Hyperlipidämie Typ III


Experte: Dr. med. Nonnenmacher
Autor: Medizinredaktion
Aktualisiert am: 30. September 2018

Bei der Hyperlipidämie Typ III handelt es sich um eine erblich bedingte Fettstoffwechselstörung. Diese Störung verursacht steigende Blutfettwerte. Zu den äußerlichen Merkmalen der Erkrankung gehören Fettablagerungen in der Haut, die als orange-gelbe Veränderungen sichtbar werden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Hyperlipidämie Typ III?

Hyperlipidämie: Grad der Ablagerung von Blutfetten in den Gefäßwänden (Arteriosklerose).

Die genetisch verursachte Hyperlipidemie Typ III führt wie alle ähnlichen Fettstoffwechselstörungen durch die Fettablagerungen zur Gefährdung mit koronaren Herzkrankheiten. Leider haben viele Menschen diese genetische Veranlagung, etwa 1 Person von 100. Doch nur bei weitaus weniger Menschen (nur etwa 4 Prozent der genetisch vorbelasteten Personen) tritt diese Störung auch wirklich auf.

Erst in Kombination mit Risikofaktoren wie Diabetes mellitus, Übergewicht und einer Schilddrüsenunterfunktion ist der Ausbruch der Hyperlipidämie Typ III wahrscheinlich. Typisch für diese Krankheit ist es, wenn verschiedene Blutfettwerte, insbesondere die Cholesterinwerte (300–800 mg/dl) und die Triglyzeridewerte (400->1000 mg/dl) im Blut erhöht sind. Weiterhin zeigt auch die IDL-Konzentration (intermediary density lipoproteins) erhöhte Werte.

Ursachen

Die Ursache für diese Erbkrankheit ist ein Gendefekt. Es liegt ein genetischer Defekt des LDL-Rezeptors vor – ein Membranrezeptor, der die Versorgung der Zelle mit Cholesterin sicherstellt.

Diese Mutation bewirkt, das LDL (Transportprotein für wasserunlösliche Substanzen) sehr schlecht in den Leberzellen aufgenommen werden kann. Durch das abnorm entwickelte Protein (Apolipoprotein) ist der Stoffwechselprozess zwischen Leber und anderer Organe gestört.

Das Blutfett wird nicht entsprechend transportiert und lagert sich deshalb an den Blutgefäßwänden ab. Es bildet sich Arteriosklerose, d.h. Plaques, welche die Gefäße immer mehr verengen. Nachvollziehbar erhöht sich so die Gefahr an einer Verschlusskrankheit zu erkranken oder einen Schlaganfall zu erleiden.

Wann zum Arzt?

Bei der Hyperlipidämie Typ III muss auf jeden Fall ein Arzt aufgesucht werden. Die Krankheit kann zu verschiedenen Komplikationen führen und unter Umständen auch die Lebenserwartung des Betroffenen deutlich verringern. Einen Arzt sollte der Betroffene dann aufsuchen, wenn es zu Ablagerungen an den Fingern oder an den Händen kommt. In der Regel sind diese Ablagerungen dabei gelb oder orange und deuten auf die Hyperlipidämie Typ III hin. Auch bei einem hohen Spiegel an Cholesterin sollte eine genaue Untersuchung durchgeführt werden, um die Krankheit zu diagnostizieren.

Weiterhin leiden viele Patienten durch die Hyperlipidämie Typ III auch an Störungen der Durchblutung, sodass es zu Lähmungen oder zu Störungen der Sensibilität kommen kann. Auch bei diesen Beschwerden ist ein Besuch beim Arzt auf jeden Fall notwendig. In der Regel kann die Hyperlipidämie Typ III durch einen Allgemeinarzt festgestellt werden. Die weitere Behandlung erfolgt durch die Einnahme von Medikamenten. Weiterhin kann allerdings auch die Reduktion des Gewichtes zu einem positiven Krankheitsverlauf führen, sodass auch eine Ernährungsberatung für den Betroffenen sinnvoll sein kann.

Symptome und Verlauf

Äußerlich sichtbares Symptom für Hyperlipidämie Typ III sind Hautveränderungen. Man nennt diese sichtbaren Fetteinlagerungen Xanthome. Sehr oft treten sie an den Handlinien auf. Seltener findet man sie in der Zwischenfingerfalte, in blasiger Form an Knien oder Ellenbogen sowie als Xanthelasmen an den Augenlidern.

Die Hyperlipidämie Typ III ist keine Erkrankung, die sofort bemerkt wird. Sie kann sich schon über einen längeren Zeitraum entwickeln und Gefäßverengungen hervorrufen. Bevor die Folgeschäden dieser Erkrankung spürbar und sichtbar werden, können Jahre vergehen. Es macht deshalb Sinn, insbesondere wenn man von den Risikofaktoren Diabetes mellitus, Übergewicht oder einer Schilddrüsenunterfunktion betroffen ist, seine Blutfettwerte regelmäßig kontrollieren zu lassen.

Diagnose

Hyperlipidämie Typ III wird durch eine Blutanalyse diagnostiziert. Es werden die Blutfettanteile im Blut bestimmt. Liegen die Werte ausgesprochen hoch, gilt die Diagnose schon fast als gesichert. Um weitere Ursachen auszuschließen, ist ein Gentest möglich. Weiterhin kann eine Ultrazentrifugation oder Lipoproteinelektrophorese zur Isolation oder Auftrennung der Lipoproteine zum Einsatz kommen.

