Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK)

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 15. November 2021
Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) ist eine übertragbare, selten auftretende Hirnerkrankung, die zu der Gruppe der Prionenerkrankungen zählt. Ausgelöst wird diese Erkrankung durch virusähnliche Proteine(Prione), die das Gewebe des zentralen Nervensystems befallen und abtöten. Die vielen Löcher die dadurch entstehen verleihen dem Gehirn ein schwammiges Aussehen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

Die sogenannte neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) ist eine neurodegenerative, schwammartige Hirnerkrankung. Fehlgeformte Proteine im zentralen Nervensystem, die sogenannten Prionen, sind der Auslöser für die seltene und unheilbare Erkrankung.

Es handelt sich um eine humane Form des bekannten BSE (bovine spongiforme Enzephalopathie) und wird an den Menschen durch das Verspeisen von infiziertem Tierfleisch übertragen. Das BSE wird auch als Rinderwahn bezeichnet, da die infizierten Rinder aggressive Verhaltensmuster aufwiesen. Eine andere Form ist die sporadisch auftretende Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Hier liegt die Ursache bei einer zufällig auftretenden Punktmutation. Die Symptome beider Formen sind ähnlich.

Ursachen

Die Ursache für die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sind fehlgeformte Prione. Diese Eiweißkörper befinden sich auch beim gesunden Menschen im Hirn und im Rückenmark und fügen keinen Schaden zu. Nur die fehlgeformten zerstören das Gewebe des zentralen Nervensystems. Sie unterscheiden sich von den natürlich auftretenden Prione durch eine andere Sequenz der Aminosäuren. Aminosäuren fungieren als Gerüst aller Eiweiße und sind für dessen Vielfalt und Funktion verantwortlich.

Diese virusähnlichen Erreger haben eine lange Inkubationszeit. Still und unbemerkbar verweilen diese im Körper des Menschen. Erst nach Jahren werden die charakteristischen Symptome ausgelöst. Übertragen werden die degenerativen Prione durch den Verzehr von infiziertem Tierfleisch. Meist handelt es sich um Nahrungsmittel, die Nervenfasern, oder lymphatisches Gewebe von mit BSE-infizierten Rindern enthalten. Eine Übertragung von Mensch zu Mensch ist auch möglich und zwar durch infizierte Bluttransfusionen. Derartige Fälle sind jedoch äußerst selten aufgetreten und zwar in Großbritannien.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome der Neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK):

  • Wahnvorstellungen
  • Koordinationsstörungen
  • Tremor
  • Muskelversteifung

Die Symptome der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit treten nicht postwendend nach einer Infektion mit dem Erreger auf. Sie entstehen schleichend und beginnen mit psychischen Veränderungen wie etwa Angstzustände, Depressionen, Wahnvorstellungen und Halluzinationen. Nach einpaar Wochen treten zusätzlich neurologische Auffälligkeiten zum Vorschein. Zunächst sind die Bewegungskoordinationen gestört und der Betroffene beginnt wackelig und unsicher zu gehen.

Später kommen unkontrolliertes Händezittern(Tremor), Muskelzuckungen und Muskelversteifung dazu. Es folgen Lähmungen, die das Gehen und Stehen behindern. Schließlich nimmt fortlaufend die geistige Leistungsfähigkeit ab und die charakteristischen Erscheinungen einer Demenz werden zunehmend erkennbar. Zu diesen gehören unter Anderem Konzentrationsstörungen, Teilnahmslosigkeit, Persönlichkeitsveränderungen und ein vermindertes Erinnerungsvermögen.

Es kommt zu einem Verlust des Sprach- und Sehvermögens. Im Endstadium nimmt der Patient die Umgebung nicht mehr wahr, kann sich nicht selbstständig bewegen, wird zum Pflegefall und ist auf die Hilfe anderer Menschen angewiesen. Ein Heilmittel für die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit existiert zum jetzigen Zeitpunkt nicht. Der Überlebenszeitraum umfasst etwa 14 Monate und verläuft tödlich.

Diagnose

Treten die Symptome, die eine neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) vermuten auf, werden verschiedene Untersuchungen durchgeführt. Röntgenbilder des Schädels können Veränderungen in bestimmtem Bereichen des Gehirns zeigen. Auch eine Elektroenzephalographie (EEG) kann durch charakteristische Hirnstrommuster aufschlussreich sein, oder aber andere Krankheiten ausgrenzen. Mit Hilfe einer Untersuchung des Liquors, also der Flüssigkeit des Gehirns und des Rückenmarks, kann festgestellt werden, ob bestimmte Eiweißkörper erhöht enthalten sind.

Erste Fortschritte wurden bei dem Nachweis von vCJK-Erreger im Blutbild gemacht. Eine eindeutige Diagnose kann jedoch erst durch eine Untersuchung des Gehirngewebes gestellt werden. Und diese ist erst nach dem Tod durch eine Autopsie möglich. Das Gewebe weist mehrere Löcher auf und ähnelt einem Schwamm. Daher entstammt auch die Bezeichnung spongiforme Enzephalopathie.

Die Löcher entstehen durch das erstmalige Anschwellen und anschliessende Absterben der Stützzellen des Gehirns, der sogenannten Astrozyten. Folglich sind auch die benachbarten Nervenzellen betroffen und sterben ebenfalls ab. Diese schwammartige Erscheinung des Hirns sowie Prion-Eiweiß Ablagerungen in der Nähe der Blutgefäße sind sehr charakteristisch für die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.

Behandlung und Therapie

Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) ist zum jetzigen Zeitpunkt nicht heilbar. Wissenschaftler forschen intensiv nach wirksamen und sicheren Heilmethoden. Erfolgreich waren sie bislang noch nicht. Nur in seltenen Fällen kann die Lebenszeit medikamentös minimal verlängert werden. Es werden unterschiedliche Behandlungsmethoden und Medikamente verwendet. Eine spezifische und sichere Therapie existiert noch nicht. Meist werden lediglich die Symptome medikamentös gemildert und somit die Beschwerden erträglicher gemacht.

Dementsprechend können Schlafstörungen, Tremor und Muskelzuckungen gelindert werden. Auch eine psychiatrische Behandlung ist aufgrund der psychischen Veränderungen vorteilhaft. Bestimmte Psychopharmaka können die verschiednen Symptome schwächen und eventuell das Wohlbefinden des Betroffenen kurzzeitig steigern. Der Patient braucht mit Beginn der ersten Symptome intensive Betreuung und tägliche Unterstützung eines Pflegers. Nach einer gewissen Zeit wird dieser zum Pflegefall und kann weder eigenständig leben, noch eigenständig denken.


Vorbeugung

Es gibt keine medizinische Möglichkeit die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gezielt vorzubeugen. Es existieren keine Impfstoffe und keine Medikamente. Lediglich beim Kauf und Verzehr von Rinderprodukten kann auf das Herkunftsland Rücksicht genommen werden.

Die Prionen sind sehr hitzebeständig und werden durch Kochen nicht inaktiviert. Vorsicht beim oralen Verzehr ist somit die einzig wirksame Vorbeugung. Die Wahrscheinlichkeit mit der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) infiziert zu werden ist äußerst gering.

Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Masuhr K., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013
  • Mattle, H., Mumenthaler, M.: Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013
  • Siegenthaler, W. (Hrsg.): Siegenthalers Differenzialdiagnose Innere Krankheiten – vom Symptom zur Diagnose. Thieme, Stuttgart 2005
  • Bewermeyer, H.: Neurologische Differenzialdiagnostik, Schattauer Verlag, 2011

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