Lupus - Systematischer Lupus erythematodes (SLE)

Letzte Aktualisierung am 13. September 2018 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Systematischer Lupus erythematodes (Wolfskrankheit) bezeichnet eine Autoimmunerkrankung, die insbesondere Blutgefäße, die Haut und die Niere betrifft. Der Begriff "Lupus" (Wolf) und "erythematodes" (Rötung) ist auf die äußeren Krankheitszeichen zurückzuführen. Die typischen Hautschädigungen (Läsion und Rötung der Haut) erinnern an eine Verletzung durch einen Wolfsbiss.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Lupus erythematodes (Wolfskrankheit)?

Ein Schmetterlingserythem ist häufig eine Vorstufe des SLE.

Systemischer Lupus erythematodes (kurz: SLE) ist eine sehr seltene systemische Autoimmunerkrankung. Die Bezeichnung "systemisch" bezeichnet die Tatsache, dass die Erkrankung den gesamten Körper betreffen kann.

Bei Autoimmunerkrankungen identifiziert das Immunsystem körpereigenes Gewebe oder körpereigene Organe fälschlicherweise als Fremdkörper und bildet Antikörper (Autoantikörper). So kommt es bei Systemischer Lupus erythematodes an betroffenem Gewebe zu Schädigungen und den typischen Hautrötungen (Hautläsionen).

Die Bezeichnung Systemischer Lupus erythematodes leitet sich ab von einem typischen roten, narbenähnlichen Gesichtsausschlag (Erythem). Die Ursachen der Erkrankung sind nicht genau bekannt. Sowohl Viren, als auch UV-Strahlung stehen im Verdacht Lupus erythematodes auszulösen. Eine frühere Bezeichnung von Lupus erythematodes ist die sogenannte "Wolfskrankheit".

Ursachen

Als ursächlich für die Entwicklung von Systemischer Lupus erythematodes (SLE) werden verschiedene Faktoren diskutiert: So ist das Erkrankungsrisiko eines eineiigen Zwillings eines von Systemischer Lupus erythematodes betroffenen Menschen höher ist, als das der Normalbevölkerung.

Als sogenannte Autoimmunerkrankung attakiert das Immunsystem (Autoantikörper) als Folge der Erkrankung vor allem die Zellkerne von Zellen - und diese enthalten die Erbinformationen, die DNA.

Es wird daher angenommen, dass eine erbliche Komponente (Veranlagung) eine wichtige Rolle bei der Erkrankung spielt. Auch infektiöse Ursachen werden diskutiert: So ist bekannt, dass die Krankheit gehäuft nach Virus-Infektionen (Humanes-Herpes-Virus 4) auftritt. Auch ein ungünstiger Einfluss von UV-Licht für das Risiko, an Lupus erythematodes zu erkranken, ist bekannt.

Symptome und Verlauf

Mögliche Anzeichen von Lupus erythematodes:

Der Lupus erythematodes wird auch als "Wolfskrankheit" oder "Schmetterlingskrankheit" bezeichnet. Es handelt sich um eine rheumatische Krankheit, die zu starken Rötungen des Gesichts führt, welche nach dem Abklingen Narben bilden. Da diese Narben einem menschlichen Antlitz in den Augen anderer Menschen etwas Wolfsähnliches verleihen, wurde der Name "Wolfskrankheit" populär; da die Rötungen etwa die Form eines Falters aufweisen, wird sie auch als "Schmetterlingskrankheit" bezeichnet.

Bei Lupus erythematodes handelt es sich um eine Autoimmunkrankheit: Durch einen Defekt im Immunsystem erkennt der Körper eigene Zellen nicht mehr und beginnt, diese als vermeintliche Fremdkörper zu attackieren. Ursächlich für entstehenden Symptome ist die vorliegende Fehlfunktion. Es kann im Verlauf der Krankheit zu chronischen Entzündungen von Haut und Gelenken kommen, welche sogar andere Organe befallen können. Die Krankheit gilt daher als systemische Autoimmunkrankheit. Neben rheumatischen Beschwerden ist für die Betroffenen auch die optische Entstellung von erheblicher Bedeutung.

Lupus erythematodes beginnt in der Regel mit den genannten Hautrötungen, welche die Betroffenen jedoch meist zu spät veranlasst, einen Arzt aufzusuchen, da häufig ein Ausschlag oder eine Allergie als Ursache vermutet wird. Später kann die Krankheit verschiedene Organe und sogar das Gehirn befallen. In seltenen Fällen führt Lupus erythematodes daher sogar zum Tod, was heute indes selten geworden ist.

