Dandy-Walker-Syndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 15. November 2021
Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Unter dem medizinischen Begriff Dandy-Walker-Syndrom versteht man eine angeborene Entwicklungsstörung, die das Gehirn betrifft. Die Ursachen sind unterschiedlich, jedoch gehen Experten davon aus, dass übermäßiger Alkoholkonsum während der Schwangerschaft wie auch eine Rötel-Infektion der ausschlaggebende Grund sind.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Dandy-Walker-Syndrom?

Ein übermäßiger Alkoholkonsum während der Schwangerschaft kann die Ursache für das Dandy-Walker-Syndrom sein. Fehlbildungen am Kleinhirn sind typisch für das Syndrom.

Die angeborene Entwicklungsstörung das Dandy-Walker-Syndrom kennzeichnet sich folgendermaßen: In erster Linie handelt es sich um eine Fehlbildung des Kleinhirns. Das bedeutet, dass die Verbindung der Kleinhirnhälften gänzlich fehlt oder teilweise stark unterentwickelt ist. Des Weiteren ist eine Erweiterung der 4. Hirnwasserkammer gegeben. Das bedeutet, dass durch die Ansammlung von übermäßigem Liquor - Hirnwasser - der Hydrocephalus – Wasserkopf - entsteht.

Ursachen

Bei einem Dandy-Walker-Syndrom ist die Entwicklung des Hirns des Embryos geschädigt. Beweise und Belege, weshalb das Dandy-Walker-Syndrom tatsächlich auftritt, gibt es nicht. In den meisten Fällen sind die Ärzte ratlos, weshalb das Kind an einem Dandy-Walker-Syndrom leidet. Die Ursachen sind individuell. Auch eine genetische Erkrankung kann ein Auslöser sein. Es gibt jedoch Indizien, die ein Dandy-Walker-Syndrom begünstigen. Dazu zählt etwa die Infektion von Röteln während der Schwangerschaft.

Auch der übermäßige Alkoholgenuss bzw. Missbrauch während der Schwangerschaft kann eine Ursache für das Dandy-Walker-Syndrom darstellen und es dementsprechend begünstigen. Des Weiteren gibt es verschiedene Erbkrankheiten, die ebenfalls das Dandy-Walker-Syndrom hervorrufen. Darunter zählen die Meckel-Gruber-Syndrome, die Ehlers-Danlos-Syndrome sowie auch das Joubert-Syndrom. Explizite Beweise für eine Begünstigung des Dandy-Walker-Syndroms gibt es jedoch nicht.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome des Dandy-Walker-Syndroms:

Die Symptome sind beim Dandy-Walker-Syndrom relativ unterschiedlich. Sogar der Krankheitsverlauf ist individuell. So gibt es Krankheitsverläufe, die im schlimmsten Fall sogar tödlich enden. Andererseits gibt es auch eine Form vom Dandy-Walker-Syndrom, welches lange Zeit unentdeckt bleibt. Die Symptome sind faktorenabhängig. So spielt es eine wesentliche Rolle, ob das Baby an einem Wasserkopf - dem Hydrocephalus - leidet oder nicht.

Des Weiteren spielen bei den Symptomen auch weitere Fehlbildungen oder Störungen eine wesentliche Rolle, wie stark das Dandy-Walker-Syndrom ausgeprägt ist. Das häufigste Symptom für das Dandy-Walker-Syndrom ist der zu große Kopfumfang. Weitere Symptome sind Kopfschmerzen, Erbrechen, Übelkeit, Sehstörungen wie Krampfanfälle und auch Bewusstseinsstörungen.

Auch ein erhöhter Hirndruck kann ein Symptom darstellen. Vor allem entsteht durch den erhöhten Hirndruck eine Beeinträchtigung des Kleinhirns. Somit leidet die Person unter Gleichgewichts- wie Bewegungsstörungen und etwa an Augenzittern. Viele Patienten leiden auch unter Sprechstörungen. Bei vielen Patienten mit dem Dandy-Walker-Syndrom liegt auch eine geistige Beeinträchtigung bei der Entwicklung vor.

Weitere Symptome sind Fehlbildungen des Herzens. Der Verlauf ist unterschiedlich. Je geringer der Defekt ist, umso besser sind die geistigen Fähigkeiten des Patienten. Ärzte geben jedoch immer nur vorsichtige Prognosen beim Verlauf ab. Das hat in erster Linie den Grund, dass der Verlauf auch auf Grund des "Wasserkopfes" abhängt.

Auch sind die Prognose und der Verlauf davon abhängig, wie schnell das Dandy-Walker-Syndrom diagnostiziert wird. Je früher eine Behandlung beginnt, umso höher stehen die Chancen, dass das Dandy-Walker-Syndrom einen leichteren Verlauf mit sich bringt. Bei komplexen Fehlbildungen ist die Prognose jedoch negativ. Vor allem deshalb, weil der Verlauf des Dandy-Walker-Syndroms auch die anderen Fehlbildungen betrifft.

