Lyell-Syndrom

Letzte Aktualisierung am 28. Januar 2018 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Bei dem Lyell-Syndrom handelt es sich um eine äußerst seltene Hauterkrankung. Diese wird durch Medikamente oder Bakterien ausgelöst und äußert sich durch Symptome, die einer Verbrennung ähnlich sind. Die Krankheit ist nicht nur schmerzhaft, sie führt in ungefähr einem Drittel aller Fälle auch zum Tod des Betroffenen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Lyell-Syndrom?

Das Lyell-Syndrom lässt sich ins medikamentöse und ins staphylogene aufteilen. Unterschied ist lediglich der Ursprung der Krankheit, der Verlauf dieser unterscheidet sich nicht voneinander. Bei der Erkrankung bilden sich Bläschen auf der Haut, welche sich in einer späteren Stufe des Krankheitverlaufs in großflächigen Fetzen ablösen.

Die sich unter der Epidermis befindene Schicht liegt frei und ist für Erreger jeglicher Art empfänglich. Durch die Ablösung der Haut entstehen somit Wunden. Ebenfalls möglich ist dieser Vorgang bei Schleimhäuten. Die Erkrankung geht mit zahlreichen weiteren Symptomen sowie starken Schmerzen einher und ist nicht zu unterschätzen, obwohl sie in nur sehr seltenen Fällen auftritt.

Ursachen

Tritt das Lyell-Syndrom auf medikamentöser Basis auf, so ist die Erscheinung die maximale Unverträglichkeit gegen ein Medikament. Verdächtige Medikamente sind Antibiotika, Pyrazolone, welche schmerzlindernd und fiebersenkend wirken, Penicilline, Hydantoine sowie Barbituare. Die beiden letzten Medikamente sind schlaffördernd und antiepileptisch. Das Lyell-Syndrom wird hier von Infekten begleitet. Es tritt im Rahmen der Behandlung des Infekts durch die eingenommenen Medikamente auf. Frauen haben ein 10fach so hohes Risiko zu erkranken, wie Männer.

Bei stahpylogenem Auftreten sind Bakterien für die Entstehung der Krankheit verantwortlich. Genauer genommen sind es die Gifte von Staphylokokken-Exotoxin, welche zur Ablösung der Haut führen. Betroffen sind vorallem Säuglinge und Kleinkinder sowie Erwachsene mit einem geschwächten Immunsystem. Oft existierte vor Entstehung des Lyell-Syndroms eine lokalisierte Infektion mit Staphylokokken. Diese kann bei dem Betroffenen selbst aufgetreten sein oder bei anderen Personen, mit denen Kontakt bestand.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome des Lyell-Syndroms:

Erst nach Einnahme eines Medikaments, auf welches der Körper in Form des Lyell-Syndroms reagiert, bilden sich rote Flecken auf der Haut. Diese haben eine kleinere Größe oder gehen ineinander über und sind überall aufzufinden. Es entstehen Blasen, die mit körpereigenen Flüssigkeiten gefüllt sind. Je nach Verlauf und Person schwellen Körperareale an, die Oberhaut der Blasen löst sich ab, wodurch es zu offenen Wunden kommt. Die Symptome des Infekts, wegen dem das Medikament eingenommen wurde, werden durch die des Lyell-Syndroms erweitert.

Es kommt zu hohen Fieberschüben, Abgeschlagenheit sowie verminderter Ansprechbarfähigkeit, die sich besonders in schweren Stadien der Krankheit etabliert. Das Krankheitsbild kommt den von schweren Verbrennungen nahe. Der Flüssigkeits-, Elektrolyt- und Eiweißverlust kann lebensbedrohlich werden und bedarf einer schnellen medizinischen Behandlung.

Die großflächigen Wunden erleichtern es Bakterien und anderen Erregern gleichzeitig, in den Körper einzudringen und weitere Infektionen zu verursachen. Zudem nässen und bluten die Wunden, wodurch ein hohes Maß an Schmerzen erreicht wird. Es kann in der Analregion sowie an den Augenlidern zu weiteren Entzündungen kommen.

Diagnose

Bei der Diagnose wird das klinische Bild in Augenschein genommen. Zudem hilft eine Hautbiopsie mit anschließender histologischer Untersuchung, das Lyell-Syndrom zu diagnostizieren. Bei Vorliegen der Krankheit kann eine Spaltbildung und Abhebung der Haut nachgewiesen werden. Es muss ausgeschlossen werden, dass andere Krankheiten wie eine grobblasige Impetigo contagiosa, ein Scharlachexanthem sowie das Stevens-Johnson-Syndrom für die Symptome verantwortlich sind.

Komplikationen

Die Lyellsyndrom Lymphangitis stellt eine schwere Komplikation dar, die zum einen bei Erwachsenen medikamentös bedingt und zu anderen bei Säuglingen und Kleinkindern eine Reaktion auf eine Staphylokokkeninfektion sein kann. Ohne Behandlung versterben die meisten Patienten an zusätzlichen Komplikationen. Durch die großflächigen Hautnekrosen (Absterben der Haut) kommt es zum Verlust großer Mengen an Körperflüssigkeit und Elektrolyten. In der Folge kann der gesamte Wasser- und Elektrolythaushalt entgleisen. Als weitere Komplikationen treten häufig Leber- und Nierenversagen auf.