Wann zum Arzt?

Systemischer Lupus erythermatodes ist eine schwerwiegende Erkrankung, die frühzeitig abgeklärt und behandelt werden muss. Personen, die typische Symptome wie Müdigkeit oder Abgeschlagenheit bemerken, konsultieren am besten den Hausarzt.

Sollten sich die Beschwerden rasch verstärken oder weitere Anzeichen einer Erkrankung hinzukommen, ist der ärztliche Notdienst der richtige Ansprechpartner. Bei hohem Fieber und einem starken Gewichtsverlust muss der Betroffene umgehend ins Krankenhaus gebracht werden.

Personen, die bereits an einer Hauterkrankung leiden, sind besonders anfällig für die Entstehung von SLE. Auch Menschen mit Erkrankungen des Immunsystems sowie hormonellen Beschwerden gehören zu den Risikogruppen und sollten mit genannten Anzeichen eilends zum Allgemeinarzt gehen. Die weitere Behandlung erfolgt durch den Dermatologen oder einen Internisten. In Einzelfällen ist ein chirurgischer Eingriff vonnöten.

Da die Erkrankung oft mit seelischen Beschwerden einhergeht, sollte begleitend zur Behandlung der körperlichen Beschwerden ein Therapeut aufgesucht werden. Der Hausarzt wird bei Bedarf auch den Kontakt zu anderen Betroffenen herstellen oder den Patienten an eine Fachklinik verweisen.

Diagnose

Die Verdachtsdiagnose eines systemischen Lupus erythematodes kann bereits anhand der Symptomschilderung mit typischen Beschwerden wie beispielsweise diskoider Hautausschlag, Schmetterlingserythem oder Gelenkentzündungen erfolgen. Da es sich bei SLE um eine Erkrankung des rheumatischen Formenkreises handelt, wird die endgültige Diagnose oft erst beim Rheumatologen gestellt. Bei milden Verläufen können die Krankheitserscheinungen auch uneindeutig sein, was nicht selten zu jahrelangen Fehldiagnosen führen kann. Um die Diagnose zu erhärten, sind neben Röntgenaufnahmen und Laboruntersuchungen auch Gewebeproben notwendig, die histologisch, also feingeweblich, untersucht werden.

Der Pathologe findet bei SLE ein sogenanntes Lupusband, was feingeweblich den in die Haut eingelagerten Immunkomplexen entspricht. Im Blutserum lassen sich sogenannte Autoantikörper zumeist in hohen Konzentrationen nachweisen. Das American College of Rheumatologie hat als wissenschaftliche Vereinigung von Rheumatologen Klassifikationskriterien herausgegeben, die international zur Diagnose eines Lupus erythematodes gültig sind. Es handelt sich dabei um insgesamt 11 Kriterien, von denen mindestens 4 erfüllt sein müssen, damit die Diagnose sicher gestellt werden kann. Leitsymptome sind der Nachweise von antinucleären Antikörpern, ANA sowie eine erhöhte Lichtempfindlichkeit, Fotosensitivität.

Komplikationen

Ein systemischer Lupus erythematodes hat Auswirkungen auf den gesamten Körper. Ernste Komplikationen sind vor allem im Bereich der Nieren und des zentralen Nervensystems zu erwarten. Eine Nierenentzündung, die sogenannte Lupusnephritis, kann zu einer Verschlechterung oder sogar einem Verlust der natürlichen Filterfunktion der Nieren führen. Infolge einer Niereninsuffizienz treten weitere Beschwerden auf, zum Beispiel kommt es zu Wassereinlagerungen im Gewebe, Herzrhythmusstörungen, Schwindel und kurzen Bewusstseinsverlusten.

Lupus-Patienten haben weiterhin ein erhöhtes Risiko für Verkalkungen der Blutgefäße. Dadurch können sich Herz- und Gefäßerkrankungen entwickeln, die ihrerseits mit schwerwiegenden Komplikationen verbunden sind. Im schwersten Fall für ein systemischer Lupus erythematodes zu einer immunologisch bedingten Entzündung des Rückenmarks. Daraus resultierend treten Lähmungen der Beine und der Arme auf. Bei fehlender Behandlung führt eine Rückenmarks-Entzündung zu einer Querschnittslähmung. Eine Entzündung des Sehnervs kann zu Sehstörungen und im weiteren Verlauf zur vollständigen Erblindung führen. Zuletzt sind Lupus-Patienten auch anfälliger für Infektionen und bösartige Erkrankungen. Die medikamentöse Behandlung kann unter Umständen Nebenwirkungen hervorrufen oder eine allergische Reaktion auslösen.

