Morbus Wegener

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 15. November 2021
Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Bei der Erkrankung Morbus Wegener (Granulomatose) handelt es sich um eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch eine Entzündung der Blutgefäße im Körper gekennzeichnet ist. Abhängig vom betroffenen Gewebe können sich zudem kleine Hautknötchen (Granulome) bilden. Darüber hinaus können die Symptome einer Granulomatose sehr unterschiedlich sein. Die Erkrankung hat einen chronischen Verlauf und ist nicht heilbar.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Morbus Wegener?

Ist bei der Erkrankung Morbus Wegener die Lunge betroffen (helle Flecken auf der Lunge = Granulome), kommt es häufig zu Atemnot und Husten.

Morbus Wegener löst eine Entzündung der kleinen arteriellen Blutgefäße aus. Dieses Krankheitsanzeichen betrifft den gesamten Körper und wird auch als systemische Vaskulitis bezeichnet. Morbus Wegener ist auch unter den Namen Wegener-Granulomatose bzw. Granulomatose mit Polyangiitis bekannt.

Nach und nach kommt es bei Morbus Wegener aufgrund dieser Entzündung zu einer Verengung oder einem Verschluss der Blutgefäße. Im Verlauf bilden sich im Körper des Erkrankten sogenannte Granulome. Dabei handelt es sich um kleine Gewebeknoten, die bei Morbus Wegener vor allem die Atemwege und die Nieren befallen.

Ursachen

Morbus Wegener tritt in der Regel um das fünfzigste Lebensjahr herum auf, jedoch ist eine Erkrankung auch in jedem anderen Alter möglich. Männer erkranken etwas häufiger als Frauen. Insgesamt ist die Erkrankung eher selten, ca. 5–7 Menschen pro 100.000 Einwohnern erkranken.

Die Ursachen sind nicht genau geklärt. Sicher ist, dass das Immunsystem des Körpers aus dem Takt gerät. Autoimmunantikörper, kurz ANCA genannt, lösen die Entzündung der Gefäße bei Morbus Wegener aus. Warum diese Antikörper die eigenen Gefäße angreifen, kann bisher nur vermutet werden. Neben einer genetischen Veranlagung können auch bestimmte Krankheitserreger und aufgenommene Allergene eine Rolle spielen.

Bakterielle Infektionen, beispielsweise durch das Bakterium Staphylococcus aureus, könnten eine Ursache sein. Auch eingeatmete Allergene – also allergieerzeugende Stoffe – stehen im Verdacht, das Auftreten von Morbus Wegener zu begünstigen. Manchmal tritt auch die Stoffwechselerkrankung Alpha-1-Antitrypsin-Mangel gemeinsam mit Morbus Wegener auf.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome von Morbus Wegener:

In vielen Fällen zeigen sich die Symptome von Morbus Wegener zunächst durch ein allgemeines Krankheitsgefühl und Beschwerden der oberen Atemwege. Schnupfen, Nasenbluten, Nasenschleimhaut- und Nebenhöhlenentzündung sind typisch.

Weiterhin kann es zu Veränderungen an der Nasenscheidewand, Ohrenschmerzen, Taubheit und Mittelohrentzündung sowie einer Hals- oder Speicheldrüsenentzündung kommen. Es folgen häufig Beschwerden wie Husten, Heiserkeit und Atemnot.

Im Krankheitsverlauf von Morbus Wegener kommt es außerdem zu Muskel- und Gelenkbeschwerden und Veränderungen des Hautbildes. Auch die Augen können bei Morbus Wegener betroffen sein. Dies zeigt sich durch Sehstörungen, Entzündungen oder Augenschmerzen. Bei einigen Betroffenen kommt es bei Morbus Wegener zu einer Entzündung der Nierengefäße, die ohne Behandlung zum Nierenversagen führt.

Diagnose

Die Diagnose von Morbus Wegener ist aufgrund des seltenen Auftretens und des vielfältigen Krankheitsbildes nicht immer ganz einfach. Hier sind spezielle Diagnoseverfahren notwendig. In der Regel wird die Diagnose Morbus Wegener aufgrund der vorhandenen Symptome, einer Blutuntersuchung und durch einen mikroskopischen Befund festgestellt.

Vier Kriterien stehen bei der Diagnose im Mittelpunkt: Es sind Entzündungen im Bereich der Atemwege vorhanden, auf dem Röntgenbild der Lunge zeigen sich Veränderungen, im Urin werden Blut oder Erythrozyten nachgewiesen und es zeigen sich die entzündlichen Veränderungen der Gefäßwände.

Der Verdacht auf Morbus Wegener kann zusätzlich durch Untersuchung von Gewebeproben abgesichert werden. Im Blutbild zeigen sich bei Morbus Wegener außerdem meist die typischen ANCA-Antikörper.

Behandlung und Therapie

Morbus Wegener ist eine chronische Erkrankung und somit nicht heilbar. Allerdings können die Symptome mit Medikamenten behandelt werden. Wird die Erkrankung im Anfangsstadium festgestellt, erfolgt zunächst die Gabe von Antibiotika. Das Mittel der Wahl ist hier Cotrimoxazol. Zusätzlich wird bei Morbus Wegener häufig noch das Kortison Prednisolon in niedriger Dosierung verabreicht, um eine möglichst dauerhafte Beschwerdefreiheit zu erreichen.

Etwa zwei Drittel der Betroffenen sind nach dieser Behandlung nahezu symptomfrei, bei den meisten Patienten kann zumindest eine Besserung erzielt werden. Bei schwereren, zum Teil lebensbedrohlichen Krankheitsverläufen von Morbus Wegener mit Organbeteiligung wird Prednisolon in Kombination mit weiteren Medikamenten verabreicht. Hier haben sich unter anderem die Wirkstoffe Methotrexat und Cyclophosphamid bewährt.

In einzelnen Fällen kommt als Therapie bei Morbus Wegener auch die Plasmapherese – ein Austausch des Blutplasmas – zum Einsatz. Nach einer erfolgreichen Therapie müssen die Patienten weiterhin Medikamente einnehmen. Hierzu zählen niedrig dosiertes Prednisolon sowie das Mittel Azathioprin.

Um eine Infektion mit dem Bakterium Staphylococcus aureus zu verhindern, wird außerdem weiterhin das Antibiotikum Cotrimoxazol gegeben. Ergänzt wird die Behandlung von Morbus Wegener häufig durch Physiotherapie und eine geeignete Schmerztherapie.


Vorbeugung

Die genauen Ursachen von Morbus Wegener sind der Medizin heute nicht bekannt. Somit ist es auch nicht möglich, der Erkrankung vorzubeugen. Da es nach einer erfolgreichen Therapie von Morbus Wegener zu Krankheitsrückfällen kommen kann, ist es wichtig, auf erneute Krankheitsanzeichen zu achten und gegebenenfalls den behandelnden Arzt aufzusuchen. In jedem Fall ist eine schnelle Behandlung bei Morbus Wegener anzuraten, um die Beschwerden einzudämmen und Komplikationen zu verhindern.

Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin, Gerd Herold, 1. Auflage, 2013
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Roskamm, H., et al.: Herzkrankheiten. Springer, Heidelberg 2004
  • Kindermann, W., et al.: Sportkardiologie. Steinkopff, Darmstadt 2007
  • Bieber, C. et al.: Duale Reihe Innere Medizin, Georg Thieme Verlag, 3. Auflage, 2012
  • Böhm M, Hallek M, Schmiegel W (Hrsg): Innere Medizin, begr. von Classen M, Diehl V, Kochsiek K, 6. Auflage, München Elsevier Urban & Fischer Verlag 2009

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