Zilien

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 16. November 2021

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Zilien sind frei bewegliche Zellfortsätze. Es gibt primäre und sekundäre Zilien. Sie unterscheiden sich hinsichtlich der Anzahl der enthaltenden Mikrotubuli und ihrer Bewegungsfähigkeit. Zilien werden zusammen mit den Geißeln unter dem Sammelbegriff Undulipodium erfasst, weil beide ähnliche anatomische Strukturen aufweisen.

Definition

Sekundäre Zilien sind Zellfortsätze, die in der Lage sind, sich frei zu bewegen. Sie kommen im Flimmerepitel der Lunge vor. Im Gegensatz zu den primären Zellen enthalten sie zentrales Mikrotubuli. Die Bewegungen dieser Zellfortsätze ermöglichen den Transport von Schleim und Flüssigkeiten.

Krankheiten wie Mukoviszidose oder Asthma sind auf eine Lähmung der Zilien zurückzuführen, die den Abtransport von Flüssigkeiten und Schleim behindert, die zu Atembeschwerden, Bronchitis und Lungenerkrankungen führen kann.

Anatomie

Zilien sind freibewegliche, als feine Härchen ausgebildete Zellfortsätze an der Zelloberfläche. Es handelt sich um fünf bis zehn µm lange Plasmamembranausstülpungen mit Zytoplasma, die 0,25 µm schlank sind. Ihr Skelett ist mit einem mit Mikrotubuli ausgestatteten Axonem angereichert. Das Zytoplasma ist spitzwärtig geformt und von Basalkörpern umgeben, in denen alle Zilien fest verankert sind. Sie kommen gleichfalls in den Hoden, in der Eileiter und in den Atemwegen vor.

Primäre und sekundäre Zilien unterscheiden sich hinsichtlich ihrer Bewegungsfähigkeit und der Anzahl ihrer Mikrotubuli. Zilien sind nicht zu verwechseln mit Mikrovilli, die im Darm vorkommen und keine Mikrotubuli-Eigenschaften besitzen. Sie arbeiten ähnlich dem Prinzip einer Schiffsschraube, sind kleiner als Zilien und nicht von einer Membran umgeben.

Die hervorstechende Eigenschaft der Zilien ist, dass sie von Plasmamembran eingeschlossen sind. Axoneme sind Achsfäden, die aus kontraktiven Proteinen und Kinesin bestehen. Proteine sind die Voraussetzung für die Bewegungsfähigkeit der Zilien. Mikrofasern sind feine Hohlfasern, die am Axonem andocken. Sie weisen die Form von Molekülverbunden auf, sind elektrisch geladen und verzeichnen einen negativen und einen positiven Tubulus.

Jedes Mikrotubuli-Dublett ist in einen A-Tubulus und einen B-Tubulus aufgeteilt. Der A-Tubulus weist armartige Strukturen auf, die stets auf den B-Tubulus der benachbarten Zilie ausgerichtet sind. Jede Zilie weist doppelt angelegte Mikrotubuli auf. Diese Form bezeichnet die Fachsprache als Dubletten. Sie sind kreisförmig angeordnet und bilden das röhrenförmige Skelett der Zilien.

In der kreisförmigen Mitte weisen manche Zilien zwei zusätzliche Mikrotubuli in Form sekundärer Zilien auf. Zilien ohne zentrale Mikrotubuli bilden die Primärzilien. Ihr Inneres enthält Zytoplasma, welches das Zytoskelett bildet und auf diese Weise das Axonem generiert. Die einzelnen Mikrotubuli-Dubletten sind über Nexinbindeglieder miteinander verbunden. Die dezentralen Dubletten der Sekundärzilien sind über Radialspeichen mit den zentralen Dubletten verbunden.

Funktion

Zilien sind sozusagen haarige Fortbewegungsmittel in 3D-Form, die Zellen bewegen, Signale verarbeiten und für eine korrekte Anordnung der Organe sorgen. Diese Aufgaben können sie jedoch nur dann erfüllen, wenn das Transportsystem auch sie mit allen lebenswichtigen und vitalen Stoffen versorgt.

Sekundäre Zilien können sich aktiv schlag- und ruderartig zu bewegen. Durch angespannte Mikrotubuli können sie sich krümmen und strecken. Durch diese abwechselnde Bewegung entsteht ein Gleitmechanismus. Der Arm des A-Tubulus stellt Kontakt zum B-Tubulus der benachbarten Zilie her. Im nächsten Schritt verschiebt er die Tubuli der Tubulindubletten gegeneinander.

Das flexible Protein Nexin hat die Aufgabe, die Nachbardubletten während dieser Verschiebung zusammen zu halten. Schlägt die die Zilie vor, ist sie gestreckt, wenn sie zurückschlägt gebeugt.

Sekundäre Zilien sind überwiegend in großen Gruppen angeordnet und bewegen sich entsprechend dem Streck- und Beugeprinzip in koordinierter Weise. Die gegenüberliegenden Reihen einer Zilienreihe schlagen minimal zeitversetzt vor und zurück. Dieses koordinierte Bewegungsprinzip wird in der Fachsprache als metachrone bezeichnet.

Die Flächen der Ziliengruppen verzeichnen einen gleichmäßigen, in Wellen verlaufenden Flimmerstrom. Die Schlagfrequenz beträgt ungefähr zwanzig pro Sekunde. Die koordinierten Bewegungsabläufe dienen dem Abtransport von Schleim und Flüssigkeiten. Primäre Zellen fungieren als sensorische Antenne, bewegen sich meistens nicht und kommen im Geruchs- und Sehapparat vor.

Erkrankungen

Bronchitis

Husten

[[Lungenentzündung]

Ziliendyskinesie

Sinusitis

Rhinitis

Kartagener-Syndrom

Bardet-Bidl-Syndrom

Entlang eines Faserbündels im Inneren der Zilien werden Moleküle transportiert. Ist dieser intraflagelläre Transport (IFT) gestört, können Fehler beim Aufbau der Zilien entstehen, die verschiedene Erkrankungen wie Bronchitis, Husten oder Lungenentzündung nach sich ziehen.

Die häufigste Zilienerkrankung ist die primäre Ziliendyskinesie, eine genetisch bedingte Funktionsstörung der Zilien tragenden Zellen, bei der es zu Infektionen der Atemwege, Sinusitis oder Rhinitis kommt.

Diese angeborene Atemwegserkrankung ist auch als Kartagener-Syndrom bekannt, bei der es sich um einen gestörten Bewegungsablauf der Flimmerhärchen handelt. Dieser bewegungsbedingte Funktionsverlust der Zilien wird auch als Ziliopathie bezeichnet, die für die Bildung von Zysten verantwortlich sein kann.

Auch das eher selten auftretende Bardet-Bidl-Syndrom kann aufgrund einer Störung der Zilienfunktion auftreten. Mit dieser Erkrankung kommt es zu multiplen Fehlbildungen, die unterschiedlich in ihrer Kombination und Ausprägung sind wie Diabetes mellitus, Adipositas, geistige Behinderungen, motorische Störungen oder Minderwuchs.

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