Autoimmunhepatitis

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 7. Juni 2017
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Die sogenannte Autoimmunhepatitis ist eine chronisch verlaufende Lebererkrankung auf der Basis einer immunologischen Ursache. Das fehlgeleitete Immunsystem des betroffenen Patienten spielt also eine zentrale Rolle bei dieser speziellen Form der Leberentzündung.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Autoimmunhepatitis?

Unter einer Hepatitis versteht der Arzt eine Leberentzündung, die akut oder chronisch sein kann. Hepatitiden können beispielsweise durch Viren, aber auch durch Alkohol oder Überernährung verursacht werden. Im Falle der Autoimmunhepatitis wird die Entzündung der Leberzellen durch ein fehlgeleitetes Immunsystem ausgelöst, Ärzte sprechen in diesem Zusammenhang auch von einer sogenannten Autoimmunerkrankung. Bestimmte Strukturen der Leberzelle werden aus noch unbekannten Gründen von Zellen des Immunsystems aktiv angegriffen. Das Immunsystem erkennt die Leberzellen also als Feinde, Folge ist eine immunologische Reaktion mit Entzündung und Funktionseinbußen, was für den Betroffenen weitreichende Folgen hat. Denn die Leber ist das größte und wichtigste Stoffwechselorgan des Menschen.

Ursachen

Ursache der Autoimmunhepatitis ist stets eine fehlgeleitete Reaktion oder Störung des zellulären und humoralen Immunsystems, in dessen Folge es in der Leberzelle zu einer sogenannten Antigen-Antikörper-Reaktion kommt, wie sie normalerweise auch dann auftritt, wenn sich der Körper mit krankmachenden Keimen auseinandersetzt. Im Falle der Autoimmunhepatitis als sogenannte Autoimmunerkrankung werden statt der Krankheitserreger, wie es bei normaler Immunfunktion sein sollte, körpereigene Strukturen, nämlich Leberzellen, angegriffen.

Die verursachenden immunologischen Mechanismen sind bis heute nur teilweise verstanden. Die Autoimmunhepatitis gilt als insgesamt seltene Form der chronischen Leberentzündung, von der Frauen häufiger als Männer betroffen sind. Außerdem tritt die Autoimmunhepatitis bei der Mehrheit der Betroffenen nicht isoliert auf, sondern ist mit anderen Autoimmunkrankheiten vergesellschaftet. So leiden die Patienten zusätzlich beispielsweise unter Colitis ulcerosa, Autoimmunthyreoiditis, Sjögren-Syndrom oder entzündlichem Rheuma.

Wann zum Arzt?

Sobald sich der Betroffene über mehrere Tage oder Wochen ungewöhnlich abgeschlagen und schwach fühlt, sollte er einen Arzt konsultieren. Bei einer Zunahme der Beschwerden sollte ein Arztbesuch erfolgen. Eine medizinische Versorgung ist ebenfalls notwendig, wenn es zu Schmerzen in Höhe der Leber oder wenn es zu Veränderungen des Hautbildes kommt. Schwellungen, Juckreiz oder Rötungen, die sich ohne einen erkennbaren Grund einstellen, sind ärztlich abklären zu lassen.

Bei einem sich langsam entwickelten Unwohlsein, welches sich über mehrere Wochen oder Monate einstellt, ist es ratsam, einen Arzt aufzusuchen. Sobald der Betroffene einen Leidensdruck oder einen Abfall seiner Leistungsmöglichkeiten erlebt, benötigt er einen Arzt. Bei einer Gelbfärbung der Augen oder der Haut ist ein Arztbesuch notwendig. Konsumiert der Betroffene regelmäßig über einen langen Zeitraum Alkohol, sollte er grundsätzlich einen Arzt konsultieren.

Nimmt der Bauch ohne eine übermäßige Nahrungszufuhr stetig an Umfang zu, ist ein Arzt aufzusuchen. Bei Störungen der Blutgerinnung, ist schnellstmöglich ein Arzt zu konsultieren. Dies kann sich in langanhaltenden Blutungen bei kleinen Wunden oder plötzlichem Herzrasen äußern. Kommt es zu Störungen des Bewusstseins oder Orientierungsproblemen, ist unverzüglich ein Arzt aufzusuchen. Bei einer Schwächung des Immunsystem und häufiger Krankheitsanfälligkeit sollte ein Arzt die Symptome näher untersuchen und abklären.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome einer Autoimmunhepatitis:

Wie alle Autoimmunerkrankungen so zeigt auch die Leberentzündung infolge eines fehlgesteuerten Immunsystems in der Regel einen chronisch-rezidivierenden Verlauf. Die Betroffenen leiden also Jahre, Jahrzehnte oder gar ihr ganzes Leben lang an der Krankheit und ihren Folgen. Die Autoimmunhepatitis muss nicht zwangsläufig mit bestimmten Symptomen verlaufen, Ärzte sprechen in diesen Fällen von einem sogenannten asymptomatischen Verlauf.

Ab einem bestimmten Ausprägungsgrad der Erkrankung mit signifikanter Schädigung der Leberzellen müssen allerdings zwangsläufig Symptome auftreten, da die Leber durch die Zellschädigung ihre normalen Aufgaben nicht oder nur noch eingeschränkt erfüllen kann. Andererseits sind auch fulminante Verläufe mit schweren Krankheitszeichen im Sinne einer Leberinsuffizienz möglich.

Mögliche Symptome sind der Übertritt von Gallenfarbstoff ins Blut, sichtbar an einer Gelbfärbung der Skleren, Ikterus. Weitere Symptome sind ein schweres Krankheitsgefühl mit Abgeschlagenheit, eine Störung der Blutgerinnungsfunktion sowie eine Bauchwassersucht, Aszites, durch Abfall des Albumins als Eiweißfraktion im Blut. Bei vollausgeprägter Symptomatik handelt es sich bei einer Autoimmunhepatitis um eine schweres internistisches und krankenhauspflichtiges Krankheitsbild.

