Arteriitis cranialis

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 18. Dezember 2014
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Die Arteriitis cranialis ist eine entzündliche Erkrankung der kranialen (zum Kopf gehörenden) Blutgefäße, die untherapiert zu ausgeprägten Beeinträchtigungen des Sehvermögens führen kann. Insbesondere Menschen jenseits des 50. Lebensjahres können an einer Arteriitis cranialis erkranken, wobei Frauen wesentlich häufiger als Männer betroffen sind.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Arteriitis cranialis?

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Die Arteriitis cranialis (auch Arteriitis temporalis, Morbus Horton) stellt eine häufig anzutreffende Form aus dem Erkrankungsspektrum systemischer Vaskulitiden dar, bei welcher die Gefäßwände der kopfwärts verlaufenden Arterien (u. Arteria temporalis, Arteria facialis, Arteria ophthalmica) entzündlichen Veränderungen mit korrespondierender Symptomatik unterworfen sind.

Unbehandelt kann die progredient (fortschreitend) verlaufende Arteriitis cranialis zu dauerhaften Gewebeschädigungen sowie einem ein- bzw. beidseitigen Visusverlust führen. Die Arteriitis cranialis ist oftmals mit einer Polymyalgia rheumatica vergesellschaftet.

Ursachen

Die Ätiologie der Arteriitis cranialis ist bislang nicht geklärt. Als auslösende Faktoren werden unter anderem verschiedene Viren- und Bakterienstämme (u. a. Chlamydia pneumoniae) diskutiert. Darüber hinaus wird eine immunologische Ätiologie mit genetischer Disposition vermutet. So konnte beispielsweise bei von Arteriitis cranialis Betroffenen eine Häufung des HLA-DR4 (immungenetischer Risikofaktor) beobachtet werden.

Zudem existieren Hinweise auf eine familiäre Häufung der Erkrankung. Neuere molekularbiologische Befunde indizieren, dass die T-Lymphozyten (T-Helferzellen) fälschlicherweise in den Strukturen der Gefäßwand körperfremde Antigene identifizieren und die Makrophagen (Fresszellen) aktivieren.

Durch die Aktivierung der Makrophagen werden entzündliche Prozesse ausgelöst, die mit einem Gewebefraß und einer zunehmend schlechteren Durchblutung der betroffenen Arterien korrelieren. Menschen mit schweren Infektionen, Polymyalgia rheumatica, rheumatoider Arthritis oder systemischem Lupus erythematodes weisen ein erhöhtes Risiko für die Manifestation einer Arteriitis cranialis auf.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome von Arteriitis cranialis:

Die klinische Symptomatik variiert bei einer Arteriitis cranialis in Abhängigkeit vom spezifisch betroffenen Kopfgefäß sehr stark. Charakteristische Symptome der Erkrankung sind insbesondere sich neu manifestierende Kopfschmerzen, Sehstörungen, eine hochsensitive Kopfhaut, Schmerzen beim Kauen, Fieber sowie Gewichtsverlust, Myalgie (Muskelschmerz) und Arthralgie (Gelenkschmerz).

Über ein Fünftel der Betroffenen weisen initial sehr wenige oder keine systemischen Symptome auf (okkulte Manifestation). Ferner lassen sich im Bereich der Arteria temporalis knotige Verhärtungen sowie eine verminderte bzw. fehlende Pulsation palpieren und der betroffene Bereich zeichnet sich durch eine erhöhte Berührungsempfindlichkeit (Druckdolenz) aus. Die Arteriitis cranialis zeigt untherapiert einen progredienten Verlauf und führt zur Degeneration der betroffenen Gefäßwand, fibrinoiden Nekrosen sowie Obliteration des Gefäßes.

In Abhängigkeit von der Literaturquelle ist bei 14 bis 70 % der Betroffenen eine Augenbeteiligung beobachtbar, wobei am häufigsten eine anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION) und seltener ein Zentralarterienverschluss auftreten kann. Daneben sind posteriore ischämische Optikusneuropathien, ischämische Retinopathie sowie Augenmuskelparesen zu beobachten. Bei einem späten Therapiebeginn kann sich eine Arteriitis cranialis trotz einer hochdosierten Steroidtherapie als progredient bis hin zum ein- bzw. beidseitigen Visusverlust erweisen.