Die ersten Symptome der Lyellsyndrom Lymphangitis erscheinen plötzlich in Form von schweren Hautverbrennungen. Der Patient muss sofort intensiv medizinisch behandelt und überwacht werden. Es handelt sich um eine symptomatische Therapie, bei welcher der Erkrankte von den in der Umwelt vorkommenden Keimen streng isoliert werden muss. Die Keime und die Keimanzahl, die unter normalen Bedingungen vorhanden sind, rufen bei Patienten mit einer Lyellsyndrom Lymphangitis schwerwiegende Sekundärinfektionen hervor, die sehr häufig tödlich verlaufen.

Eine gefürchtete Komplikation ist die Sepsis, die unter diesen Bedingungen immer zum Tode führt. Im Rahmen der Therapie muss immer ein Flüssigkeits-und Elektrolytausgleich sowie eine antiseptische Behandlung der Hautläsionen erfolgen, um weitere Komplikationen weitgehend zu vermeiden. Nur bei intensiver medizinischer ist das Überleben der schweren Krise möglich. Allerdings versterben trotz rechtzeitiger Therapie noch viele Patienten.

Behandlung und Therapie

Nicht nur die Symptome und die Erscheinung des Lyell-Sydroms erinnern an schwerwiegende Verbrennungen, auch die Therapie ähnelt dieser, welche nach Kontakt mit großer Hitze angewendet wird. Wichtigste Maßnahme ist der Ausgleich des Flüssigkeits-, Elektrolyt- und Eiweißverlusts. Dem Patienten werden zudem Antibiotika sowie Kortison verabreicht und es wird Wert darauf gelegt, den Kreislauf zu stabilisieren. Die Wunden werden steril und fachgerecht versorgt und es kommt zur Anwendung vorbeugender Thrombosebehandlung.

Um den Wasserverlust durch die offenen Wunden bestimmen zu können, wird die Einfuhr von Wasser mit der Ausfuhr verglichen. Die großen Schmerzen veranlassen einige Ärzte dazu, den Betroffenen ins Koma versetzen zu lassen. Hilfreich sind zudem Wasser- oder Luftkissenbetten, um weitere Hautablösungen durch äußeren Druck zu vermeiden. Liegt ein medikamentöses Lyell-Syndrom vor, werden sofort jegliche Medikamente abgesetzt, welche zu der Krankheit geführt haben könnten. Zudem werden hochdosierte Glucocorticoide injiziert.

Bei dem staphylogen ausgelösten Lyell-Syndrom ist die intensive Behandlung mit Antibiotika notwendig, um die Bakterien abzutöten. Im Gegensatz zur medikamentösen Entstehung wird kein Kortison verabreicht. Der Krankheitsverlauf endet meistens günstiger und kann bei guten Bedingungen innerhalb von zwei Wochen abgeschlossen sein. In beiden Fällen ist es wichtig, die Betroffenen von weiteren Keimen fernzuhalten. So dürfen ihre Aufenthaltsräume oftmals nur mit steriler Schutzkleidung und Handschuhen betreten werden, Menschen mit Infekt wird gänzlich der Kontakt untersagt. Nur so kann das Risiko vermindert werden, dass weitere Erreger in den Körper des Erkrankten treten.

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Vorbeugung

Vorbeugen lässt sich ein Lyell-Syndrom nicht. Bei Einnahme eines neuen Medikaments sollte der eigene Körper beobachtet werden, um eventuelle allergische Reaktionen schnell feststellen zu können. Treten verdächtige Symptome auf, ist es ratsam, unverzüglich einen Arzt aufzusuchen, um die Folgen eines eventuellen Lyell-Syndroms auf ein Minimum zu reduzieren. Es sollte nicht sorglos ohne kräftigen Grund ein Medikament verabreicht und eingenommen werden. Trotz Behandlung verstirbt auch heute noch ein prozentual großer Teil der Betroffenen.

Bücher über Hautkrankheiten

Quellen

  • Furter, S., Jasch, K.C.: Crashkurs Dermatologie. Urban & Fischer, München 2007
  • Dirschka, T., Hartwig, R., Oster-Schmidt, C. (Hrsg.): Klinikleitfaden Dermatologie. Urban & Fischer, München 2010
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2013
  • Rassner, G.: Dermatologie – Lehrbuch und Atlas. Urban & Fischer, München 2009
  • Herold, S.: 300 Fragen zur Pubertät. Graefe und Unzer, München 2008
  • Ellsässer, S.: Körperpflege und Kosmetik. Springer, Berlin 2008
  • Abeck, D.: Häufige Hautkrankheiten in der Allgemeinmedizin: Klinik, Diagnose, Therapie, Springer Verlag, 2. Auflage, 2011
  • Abeck, D. & Cremer, H.: Häufige Hautkrankheiten im Kindesalter: Klinik - Diagnose - Therapie, Springer Verlag, 3. Auflage, 2006


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