Blutgerinnungsstörung

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 4. November 2015
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Eine Blutgerinnungsstörung ist eine durch Vererbung weitergegeben Erkrankung, die die Gerinnungsfaktoren des Blutes beeinträchtigt. Betroffene bluten schneller, häufiger und länger als normal. Dadurch existiert ein höheres Risiko bei Verletzungen und Operationen, sowie dauerhafte Schädigung durch innere Blutungen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Blutgerinnungsstörung?

Eine Blutgerinnungsstörung oder Hämophilie ist eine Störung im Gerinnungsablauf des Blutes. Gerinnung nennt sich der Vorgang, in dem Blut von einem flüssigen Zustand zu einem festen übergeht, zum Beispiel um Wunden zu schließen. Es existieren verschiedene Arten von Blutgerinnungsstörung, jede davon führt zum verlängerten Bluten.

Menschen mit einer Blutgerinnungsstörung besitzen bei größeren Wunden ein immenses Risiko zu verbluten. Eine Blutgerinnungsstörung begleitet die Betroffenen über ihr ganzes Leben, doch mit der richtigen Behandlung und Vorsicht können sie dennoch ein aktives und produktives Leben führen.

Ursachen

Bei einer Schnittwunde oder einer Verletzung beginnt das Blut normalerweise zu verklumpen und so die Blutung zu stoppen. Für diesen Prozess sind bestimmte Faktoren im Blut zuständig, die die Blutzellen zum Gerinnen anregen. Bei einer Blutgerinnungsstörung sind diese Faktoren vermindert.

Welche Form der Blutgerinnungsstörung ein Betroffener besitzt, ist abhängig vom verminderten Faktor. Hämophilie A ist der verbreiteteste Typ der Blutgerinnung; Faktor 8 ist in diesem Fall vermindert. Bei Hämophilie B ist es der Faktor 9, an dem es fehlt und bei Hämophilie C existiert zu wenig des Faktors 11.

Die letztere Form der Blutgerinnungsstörung besitzt jedoch nur milde Symptome. Die Blutgerinnungsstörungen Hämophilie A und B tritt beinahe ausschließlich bei Männern auf. Sie wird über das X Chromosom vom Vater auf den Sohn übertragen. In einige Fällen auch von der Mutter. In diesem Fall war die Mutter meist nur Träger der Störung und hatte selbst keine Symptome. Hämophilie C kann in beiden Geschlechtern auftreten.

Symptome und Verlauf

Typische Anzeichen von Blutgerinnungsstörungen:

Die Symptome einer Blutgerinnungsstörung sind abhängig vom Grad des Mangels der spezifischen Faktoren. Wenn der Level an Faktoren wirklich sehr gering ist, kann sich spontanes Bluten entwickeln. Andere, mehr moderate Level sind besser unter Kontrolle zu halten. Anzeichen und Symptome von spontanen Bluten können sein: viele und große blaue Flecken; Gelenkschmerzen und Schwellungen durch inneres Bluten; Unerklärliches starkes Bluten; Blut in Urin und Stuhl; Verlängerte Bluten nach einer Verletzung, einer Operation oder Zahnbehandlung; Nasenbluten ohne erkennbare Ursache; Verspannung in Gelenken. Ernsthafte Anzeichen von Blutgerinnungsstörung, die sofort behandelt werden sollten: Akutes Anschwellen von Knöchel und Muskeln; starke, anhaltende Kopfschmerzen; wiederholtes Erbrechen; Schwäche; Sehstörungen.

Diagnose

In Familien mit vermehrten Aufkommen von Blutgerinnungsstörung ist es eventuell ratsam, den Fötus noch im Mutterleib auf Hämophilie zu testen. So kann die Störung schon bei der Geburt berücksichtigt werden. Der Test jedoch beinhaltet einige Risiken für das Kind; diese sollten mit dem Arzt besprochen werden.

Durch die Analyse einer Blutprobe kann einer Blutgerinnungsstörung und der spezifische Mangel an wichtigen Faktoren früh erkannt werden. In einigen Fällen wird eine milde Blutgerinnungsstörung nicht diagnostiziert, bevor ein Betroffener einen Unfall erleidet oder eine Operation durchgeführt wird, nach dieser er deutlich verringerte Gerinnungswerte aufzeigt.

Behandlung und Therapie

Auch wenn es keine Heilung für Blutgerinnungsstörung gibt, können die meisten ein relativ normales Leben führen. Auch die Therapie ist abhängig vom Typ der Störung. Bei einer milden Form von Hämophilie A kann eine Injektion des Hormons Desmopressin die Produktion des fehlenden Faktors stimulieren und somit die Gerinnung fördern.

In einigen Fällen wird das Hormon auch durch die Nase verabreicht. Bei ernsteren Fällen von Hämophilie A oder B stoppt die Blutung evtl. erst nach einer Injektion von Spender-Faktoren. Aus dem gespendeten Blut werden die Faktoren isoliert und ggf. häufiger injiziert, wenn die innere Blutung nicht stoppt.

Die Hormone können auch präventiv gespritzt werden, zum Beispiel vor einer Operation oder bei Trips, auf denen medizinische Versorgung schwierig ist. Innere Blutungen können auf Dauer die Gelenke beschädigen. Physiotherapie kann hier helfen, die Funktion aufrecht zu erhalten.

Bei starken Schäden müssen die zerstörten Gelenke eventuell durch künstliche Gelenke ersetzt werden. Bei kleineren Schnitten helfen in der Regel normale Druckverbände und die Kühlung durch Eispackungen. Bei Verletzungen im Mund ist es Ratsam mit Eiswürfeln von innen zu kühlen. Kälte vermindert die Blutung.

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Vorbeugung

Einer Blutgerinnungsstörung kann nicht vorgebeugt werden, doch mit dem Wissen um die Krankheit können größere Risiken vermieden werden. Da innere Blutungen die Gelenke angreifen, ist es ratsam regelmäßig Sport zu treiben, der die Gelenke stärkt. Zu nennen sind hier Laufen oder Schwimmen. Zweikampfsportarten bzw. Kontaktsportarten sind wiederum nicht ratsam. Auch blutverdünnende Medikamente wie Aspirin oder Ibuprofen sollten, wenn möglich, nicht genommen werden.

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