Blutgerinnungsstörung

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 15. November 2021

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Eine Blutgerinnungsstörung ist eine durch Vererbung weitergegeben Erkrankung, die die Gerinnungsfaktoren des Blutes beeinträchtigt. Betroffene bluten schneller, häufiger und länger als normal. Dadurch existiert ein höheres Risiko bei Verletzungen und Operationen, sowie dauerhafte Schädigung durch innere Blutungen.

Was ist Blutgerinnungsstörung?

Typische Anzeichen einer Blutgerinnungsstörung sind viele und große blaue Flecken. Oft kommen noch Blut im Stuhl und Blut im Urin hinzu.

Eine Blutgerinnungsstörung oder Hämophilie ist eine Störung im Gerinnungsablauf des Blutes. Gerinnung nennt sich der Vorgang, in dem Blut von einem flüssigen Zustand zu einem festen übergeht, zum Beispiel um Wunden zu schließen. Es existieren verschiedene Arten von Blutgerinnungsstörung, jede davon führt zum verlängerten Bluten.

Menschen mit einer Blutgerinnungsstörung besitzen bei größeren Wunden ein immenses Risiko zu verbluten. Eine Blutgerinnungsstörung begleitet die Betroffenen über ihr ganzes Leben, doch mit der richtigen Behandlung und Vorsicht können sie dennoch ein aktives und produktives Leben führen.

Ursachen

Welche Form der Blutgerinnungsstörung ein Betroffener besitzt, ist abhängig vom verminderten Faktor. Hämophilie A ist der verbreiteteste Typ der Blutgerinnung; Faktor 8 ist in diesem Fall vermindert. Bei Hämophilie B ist es der Faktor 9, an dem es fehlt und bei Hämophilie C existiert zu wenig des Faktors 11.

Die letztere Form der Blutgerinnungsstörung besitzt jedoch nur milde Symptome. Die Blutgerinnungsstörungen Hämophilie A und B tritt beinahe ausschließlich bei Männern auf. Sie wird über das X Chromosom vom Vater auf den Sohn übertragen. In einige Fällen auch von der Mutter. In diesem Fall war die Mutter meist nur Träger der Störung und hatte selbst keine Symptome. Hämophilie C kann in beiden Geschlechtern auftreten.

Symptome und Verlauf

Typische Anzeichen von Blutgerinnungsstörungen:

• Hämatom

• Gelenkschmerzen

• Schwellung

• Kopfschmerzen

• Sehstörungen

Die Symptome einer Blutgerinnungsstörung sind abhängig vom Grad des Mangels der spezifischen Faktoren. Wenn der Level an Faktoren wirklich sehr gering ist, kann sich spontanes Bluten entwickeln. Andere, mehr moderate Level sind besser unter Kontrolle zu halten.

Anzeichen und Symptome von spontanen Blutungen können sein:

• viele und große blaue Flecken;

• Gelenkschmerzen und Schwellungen durch inneres Bluten;

• Unerklärliches starkes Bluten;

• Blut in Urin

• Blut im Stuhl;

• Verlängerte Blutungen nach einer Verletzung, einer Operation oder Zahnbehandlung;

• Nasenbluten ohne erkennbare Ursache;

• Verspannung in Gelenken.

Ernsthafte Anzeichen von Blutgerinnungsstörung, die sofort behandelt werden sollten:

• Akutes Anschwellen von Knöchel und Muskeln;

• starke, anhaltende Kopfschmerzen;

• wiederholtes Erbrechen;

• Schwäche; und

• Sehstörungen.

Diagnose

In Familien mit vermehrten Aufkommen von Blutgerinnungsstörung ist es eventuell ratsam, den Fötus noch im Mutterleib auf Hämophilie zu testen. So kann die Störung schon bei der Geburt berücksichtigt werden. Der Test jedoch beinhaltet einige Risiken für das Kind; diese sollten mit dem Arzt besprochen werden.

Durch die Analyse einer Blutprobe kann einer Blutgerinnungsstörung und der spezifische Mangel an wichtigen Faktoren früh erkannt werden. In einigen Fällen wird eine milde Blutgerinnungsstörung nicht diagnostiziert, bevor ein Betroffener einen Unfall erleidet oder eine Operation durchgeführt wird, nach dieser er deutlich verringerte Gerinnungswerte aufzeigt.

