Syringomyelie

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 15. November 2021
Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Als Syringomyelie wird eine Rückenmarkserkrankung bezeichnet. Dabei bilden sich mit Flüssigkeit gefüllte Hohlräume im Rückenmarkskanal.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Syringomyelie?

Bei der Syringomyelie handelt es sich um ein seltenes Rückenmarksleiden. Sie führt zur Entstehung von Hohlräumen innerhalb des Rückenmarkskanals, die sich mit Flüssigkeit füllen. Durch diese Hohlräume kommt es wiederum zur Verdrängung des angrenzenden Nervengewebes, wodurch unterschiedliche Beschwerden auftreten. In manchen Fällen erreichen die Hohlräume die unteren Abschnitte des Gehirns. Mediziner sprechen dann von einer Syringobulbie.

Die Bezeichnung Syringomyelie entstammt den griechischen Begriffen Syrinx (Rohr) und Myelos (Mark). Die Erkrankung ist sehr selten und tritt lediglich bei acht von 100.000 Einwohnern auf. Allerdings gibt es regionale Unterschiede. So zeigt sich die Rückenmarkserkrankung im Südwesten Deutschlands sowie in Österreich häufiger als in anderen Regionen. Männer erkranken öfter an der Syringomyelie als Frauen. Zumeist prägt sich das Leiden im Alter zwischen 20 und 40 Jahren aus.

Ursachen

Bei der Syringomyelie gilt es, zwischen einer angeborenen und einer erworbenen Form zu unterscheiden. Beide Formen werden durch die Unfähigkeit, der Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit (Liquor) verursacht, frei zirkulieren zu können. Der Liquor entsteht durch bestimmte Zellen innerhalb der Hirnkammern. Im Normalfall durchströmt die Flüssigkeit ungehindert das Kammersystem. Dadurch lassen sich Gehirn und Rückenmark umspülen. Durch andere Zellen wird der Liquor dann wieder aufgenommen. Kommt es jedoch zu einer Unterbrechung des Liquorflusses, staut sich die Flüssigkeit auf, was wiederum die Entstehung von Syringen (Hohlräumen) zur Folge hat.

Die Auslöser für den gestörten Liquorfluss sind unterschiedlich. Bei der angeborenen Syringomyelie wird die Erkrankung durch eine Fehlbildung des Übergangs zwischen Rückenmark und Gehirn hervorgerufen. Als Ursache gilt eine Organentwicklungsstörung, die bereits zwischen der 5. und 6. Lebenswoche des Embryos einsetzt. Durch eine Veränderung der Position verschiedener Gehirnteile im Schädelknochen wird der freie Durchfluss des Liquors behindert.

Bei den meisten Betroffenen bilden sich die Hohlräume an der Hals- und Brustwirbelsäule. Eine erworbene Syringomyelie wird zumeist durch Verletzungen des Rückenmarks aufgrund von Unfällen verursacht. Aber auch eine Spinnenhautentzündung im Rückenmark kommt als Auslöser in Betracht. Diese geht nicht selten aus einer Hirnhautentzündung (Meningitis) hervor. Als weitere mögliche Ursache gilt die Ausprägung eines Tumors in der Rückenmarksregion. So können durch den wachsenden Tumor Engstellen entstehen, die den Fluss des Liquors blockieren.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome der Syringomyelie:

Eine Syringomyelie hat unterschiedliche Symptome zur Folge. Wie stark diese ausgeprägt sind, richtet sich nach der Lage der Syringen im Rückenmark. Durch die wachsenden Hohlräume werden die benachbarten Nervengewebe verdrängt, was wiederum zu neurologischen Ausfallerscheinungen führt. Selbst bei der angeborenen Form kann es 20 bis 40 Jahre dauern, bis erstmals Beschwerden auftreten. Häufigstes Symptom der Syringomyelie sind Schmerzen in unterschiedlichen Körperregionen. Dazu gehören Kopf, Nacken, Schultern und Arme.

Darüber hinaus treten Sensibilitätsstörungen wie Taubheitsgefühle oder Probleme bei der Tiefensensibilität auf. Weitere Beschwerden sind Störungen bei der Entleerung von Darm und Blase, verstärkte oder reduzierte Schweißbildung, Knochenveränderungen an den Gelenken oder der Wirbelsäule, spastische oder schlaffe Lähmungen sowie Erektionsstörungen bei Männern. Außerdem wird die Durchblutung gestört, was sich durch eine bläuliche Verfärbung der Haut bemerkbar macht.

Der Verlauf der Syringomyelie zeigt sich von Patient zu Patient sehr unterschiedlich. In der Regel schreitet die Erkrankung langsam voran. In manchen Fällen stoppt sie sogar. Bei anderen Patienten können sich die Beschwerden dagegen zunehmend verstärken.

Diagnose

Besteht Verdacht auf eine Syringomyelie, befasst sich der Arzt zunächst mit der Krankengeschichte des Patienten und nimmt eine körperliche Untersuchung vor. Bei dieser achtet er besonders auf Muskelkraft und Reflexe. Zum Absichern der Diagnose bedarf es bildgebender Verfahren wie einer Magnetresonanztomographie (MRT), bei der ein Kontrastmittel verabreicht wird. Auf diese Weise ist die Darstellung der Zirkulation des Liquors möglich. Auch die Ursache der Syringomyelie lässt sich mit dem MRT-Verfahren oft ergründen. Ist zum Beispiel ein Tumor für die Krankheit verantwortlich, kann dieser mit der Magnetresonanztomographie zumeist erkannt werden.

Behandlung und Therapie

Die Therapie der Syringomyelie befasst sich mit der Linderung der Beschwerden, da eine Heilung der Erkrankung nicht möglich ist. So soll das Voranschreiten des Leidens verlangsamt werden. Wichtigste Bestandteile der Behandlung sind eine Schmerztherapie sowie das Ausüben von krankengymnastischen Maßnahmen. Bei Verkrampfungen der Beinmuskeln, die häufig vorkommen, erhält der Patient muskelentspannende Arzneimittel.

In manchen Fällen kann auch das Durchführen eines operativen Eingriffs hilfreich sein. So besteht dadurch die Möglichkeit, den Druck, der auf das Nervengewebe entsteht, zu reduzieren. Zu diesem Zweck kommen neurochirurgische Verfahren zur Anwendung, wie das Einsetzen eines Shunts, eines Röhrchens, in den Hohlraum. Mit diesem Schritt lässt sich die Flüssigkeit des Hohlraums ableiten. Allerdings besteht auch das Risiko einer weiteren Neubildung von Hohlräumen oder einer Infektion. Aus diesem Grund wird dieses Verfahren nur dann durchgeführt, wenn keine andere Therapiemöglichkeit besteht.

Ein alternatives Operationsverfahren bildet die Foramen-Magnum-Dekompression (FMD). Dabei erfolgt eine Öffnung des Schädels in Richtung Rückenmark.


Vorbeugung

Eine Vorbeugung der Syringomyelie ist nicht möglich. So stehen bislang keine wirksamen Verfahren zu diesem Zweck zur Verfügung.

Quellen

  • Masuhr K., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013
  • Mattle, H., Mumenthaler, M.: Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013
  • Siegenthaler, W. (Hrsg.): Siegenthalers Differenzialdiagnose Innere Krankheiten – vom Symptom zur Diagnose. Thieme, Stuttgart 2005
  • Bewermeyer, H.: Neurologische Differenzialdiagnostik, Schattauer Verlag, 2011

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