Lupus erythematodes

Letzte Aktualisierung am 13. September 2018 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Bei Lupus erythematodes handelt es sich um eine seltene Autoimmunerkrankung. Der Name leitet sich von dem lateinischen Wort für "Wolf" und dem altgriechischen Wort für "Rötung" ab und bezieht sich auf die charakteristischen Hautsymptome, die an Wolfsbisse erinnern können. Lupus erythematodes wird landläufig auch als Schmetterlingsflechte bezeichnet.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Lupus erythematodes?

Das Schmetterlingserythem ist häufig eine Vorstufe des Lupus erythematodes.

Lupus erythematodes gehört zu den Kollagenosen, es handelt sich also um eine der Autoimmunerkrankungen, die sich hauptsächlich an Bindegewebe und Blutgefäßen abspielen. Es werden mehrere Formen unterschieden: Einige betreffen nur die Haut (kutaner Lupus erythematodes), andere auch die inneren Organe (systemischer Lupus erythematodes).

Es gibt auch Mischformen, und eine kutane Verlaufsform kann im weiteren Krankheitsverlauf in eine systemische übergehen. Lupus erythematodes ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das körpereigene Abwehrsystem nicht nur fremde Organismen wie Viren und Bakterien, sondern auch körpereigene Zellen angreift. Dadurch werden die betroffenen Organe geschädigt. Durch die Ablagerung geschädigter Zellen an den Gefäßwänden kann es zu Arteriosklerose kommen.

Der systemische Lupus erythematodes betrifft vorwiegend Frauen, insbesondere solche im gebärfähigen Alter. In Deutschland sind etwa 40.000 Menschen von Lupus erythematodes betroffen.

Ursachen

Die Ursachen für Lupus erythematodes liegen weitestgehend im Dunkeln. Die Erkrankung scheint zum großen Teil genetisch bedingt zu sein. Äußere Einflüsse wie Sonnenstrahlen, psychischer Stress, Hormonschwankungen und andere können bei Patienten neue Schübe auslösen.

Auch weibliche Hormone, etwa in Verhütungsmitteln, scheinen in der Entwicklung des systemischen Lupus erythematodes eine Rolle zu spielen. Es besteht keine Ansteckungsgefahr, jedoch kann die genetische Prädisposition zur Entwicklung eines Lupus erythematodes vererbt werden.

Symptome und Verlauf

Mögliche Anzeichen von Lupus erythematodes:

Lupus erythematodes verläuft normalerweise in Schüben, die von symptomfreien oder -armen Phasen unterbrochen werden. Es gibt jedoch auch dauerhafte Verlaufsformen. Das charakteristischste Symptom des Lupus erythematodes ist eine symmetrische Rötung der Wangen und der Nase, die als Schmetterlingserythem bezeichnet wird. Sie tritt jedoch nicht bei allen Patienten auf und kann auch an anderen Körperstellen vorliegen.

Weitere häufige Beschwerden im Rahmen eines Schubes sind Gefäßveränderungen, rheumaartige Schmerzen und Entzündungen in den Gelenken, Leistungsminderung, Abgeschlagenheit, Nierenbeschwerden, geschwollene Lymphknoten, epileptische Anfälle, Beschwerden an den Schleimhäuten, Veränderungen des Blutbildes sowie eine Überempfindlichkeit gegen Sonnenlicht.

Bei der systemischen Form des Lupus erythematodes können alle Organe des Körpers betroffen sein und schwer geschädigt werden. Im schlimmsten Fall kann ein unbehandelter systemischer Lupus erythematodes zum Organversagen und damit zum Tod des Patienten führen.

Da Lupus erythematodes in unterschiedlichen Formen und an verschiedenen Organen vorliegen kann, ist das klinische Bild höchst unterschiedlich und individuell, weswegen er auch als "das Chamäleon unter den Krankheiten" bezeichnet wird.

Diagnose

Die Diagnosestellung erfolgt in erster Linie über die Symptomatik. Da diese jedoch sehr facettenreich und unspezifisch sein kann, ist es oft ein langer Weg, bis Patienten mit Lupus erythematodes richtig diagnostiziert werden. Beim Verdacht auf diese Erkrankung werden die betroffenen Organe per Ultraschall untersucht und ein Blutbild erstellt, in dem typische Antikörper nachgewiesen werden können; besonders spezifisch für systemischen Lupus erythematodes sind dabei Antinukleäre Antikörper (ANA), Anti-Sm-Antikörper und Anti-Doppelstrang-DNA-Antikörper (ds-DNA-Ak). Durch eine Biopsie der Haut und gegebenenfalls der Nieren kann mikrobiologisch ein systemischer Lupus erythematodes nachgewiesen werden.