Diagnose

Auch bei vollausgeprägtem klinischen Bild kann die Diagnose Autoimmunhepatitis nur durch erweiterte Diagnostik erfolgen. Denn auch Hepatitiden anderer Genese verursachen die gleiche Symptomatik. Dazu sind insbesondere spezielle humangenetische Blutuntersuchungen erforderlich. Die sogenannten Genotypen HLA-DR3-DR4-DR8 treten bei den Betroffenen überdurchschnittlich häufig auf. Im Blutserum können darüber hinaus sogenannte Autoantikörper gegen Leberzellen nachgewiesen werden, ist dieser serologische Nachweis erbracht, kann die Diagnose Autoimmunhepatitis gesichert werden.

Bei der Diagnose einer Autoimmunhepatitis müssen grundsätzlich 2 Typen unterschieden werden. Bei Typ 1 der Autoimmunhepatitis treten sogenannte SMA, ANA und ANCA Antikörper auf. Bei der Verlaufsform des Typ 2 lassen sich LMK1-Antikörper nachweisen. Dieser Typ tritt vornehmlich bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen auf.

Komplikationen

Bei einer Autoimmunhepatitis kommt es zu den unterschiedlichsten Komplikationen. Die autoimmune Erkrankung kann im Verlauf zu einem bindegewebigen Umbau der Leber führen. Dabei kommt es zu einer knotenartigen Umwandlung, der Leberzirrhose. Diese hat schwerwiegende Folgen für den Betroffenen. Zum einen wird der Blutstrom in der Leber stark eingeschränkt, so dass das Blut über Umgehungskreisläufe umgelenkt werden muss. Diese führen zum einen über Venen von Magen und Speiseröhre, was dort zu einer Bildung von Krampfadern führt. Im schlimmsten Falle können diese platzen und zu starken inneren Blutungen folgen.

Weitere Wege der Umgehung führen über rektale Venen, so dass es dort zu Hämorrhoidenbildung kommt. Auch in die Milz wird viel Blut umgelenkt, welche sich infolgedessen vergrößern kann (Splenomegalie) und so zu starken Schmerzen führt. Des Weiteren führt die Leberzirrhose zu Bildungsstörungen von Plasmaproteinen, was die Ödembildung verstärkt. Daneben kommt es zu einer Verlängerung der Blutungszeit. Die Entgiftungsfunktion der Leber ist außerdem nicht mehr adäquat, so dass Giftstoffe wie vor allem das Ammoniak, ins Gehirn übertreten können und dort zu einer Enzephalopathie führen können. Aufgrund der fehlenden Abtötungsfunktion der Leber könnte eine Bakteriämie eine weitere Folge sein, welche zur Sepsis führen kann. Auch das Risiko zur Entstehung eines Leberkarzinoms ist stark erhöht. Die Lebenserwartung ist bei Patienten mit einer Leberzirrhose stark erniedrigt.

Behandlung und Therapie

Wie bei allen systemischen Autoimmunerkrankungen, so stellt sich auch bei der Autoimmunhepatitis die Therapie als mitunter schwierig und langwierig dar. Dies ist darin begründet, dass die Ursachen von Autoimmunerkrankungen wie der Autoimmunhepatitis bis heute weitgehend im Dunkeln liegen. Für die Patienten bedeutet dies konkret, dass nur eine symptomatische, aber keine kausale Therapie möglich ist. Mit einer Ausheilung kann also nicht gerechnet werden.

Wohl kann die Behandlung aber wenigstens dazu verhelfen, über längere Zeiträume symptomfrei zu bleiben. Doch der chronisch-rezidivierende Krankheitsverlauf wird immer wieder von akuten Zwischenschüben geprägt. Außerdem ist die immun supprimierende Therapie stark nebenwirkungslastig. Bei zu starken Nebenwirkungen kann es auch zu vorzeitigen Therapieabbrüchen kommen. Denn zum Einsatz kommen hoch dosierte Immunsuppressiva, wie Azathioprin oder Glucokortikoide.

Die überschießenden Reaktionen des Immunsystems werden dadurch nachhaltig gedämpft, die Angriffe von Immunzellen auf die Leberzellen damit abgemildert. Eine vollständige Remission ist durch den Einsatz dieser Medikamente nicht möglich, je nach den Nebenwirkungen wird eine immunsuppressive Grundmedikation über lange Zeit beibehalten werden müssen. Es kann vorher auch kaum abgeschätzt werden, wie das Immunsystem des Einzelnen reagiert, wenn die Medikamente abgesetzt werden. Bei einer langfristigen Therapie mit Glucokortikoiden wird die Medikation zusätzlich durch Bisphosphonate, Vitamin D und Kalzium ergänzt, um der Entwicklung einer Osteoporose vorzubeugen.



Vorbeugung

Durch die genetisch bedingte Determination der Autoimmunhepatitis als Autoimmunkrankheit ist keine spezifische Vorbeugung möglich. Lediglich eine frühzeitige Diagnose kann, auch bei asymptomatischen Verläufen, eine fortschreitende Zerstörung von Leberzellen verhindern.

Bücher über Hepatitis

Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2011
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2013
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart
  • Siegenthaler, W. (Hrsg.): Siegenthalers Differenzialdiagnose Innere Krankheiten – vom Symptom zur Diagnose. Thieme, Stuttgart 2005
  • Koop, I.: Gastroenterologie compact. Thieme, Stuttgart 2013
  • Arastéh, K., et al.: Duale Reihe. Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013

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