Diagnose

Eine Arteriitis cranialis wird neben den symptomatischen Kriterien (Alter, Kopf- und Kauschmerzen, morphologische Auffälligkeit der Arteria temporalis) anhand spezifischer Serummarker wie erhöhte BSG (Blutsenkungsgeschwindigkeit), ein erhöhtes CPR (C-reaktives Protein) sowie erhöhtes Fibrinogen, Thrombozytose, Anämie und/oder Leukozytose diagnostiziert.

Abgesichert wird die Diagnose durch den histologischen Nachweis (Biopsie) der entzündlichen Veränderungen an der Gefäßwand der Schläfenarterien, die durch eine Infiltration der Tunica media (mittlere, aus spezialisierten Muskelzellen bestehende Wandschicht) mit Lymphozyten und gegebenenfalls anhand von Granulomen mit Riesenzellen sichtbar sind. Im weiteren Verlauf zeigen sich nekrotische Areale in den elastischen und muskulären Wandschichten.

Ödeme und Fibrosen können zudem einen Verschluss des Gefäßlumens bedingen. Im Rahmen einer Doppler-Sonographie kann die Durchblutung der Kopfarterien und die entzündlich veränderten Arteriensegmente („Halo“) bildlich dargestellt und gegebenenfalls die Kontraindikation für eine Biopsie (bei arteriellen Strömungsgeräuschen) gestellt werden. Differentialdiagnostisch sollte eine Arteriitis cranialis von einer Thrombangiitis obliterans, Arteriosklerose, Syphilis sowie einem durch Migränetherapeutika bedingten Ergotismus abgegrenzt werden.

Behandlung

Grundsätzlich zielt die Therapie einer Arteriitis cranialis auf die medikamentöse Reduzierung der entzündlichen Prozesse in der betroffenen Gefäßwand und wird an die humoralen Entzündungssymptome sowie die spezifische Augensymptomatik (Sehstörung bis Visusverlust) angepasst. Hierbei kommen vor allem Glukokortikoide (Prednisonäquivalente) mit einer initialen täglichen Dosierung von 1,0 bis 1,5 mg/kg Körpergewicht als intravenöse Infusion zur Applikation. Nach 7 bis 14 Tagen wird die Dosierung über Monate sukzessiv bis zu einer peroralen Erhaltungsdosis (weniger als 10 mg/Tag) reduziert und anschließend ausgeschlichen.

Liegt bereits eine einseitige Augensymptomatik vor, wird die initiale tägliche Dosierung der Prednisonäquivalente in aller Regel auf 1,5 bis 2,0 mg/kg Körpergewicht angehoben. Sind unter Behandlung Rezidive feststellbar, kann eine ergänzende Cyclophosphamid-Therapie (i. d. R. täglich 2,0 mg/kg Körpergewicht) indiziert sein. Alternativ zu Cyclophosphamid kann Methotrexat zum Einsatz kommen. Darüber hinaus können additiv zu Glukokortikoiden nichtsteroidale Antiphlogistika in mittlerer Dosierung im Rahmen der Therapie einer Arteriitis cranialis appliziert werden.

Aufgrund des Alters der Betroffenen (über 50 Jahre) sowie des bevorzugten weiblichen Geschlechts besteht ein erhöhtes Risiko für die Manifestierung einer Osteoporose, weshalb eine korrespondierende Osteoporoseprophylaxe (Calcium, Vitamin D) angezeigt ist. Bei entsprechender Anamnese sollten Protonenpumpen-Inhibitoren (Magenschutz) zum Einsatz kommen. Glaukome, Diabetes mellitus, Muskelschwäche und/oder arterielle Hypertonie stellen häufige Nebenwirkungen der steroidalen Therapie einer Arteriitis cranialis dar und sollten entsprechend mittherapiert werden.

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Vorbeugung

Aufgrund der bislang unbekannten Ätiologie kann einer Arteriitis cranialis nicht vorgebeugt werden. Um einem Visusverlust vorzubeugen, sollte die Erkrankung allerdings frühzeitig diagnostiziert und therapiert werden. Eine gesunde Ernährung (u. a. frisches Obst, Gemüse, mageres Fleisch, Alkoholabstinenz) sowie regelmäßige Bewegung reduzieren zudem das Risiko für Nebenwirkungen, die im Rahmen der medikamentösen Therapie der Arteriitis cranialis auftreten können.

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