Dermatomyositis

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 6. März 2016
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Die Dermatomyositis ist in ihren Einzelheiten wissenschaftlich noch gar nicht aufgeklärt, unter Medizinern aber dennoch sehr bekannt aufgrund einer entscheidenden Tatsache: Sie ist oft mit bösartigen Tumoren (Neoplasien) assoziiert.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Dermatomyositis?

Bei der Dermatomyositis handelt es sich um eine seltene systemische Krankheit mit Muskelentzündung und Hautbeteiligung. Sie wird aufgrund des fast lilafarbenen Hautausschlags manchmal auch als Lilakrankheit bezeichnet.

Die Dermatomyositis ist eine komplizierte und noch nicht vollends aufgeklärte Erkrankung aus dem Formenkreis der Kollagenosen. Betroffen sind Menschen aller Altersklassen mit einem Maximum um das 50. Lebensjahr und einer Bevorzugung von Frauen (doppelt so häufig wie bei Männern).

In der Hälfte der Fälle besteht eine Assoziation mit einem bösartigen Tumor im Körper, nach welchem daher unbedingt gesucht werden muss. Wer also mit einer Dermatomyositis zum Arzt kommt, sollte also unbedingt auf das Vorhandensein eines solchen durchgecheckt werden!

Ursachen

Wie bei allen Kollagenosen konnte auch im Falle der Dermatomyositis bislang nicht in Gänze erklärt werden, wie diese Krankheit eigentlich genau zustande kommt. Man unterscheidet grob zwei Unterformen nach ihrer Ätiologie (Herkunft, Entstehungsmechanismus): Die juvenile (jugendliche) Dermatomyositis und die paraneoplastische (im Rahmen einer Tumorerkrankung auftretende) Dermatomyositis.

Die paraneoplastische Form betrifft etwa die Hälfte aller Fälle, ein besonders häufig assoziierter Tumor ist das Ovarialkarzinom (Eierstockkrebs) der Frau. Assoziation bedeutet hier tatsächlich nur, dass in wissenschaftlichen Untersuchungen ein auffallend häufiges Gleichzeitg-Vorkommen von Dermatomyositis und Tumor beobachtet wurde - wie genau die beiden zusammenhängen, kann man nicht erklären; jedoch scheint der Tumor in irgendeiner Form die Autoimmunvorgänge der Haut-Muskel-Symptomatik auszulösen.

Ob nun die Dermatomyositis zuerst auffällig wird und man dadurch einen Tumor findet, oder ob die Muskelschwäche ein Spätsymptom einer bereits bekannten Krebserkrankung ist, ist völlig variabel - beides kann sich außerdem auch gleichzeitig manifestieren. Fest steht: Wird der Krebs erfolgreich behandelt, verschwindet auch die Dermatomyositis wieder von selbst!

Die juvenile Dermatomyositis ist eine Sammeldiagnose für alle anderen Fälle, bei denen kein Krebs gefunden wird. Man geht hier davon aus, dass eine Viruserkrankung die autoimmunen Prozesse im Körper auslöst. Dieser verläuft durchaus asymptomatisch und wird daher gar nicht bemerkt. Coxsackie-Viren stehen seit Längerem im Verdacht, konnten aber bislang nicht eindeutig überführt werden.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome der Dermatomyositis:

Die Symptomatik der Dermatomyositis ist, wie der Name schon sagt, einerseits durch "dermato"-logische (also die Haut betreffende), und andererseits durch Beschwerden den "myos", also den Muskel, betreffend, zusammengesetzt. Die Endung "-itis" bezeichnet in der Medizin stets eine Entzündung.

Am Skelettmuskel kommt es durch diese Entzündung zu Muskelschwäche, welche vor allem die stammnahen Muskeln betrifft, also vor allem den Schultergürtel und die Beckenmuskulatur. Gleichzeitig können Muskelschmerzen auftreten. Diese Beschwerden sind stets symmetrisch verteilt, also auf beiden Seiten gleich.

An der Haut kommt es zu Ausschlag, der annähernd lilafarben ist und vor allem im Gesicht ("Schmetterlingserythem" über beide Wangen und den Nasenrücken) und am Rumpf auftaucht. Auch die Augenlider sind häufig betroffen. Des Weiteren kann es zu Beteiligungen an Gefäßen (mit Bildung von Geschwüren vor allem im Darmbereich) und allerlei Organen kommen (u.a. Lunge, Leber, Milz).

Diagnose

Die Verdachtsdiagnose der Dermatomyositis stützt zunächst sich auf das typische Beschwerdebild und den sichtbaren Hautausschlag. Im Labor können dann noch die Muskelenzyme bestimmt werden, vor allem die Kreatininphosphokinase (CK), die Transaminasen und das LDH. Im Elektromyogramm, einer elektrischen Untersuchung der Erregungs- und Leitungsfähigkeit des Muskels, lässt sich oft eine Myositis nachweisen. Eine Gewebeentnahme (Muskelbiopsie) zur mikroskopischen Untersuchung ist nur selten notwendig.

Da die Dermatomyositis in so vielen Fällen Begleiterscheinung einer Tumorerkrankung ist, muss unbedingt nach dieser gesucht werden. Das Durchchecken aller wesentlichen Organsysteme und der häufigsten Tumorentitäten (Brust-, Darm-, Lungen-, Eierstockkrebs und andere) steht also im Vordergrund der Diagnostik, sobald die Dermatomyositis einmal nachgewiesen werden konnte.

Das Auftreten einer solchen kann übrigens auch das Rezidiv, also die Wiederkehr einer bereits bekannten und eigentlich erfolgreichen therapierten Tumorerkrankung sein.

Behandlung

Die Therapie der Dermatomyositis findet akut mittels Immunsuppression statt, wozu das in der Medizin allgegenwärtige Prednisolon verwendet werden kann. Dies ist ein Kortikosteroid, welches die Immunabwehr des Körpers insgesamt herunterfährt und somit auch autoimmune Prozesse ausbremst. Bei längerfristiger oder schwierigerer Therapie können auch Zytostatika wie Methotrexat oder neuere Immunsuppressiva wie Ciclosporin A verwendet werden. Darüber hinaus muss ein eventueller Tumor gefunden und behandelt werden - mit dem Krebs wird auch die Muskelsymptomatik wieder verschwinden. Eine frühzeitige Physiotherapie zum Muskeltraining ist in jedem Fall hilfreich.

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Vorbeugung

Eine Möglichkeit der Vorbeugung gegen Autoimmunkrankheiten wie die Dermatomyositis ist bislang nicht bekannt. Man sollte mit entsprechenden Symptomen frühzeitig zum Arzt gehen, um einen vielleicht noch kleinen Tumor rechtzeitig zu entdecken und erfolgreich behandeln zu können.

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