Komplikationen

Ein Lupus erythematodes kann zu unterschiedlichen Komplikationen führen. Diese hängen davon ab, welche Organe von den Autoimmunreaktionen betroffen sind. Während bei ca. 25 Prozent der Patienten nur milde Hautsymptome auftreten, sind bei 75 Prozent der Betroffenen neben der Haut auch noch andere Organe beteiligt. Eine der häufigsten Komplikationen bei Lupus erythematodes stellt das Nierenversagen dar. So ist die Niere in 75 Prozent der Fälle betroffen. Dabei sind die Nierenkörperchen chronisch entzündet, ohne dass es die Patienten am Anfang bemerken. Daraus kann sich schleichend eine Niereninsuffizienz entwickeln, die zur Dialysepflichtigkeit oder sogar zur Notwendigkeit einer Nierentransplantation führen kann.

Bei ungefähr 40 Prozent der Betroffenen kann es zu einer Rippenfellentzündung kommen, die in schweren Fällen unter Umständen auch tödlich endet. Eine weitere Komplikation stellt die Herzbeutelentzündung (Pericarditis) dar, die zu einer Herzinsuffizienz führen kann. Bei einer Beteiligung des Gehirns treten neurologische und seelische Veränderungen auf. Beobachtet werden neben epileptischen Anfällen auch Psychosen und Aufmerksamkeitsstörungen.

Auch Lungenerkrankungen und Entzündung der Muskulatur kommen vor. Selbst im Magen-Darm-Trakt können die Blutgefäße mitunter entzündet sein. Es kann dort zu Blutungen kommen. Im Rahmen eines Lupus erythematodes können auch die roten Blutkörperchen vom Immunsystem angegriffen werden. In der Folge ist die Entwicklung einer hämolytischen Anämie möglich, die in schweren Fällen zum Tode führen kann.

Behandlung und Therapie

Lupus erythematodes kann nicht ursächlich und therapiert und geheilt werden. Bei einer frühzeitigen Behandlung können aber schwere Schädigungen meist vermieden und die Symptomatik eingedämmt werden. Dadurch hat sich die Lebensqualität und die Lebenserwartung von Patienten mit Lupus erythematodes in den letzten Jahrzehnten entscheidend gebessert. Zum einen sollten Patienten sich im Klaren darüber sein, welche Umweltfaktoren bei ihnen Krankheitsschübe auslösen können, und diese weitestgehend meiden. Die medikamentöse Therapie richtet sich nach Schwere und Lokalistation der Krankheit. Sie kann von leichten Antirheumatika über Chloroquin bis hin zu Kortison reichen.

Wenn sich unter dieser Therapie keine Besserung erzielen lässt, kommen häufig Immunsuppressiva wie beispielsweise Azathioprin zum Einsatz. Dies sind Medikamente, die das körpereigene Abwehrsystem unterdrücken und damit die überschießende Reaktion gegen körpereigene Zellen abschwächt. Allerdings geht dies natürlich auch auf Kosten der Immunabwehr gegen körperfremde Schadstoffe, so dass die Patienten insgesamt krankheitsanfälliger werden.

Die Therapie eines Lupus erythematodes gehört in die Hand eines erfahrenen Rheumatologen und sollte mit engmaschigen Kontrolluntersuchungen einhergehen. Zusätzlich zur ursächlichen Therapie des Lupus erythematodes müssen die dadurch hervorgerufenen Symptome und Organschädigungen behandelt werden.

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Vorbeugung

Da es sich beim Lupus erythematodes um eine Autoimmunerkrankung mit ungeklärter Ursache handelt, gibt es keine effektive Prophylaxe dagegen. Es besteht höchstens für Patienten die Möglichkeit, neue Krankheitsschübe durch das Meiden auslösender Umweltreize zu vermeiden sowie Folgeschäden durch große Therapietreue und einen angepassten Lebenswandel einzuschränken.

Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin, Gerd Herold, 1. Auflage, 2013
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Kleine, B. et al.: Hormone und Hormonsystem. Springer Medizin Verlag, Heidelberg 2010


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