Diagnose

Die Diagnose Dandy-Walker-Syndrom stellt der Arzt bereits kurz nach der Entbindung. Mittels einer Ultraschalluntersuchung stellt der Arzt beim Neugeborenen fest, ob es an einem Dandy-Walker-Syndrom leidet. Der Arzt erkennt bei der Ultraschalluntersuchung eine Fehlbildung des Kleinhirns sowie auch eine Fehlbildung des vierten Ventrikels. Die Diagnose Dandy-Walker-Syndrom bestätigt sich oft durch eine Computertomographie - CT - oder eine Magnetresonanztomographie - MRT.

Komplikationen

Durch das Dandy-Walker-Syndrom kommt es zu einer starken Störung der Entwicklung von Kindern. Diese Störung kann sich dabei negativ auf das weitere Leben des Betroffenen auswirken und dabei auch zu Folgeschäden im Erwachsenenalter führen. In den meisten Fällen leiden die Patienten dabei an starken Kopfschmerzen, die durch den erhöhten Druck im Gehirn ausgelöst werden. Ebenso treten Übelkeit und Erbrechen ein und der Alltag des Patienten wird durch das Dandy-Walker-Syndrom erheblich erschwert. In schwerwiegenden Fällen kommt es beim Patienten auch zu Bewusstseinsstörungen oder zu Sehstörungen.

Ebenso kann eine vollständige Blindheit des Patienten auftreten. Der Kopfumfang der Betroffenen ist durch das Dandy-Walker-Syndrom in der Regel erhöht, sodass es vor allem bei Kindern zu Mobbing oder zu Hänseleien kommen kann. Die Behandlung des Dandy-Walker-Syndroms kann mit Hilfe operativer Eingriffe durchgeführt werden. Dabei können unter Umständen allerdings nicht alle Beschwerden eingeschränkt werden.

Epileptische Anfälle können mit Hilfe von Medikamenten ebenfalls eingeschränkt werden. Dabei kommt es nicht zu Komplikationen. Die Lebenserwartung des Patienten kann durch das Dandy-Walker-Syndrom allerdings eingeschränkt sein. Nicht selten ist auch eine psychologische Behandlung notwendig, damit es zu keinen Komplikationen im Erwachsenenalter kommt.

Behandlung und Therapie

Das Problem am Dandy-Walker-Syndrom ist, dass es keine primäre Behandlung und Therapie gibt. Die Ärzte untersuchen regelmäßig die betroffenen Kinder. Das auch deshalb, dass ein eventueller Anstieg vom Hirndruck rechtzeitig erkannt und behandelt wird. Ärzte setzen beim steigenden Hirndruck und einem angestauten Hirndruck ein Röhrchen ein. Dieses legt der Arzt ein und sorgt damit, dass das Wasser abgeleitet wird. Der Shunt sorgt für eine Umleitung des Liquors in das Bauchfell oder auch in den rechten Herzvorhof.

Leidet der Patient unter Gleichgewichtsstörungen, hilft im Regelfall eine krankengymnastische Behandlung und Übung. Berichtet der Patient über Krampfanfälle durch das Dandy-Walker-Syndrom, helfen hier Therapien mittels Antiepileptika. Tabletten oder Therapien, die das Dandy-Walker-Syndrom behandeln, gibt es nicht - es werden nur Symptome bekämpft und der Verlauf gemindert.


Vorbeugung

Auf Grund der Tatsache, dass die Ursache für das Dandy-Walker-Syndrom noch immer unbekannt ist, ist es schwer, vorbeugende Maßnahmen zu treffen. Jedoch sollte die werdende Mutter die möglichen Ursachen - Röteln sowie übermäßiger Alkoholkonsum - im Vorfeld einstellen oder dagegen Maßnahmen treffen. Vorbeugend kann sich die werdende Mutter im Vorfeld gegen Röteln impfen lassen. Auch der Verzicht von Alkohol ist eine vorbeugende Maßnahme gegen das Dandy-Walker-Syndrom.

Leitet sich das Dandy-Walker-Syndrom auf Grund einer genetischen Erkrankung oder Störung ab, da bereits die Eltern eine Chromosomenstörung haben, hilft im Vorfeld eine gezielte Diagnostik. Das bedeutet jedoch nicht, dass das Kind deswegen nicht am Dandy-Walker-Syndrom erkrankt.

Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2013
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart
  • Siegenthaler, W. (Hrsg.): Siegenthalers Differenzialdiagnose Innere Krankheiten – vom Symptom zur Diagnose. Thieme, Stuttgart 2005
  • Koop, I.: Gastroenterologie compact. Thieme, Stuttgart 2013

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe der aktuellen medizinischen Fachliteratur und fundierter wissenschaftlicher Quellen verfasst.
Qualitätssicherung durch: Dr. med. Nonnenmacher
Letzte Aktualisierung am: 15. November 2021

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