Morbus Hirschsprung

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 15. November 2021
Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Die Krankheit Morbus Hirschsprung, die auch immer wieder als kongenitales Megakolon, aganglionotisches Megakolon oder auch Hirschsprung-Krankheit bezeichnet wird, stellt eine angeborene Erkrankung des Dickdarms dar. Benannt wurde die Krankheit nach Harald Hirschsprung, dem Entdecker von Morbus Hirschsprung. Der Mediziner dokumentierte die Erkrankung bereits im Jahr 1886.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Morbus Hirschsprung?

Morbus Hirschsprung zählt zur Gruppe der Aganglionosen. Aganglionosen sind angeborene Krankheiten, bei denen Nervenzellen im Darm fehlen. Die fehlenden Nervenzellen führen dazu, dass die Beweglichkeit des Darms dauerhaft gestört ist. Auch Morbus Hirschsprung zählt zu den angeborenen Erkrankungen. Morbus Hirschsprung tritt etwa bei einem von rund 5.000 Neugeborenen auf. Jungs sind häufiger als Mädchen betroffen; weshalb Jungs häufiger betroffen sind, ist bislang nicht geklärt. Oftmals wird Morbus Hirschsprung in Verbindung mit dem Down-Syndrom diagnostiziert. Rund 12 Prozent der Down-Syndrom-Patienten leiden auch unter der angeborenen Darmkrankheit.

Jedoch tritt Morbus Hirschsprung auch in Verbindung mit anderen Krankheiten auf - etwa Mukoviszidose. Jedoch sind hier oftmals nur das Sigma oder das Rektum betroffen. Bei rund 5 Prozent der Betroffenen sind jedoch 40 cm des Darms erkrankt. 5 Prozent der Fälle weisen unter anderem auch gar keine Nervenzellen im Darm auf. Morbus Hirschsprung ist charakteristisch für die Übererregung der Muskulatur im Darm. Der Darm zieht sich zusammen, sodass der Darmabschnitt eng zusammengedrückt wird. Somit ist eine richtige Entleerung nicht möglich, sodass der Patient unter Verstopfung leidet. Jene Verstopfung führt in weiterer Folge zu einer Kotstauung. Danach bildet sich ein Megacolon - die chronische Darmverstopfung. Jener Zustand sorgt für Erbrechen und einen Blähbauch.

Ursachen

Die Ursache von Morbus Hirschsprung liegt in der Tatsache, dass dem Dickdarm Nervenzellen fehlen. Vor allem sind hier die Ganglienzellen betroffen. Das führt in weiterer Folge dazu, dass sich die Darmabschnitte krampfhaft zusammenziehen. Ebenfalls wird - auf Grund der fehlenden Nervenzellen - vermehrt Acetylcholin ausgeschüttet. Acetylcholin gilt jedoch als wichtiger Neurotransmitter. Weitere Ursachen sind etwa Minderdurchblutungen des Embryos sowie eine Reifungsstörung bzw. eine Neuroblasteneinwanderung oder auch eine Infektion im Mutterbauch. Selbst genetische Veränderungen wurden bereits mit Morbus Hirschsprung erkannt. So können etwaige Mutationen auf diversen Genen die Krankheit auslösen.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome des Morbus Hirschsprung:

Klassische Symptome sind das fehlende Mekonium (Kindspech) nach der Geburt, der Darmverschluss (Ileus) sowie Verstopfung und der Blähbauch (Meteorismus) als auch Erbrechen und ein Unwohlsein des Betroffenen. Bereits einige Tage nach der Geburt zeigen sich die ersten Anzeichen von Morbus Hirschsprung. Wenn der normale Mekoniumabgang (Kindspech) fehlt, kann dies das erste Indiz für Morbus Hirschsprung sein. Tritt die Erkrankung erst im Erwachsenenalter auf, klagt der Betroffene vorwiegend über Verstopfung.

Im Regelfall tritt die Erkrankung bzw. findet die Diagnose jedoch schon im frühen Kindesalter statt, sodass Erwachsene nur sehr selten von Morbus Hirschsprung betroffen sind. Findet keine Behandlung von Morbus Hirschsprung statt bzw. wird die Erkrankung nicht diagnostiziert, kann sich der Darm entzünden. Es entsteht eine Enterokolitis, welche in etwa 40 Prozent der Fälle tödlich endet. Ebenfalls kann eine Sepsis oder auch Peritonitis (Bauchfellentzündung) auftreten.

Diagnose

Bei Verdacht auf Morbus Hirschsprung beginnt der Mediziner mit der körperlichen Untersuchung des Neugeborenen. Dabei führt der Arzt eine rektale Untersuchung durch. Entdeckt er hier einen verengten Analkanal bzw. ist ein leerer Mastdarm zu beobachten, können jene Anhaltspunkte weitere Hinweise auf Morbus Hirschsprung sein. Im Erwachsenenalter wird Morbus Hirschsprung nur sehr selten diagnostiziert.

Damit sich der Arzt seiner Diagnose sicher sein kann, wird eine Serien-Saugbiopsie angewandt. Bei jener Methode wird etwas Schleimhaut aus dem Mastdarm entnommen. Die Untersuchung findet unter Vollnarkose statt. Der Arzt entnimmt das notwendige Gewebe aus dem Darm und untersucht jenes im Labor. Somit kann die Diagnose Morbus Hirschsprung endgültig bestätigt werden.

Behandlung und Therapie

Morbus Hirschsprung wird im Regelfall operativ behandelt. Nur so ist eine endgültige Behandlung möglich. Der Mediziner entfernt bei der Operation die betroffene Darmregion. Jener Eingriff ist bei Neugeborenen jedoch sehr riskant, sodass zu Beginn der Behandlung und Therapie vorübergehende Maßnahmen ins Auge gefasst werden. Jene Behandlungen und Therapien werden solange ausgeführt, bis das Neugeborene stabil genug ist, damit die Risiken einer Operation gemindert bzw. deutlich reduziert werden.

Eine Möglichkeit der Alternativbehandlung ist die Legung eines künstlichen Darmausgangs. Eine weitere Alternative stellt die regelmäßige Spülung des Darms dar. Beide Methoden werden - unabhängig voneinander - solange durchgeführt, bis das Neugeborene stabil genug für einen derartigen operativen Eingriff ist. Selbst der vorübergehende Einsatz von Darmrohren kann eine Abhilfe schaffen. Darmrohre sind eine Art Katheter, welche direkt in den After eingeführt werden. Auch diese Variante wird immer wieder - bis zum Operationstermin - angewandt, wobei sie seltener als die Darmspülung bzw. der künstliche Darmausgang zur Anwendung kommt.


Vorbeugung

Auf Grund der Tatsache, dass Morbus Hirschsprung eine angeborene Krankheit ist, kann diese nicht vorgebeugt werden. Als einzige Möglichkeit bleibt die rasche Diagnose und Behandlung.

Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2013
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart
  • Siegenthaler, W. (Hrsg.): Siegenthalers Differenzialdiagnose Innere Krankheiten – vom Symptom zur Diagnose. Thieme, Stuttgart 2005
  • Koop, I.: Gastroenterologie compact. Thieme, Stuttgart 2013
  • Siewert, J., Rothmund, M., Schumpelick, V.: Praxis der Viszeralchirurgie: Gastroenterologische Chirurgie. Springer, Berlin 2011

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