Komplikationen

Durch die Gabe von modernen Medikamenten lassen sich Komplikationen durch Blutgerinnungsstörungen wie einer Hämophilie in der Regel vermeiden. Ohne eine Behandlung drohen jedoch schwere Folgeerscheinungen wie eine Versteifung der Gelenke oder eine Muskelschwäche. Blutgerinnungsstörungen können einerseits eine verlängerte Blutung und andererseits eine verkürzte Blutung nach sich ziehen. Kommt es bei einer Hämophilie zu einer verlängerten Blutung, führt dies zu Blutungserscheinungen an den unterschiedlichsten Körperstellen. Infolgedessen drohen erhebliche Blutverluste an den Muskeln. Dadurch leiden die Patienten außerdem unter ausgeprägten Schmerzen.

Im Bereich des Bauches können die schmerzhaften Beschwerden zu Fehldiagnosen wie einer Blinddarmentzündung führen, wodurch dann womöglich ein unnötiger chirurgischer Eingriff durchgeführt wird. Nicht selten haben starke Blutungen außerdem Kompressionen an den Organen zur Folge. Im Muskel- und Gefäßbereich kann es deswegen zu einem Kompartmentsyndrom kommen. Schlimmstenfalls tritt das Absterben von einigen Muskelgruppen ein. Zeigen sich Einblutungen in der Hals-Kopf-Region, bewirkt dies oftmals das Verengen der Atemwege, was sich wiederum durch Atembeschwerden bemerkbar macht.

Liegt eine verkürzte Blutung aufgrund einer Thrombophilie vor, erhöht sich die Gefahr, dass ein Blutgerinnsel (Thrombose) auftritt. Besonders gefährdet dafür sind die Beinvenen. Dabei leiden die Patienten häufig unter Wasseransammlungen (Ödemen) in den Beinen sowie ausgeprägten Schmerzen. Außerdem ist es denkbar, dass sich ein Blutgerinnsel löst und zur Lunge gelangt, wodurch das Risiko einer lebensbedrohlichen Lungenembolie besteht.

Behandlung und Therapie

Auch wenn es keine Heilung für Blutgerinnungsstörung gibt, können die meisten ein relativ normales Leben führen. Auch die Therapie ist abhängig vom Typ der Störung. Bei einer milden Form von Hämophilie A kann eine Injektion des Hormons Desmopressin die Produktion des fehlenden Faktors stimulieren und somit die Gerinnung fördern.

Die Hormone können auch präventiv gespritzt werden, zum Beispiel vor einer Operation oder bei Trips, auf denen medizinische Versorgung schwierig ist. Innere Blutungen können auf Dauer die Gelenke beschädigen. Physiotherapie kann hier helfen, die Funktion aufrecht zu erhalten. Bei starken Schäden müssen die zerstörten Gelenke eventuell durch künstliche Gelenke ersetzt werden. Bei kleineren Schnitten helfen in der Regel normale Druckverbände und die Kühlung durch Eispackungen. Bei Verletzungen im Mund ist es Ratsam mit Eiswürfeln von innen zu kühlen. Kälte vermindert die Blutung.

Vorbeugung

Einer Blutgerinnungsstörung kann nicht vorgebeugt werden, doch mit dem Wissen um die Krankheit können größere Risiken vermieden werden. Da innere Blutungen die Gelenke angreifen, ist es ratsam regelmäßig Sport zu treiben, der die Gelenke stärkt. Zu nennen sind hier Laufen oder Schwimmen. Zweikampfsportarten bzw. Kontaktsportarten sind wiederum nicht ratsam. Auch blutverdünnende Medikamente wie Aspirin oder Ibuprofen sollten, wenn möglich, nicht genommen werden.

Quellen

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe der aktuellen medizinischen Fachliteratur und fundierter wissenschaftlicher Quellen verfasst.
Qualitätssicherung durch: Dr. med. Nonnenmacher
Letzte Aktualisierung am: 15. November 2021

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