Behandlung und Therapie

Derzeit ist es noch nicht möglich Systemischer Lupus erythematodes vollständig zu heilen. Daher besteht eine Therapie vor allem in der Behandlung der Beschwerden, die mit Lupus erythematodes in Verbindung stehen: Entsprechende Symptomschwerpunkte sind bei jedem Patienten verschieden gelagert, weshalb ein entsprechendes Therapieprogramm individuell ausgerichtet sein muss.

Leichte Beschwerden, wie die Hautrötungen, können mit speziellen Hautsalben behandelt werden.

Neben der Symptombehandlung zielt die Therapie vor allem darauf ab, das Fortschreiten der Grunderkrankung einzudämmen: Da die Körperschädigungen im Rahmen von der Erkrankung durch chronische Entzündungsprozesse (in Folge des Angriffs der Autoantikörper) hervorgerufen werden, können beispielsweise Medikamente eingesetzt werden, die die Aktivität des Immunsystems hemmen. Diese Arzneistoffe gehören zur Gruppe der Immunsuppressiva (z.B. Azathioprin).

Durch eine geringe Aktivität des Immunsystems soll damit auch das Risiko aktiver Autoantikörper bei der Krankheit gesenkt werden. Gegen akute Entzündungsvorgänge im Zusammenhang mit Lupus erythematodes kann der kurzfristige Einsatz von Kortison (Kortisontherapie, auch als Stoßtherapien bezeichnet) helfen.

Grundsätzlich kennt die Medizin noch keine wirksamen Methoden, einer Erkrankung an Lupus erythematodes vorzubeugen, denn die genaue Ursache dieser Autoimmunerkrankung ist noch weitgehend unbekannt.

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Vorbeugung

Für Menschen, die bereits an Systemischer Lupus erythematodes erkrankt sind, kann es allerdings hilfreich sein, verschiedene Maßnahmen zu beachten, um den akuten Krankheitsschüben vorzubeugen.

Da UV-Licht zu den möglichen Auslöser für die Erkrankung zählt, sollten ausgiebige Sonnenbäder vermieden werden. Ist ein Kontakt mit der Sonnenstrahlung unausweichlich, sollte für einen ausreichenden Sonnenschutz gesorgt werden.

Bei niedrigen Temperaturen ist für einen ausreichenden Kälteschutz zu sorgen. Hier sollten vor allem Hände und Füße warm gehalten werden.

Regelmäßige Bewegung und ein weitgehender Verzicht auf den Genuss von Alkohol und Nikotin wirken sich ebenfalls auf einen positiven Krankheitsverlauf aus.

Aussicht und Prognose

Die Prognose des systematischen Lupus erythematodes ist insgesamt noch immer ungünstig. Die Erkrankung kann trotz aller Bemühungen nach dem derzeitigen wissenschaftlichen und medizinischen Stand nicht vollständig geheilt werden.

Es gibt im Verlauf des Lebens immer wieder Phasen einer symptomfreien Zeit. Diese kann über mehrere Monate oder Jahre anhalten. Dennoch wird eine lebenslange Therapie angesetzt, die nur in Ausnahmefällen unter besonders positiven Entwicklungsverläufen unterbrochen werden kann. Obgleich die Überlebensrate für die Patienten des systematischen Lupus erythematodes in den vergangenen Jahrzehnten deutlich angestiegen ist, kommt es bei 10% der Patienten zu einem tödlichen Krankheitsverlauf.

Die Prognose verbessert sich bei einer frühen Diagnosestellung und einem schnellstmöglichen Behandlungsbeginn. Die Lebensführung ist bei diesen Patienten deutlich weniger eingeschränkt als bei einem Therapiebeginn in einem fortgeschrittenen Stadium.

Im Verlauf des Lebens kommt es zu immer größer werdenden Abständen zwischen den auftretenden krankheitsbedingten Schüben. Dies führt dazu, dass einige Patienten die Behandlung mit Rücksprache ihres Arztes die Behandlung für einige Zeit unterbrechen können und eine beschwerdefreie Phase erleben. Sie kann bis zu mehreren Jahren anhalten, dennoch gilt der Patient nicht als geheilt. Darüber hinaus nehmen die Schübe in ihrem Auftreten an Intensität mit zunehmenden Alter des Patienten kontinuierlich ab.

Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2011
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart
  • Siegenthaler, W. (Hrsg.): Siegenthalers Differenzialdiagnose Innere Krankheiten – vom Symptom zur Diagnose. Thieme, Stuttgart 2005


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