Komplikationen

Die Hyperlipidämie Typ III wirkt sich sehr negativ auf die Lebensqualität des Betroffenen aus und kann dabei zu schwerwiegenden Komplikationen führen. In der Regel treten die Komplikationen allerdings erst langfristig auf, sodass es zu einem Herzinfarkt kommen kann, welcher für den Betroffenen tödlich endet. Die Patienten leiden bei dieser Erkrankung an Ablagerungen von Fett, die die Haut orange oder gelblich färben. Dadurch wird die Ästhetik des Betroffenen deutlich eingeschränkt, sodass es zu Depressionen oder zu Minderwertigkeitskomplexen kommen kann. Auch Störungen der Durchblutung treten dabei auf und führen zu einer Müdigkeit und Abgeschlagenheit des Betroffenen. Im schlimmsten Falle kann es dabei zum Tode des Betroffenen kommen.

Bei der Behandlung treten in erster Linie keine besonderen Komplikationen oder Beschwerden ein. Mit Hilfe von Medikamenten können die Symptome gelindert werden. Weiterhin sind die Betroffenen allerdings möglicherweise auf operative Eingriffe angewiesen, um die Lebenserwartung zu erhöhen. In vielen Fällen leiden die Betroffenen neben der Hyperlipidämie Typ III auch an Diabetes, sodass auch diese Erkrankung behandelt werden muss.

Behandlung und Therapie

Die Behandlung einer Hyperlipidämie Typ III setzt dort an, wo die Situation unbehandelt lebensgefährlich werden kann – bei den Blutfettwerten. Ziel ist es, die Triglyzeridewerte und Cholesterinwerte auf gesunde Werte zu senken. Im ersten Schritt müssen Betroffene sehr konsequent ihre Ernährung umstellen. Lebensmittel mit gesättigten, tierischen Fetten sollten vom Speiseplan gestrichen werden.

Als Alternative lassen sich ungesättigte, pflanzliche Fette nutzen. Insgesamt sollte die Nahrung sehr fettarm und reduziert eingenommen werden, um auch einen Abbau des Übergewichtes zu erreichen. Hilfreich sind eine individuelle Ernährungsberatung sowie auch diätische Kochkurse. Auf Fertigprodukte und bereits verarbeitete Lebensmittel sollte möglichst komplett verzichtet werden.

Günstig ist es wenn der Patient lernt, sich jede Mahlzeit selbst aus unbehandelten Nahrungsmitteln herzustellen. Ein weiteres Standbein der Behandlung von Hyperlipidämie Typ III ist sportliche Betätigung. Mehr Bewegung hilft den Betroffenen, ihr Normalgewicht zu erreichen und die Risikofaktoren zu verringern.

Weitere Erkrankungen, wie Diabetes mellitus oder Schilddrüsenunterfunktion, müssen entsprechend behandelt werden, um die Hyperlipidämie Typ III nicht zu begünstigen.

Es ist dem Arzt auch möglich wirksame Medikamente zu verschreiben, die den Blutfettwert deutlich senken können. Zu diesen Medikamenten gehören beispielsweise Cholesterin-Synthese-Enzym-Hemmer (Statine), die jedoch für Diabetiker nicht gut geeignet sind.

Neben medikamentösen Lipidsenkern kommt unter Umständen auch therapeutisch die Plasmapherese zum Einsatz. Bei diesem Verfahren wird das Plasma vom Blut des Patienten getrennt. Weiterhin wird es gereinigt und die essentiellen Bestandteile werden durch eine entsprechende Lösung ersetzt.

Bei entsprechender Therapie ist es auch für schon an Hyperlipidämie Typ III erkrankte Menschen möglich, dass sich ihre Blutfettwerte wieder stabilisieren und Folgeerkrankungen vorgebeugt werden kann. Auch Xanthome können wieder von allein verschwinden, wenn der Fettstoffwechsel wieder normal arbeitet und sich die Werte entsprechend stabilisiert haben (Xanthelasmen nicht).

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Vorbeugung

Da die Veranlagung für Hyperlipidämie Typ III erblich bedingt ist, lässt sich der Erkrankung nur in geringerem Umfang vorbeugen. In jedem Fall kann eine gesunde und ausgewogene Ernährung, ausreichend Bewegung und regelmäßige sportliche Betätigung sinnvoll sein. Ist man familiär vorbelastet und weiß, dass Fettstoffwechselstörungen schon gehäuft auftraten, so sollte man auf jeden Fall auf eine bewusst fett- und cholesterinarme Ernährung achten. Weiterhin wäre es ratsam, die Entstehung von Übergewicht zu verhindern. Von Nikotin – und Alkoholgebrauch wird eher abgeraten, da es die Hyperlipidämie Typ III begünstigt.

Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2011
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart
  • Siegenthaler, W. (Hrsg.): Siegenthalers Differenzialdiagnose Innere Krankheiten – vom Symptom zur Diagnose. Thieme, Stuttgart 2005
  • Arastéh, K., et al.: Duale Reihe. Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013


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