Retinoblastom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 13. April 2015
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Das Retinoblastom ist ein mutationsbedingter und maligner Tumor der Netzhaut, welcher vorwiegend im Kleinkindalter auftritt. Wird eine frühzeitige Diagnose gestellt bzw. eine sofortige Therapie eingeleitet, liegt die Heilungschance bei rund 97 Prozent.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Retinoblastom?

Das Retinoblastom bzw. Neuroblastoma retinae oder auch Glioma retinae, ist ein bösartiger (maligner) Tumor der Netzhaut. Vorwiegend tritt das Retinoblastom im Kindes- sowie Jugendalter auf, wobei Jugendliche nur selten von einem Retinoblastom betroffen sind. Das Retinoblastom ist genetisch bedingt und wird auf etwaige unreife Netzhautzellen zurückgeführt. Klassisch für das Retinoblastom ist das amaurotische Katzenauge, das sich dahingehend auszeichnet, da die Pupille - bei bestimmten Lichtverhältnissen - aufleuchtet.

Dies deshalb, weil sich das Retinoblastom größtenteils hinter der Linse befindet und den dortigen Hohlraum ausfüllt. Es gab aber auch Fälle, in denen unter anderem auch ein Schielen, eine Vergrößerung des Augapfels oder auch ein erhöhter Augeninnendruck bzw. eine chronisch auftretende Augenentzündung klassische Symptome waren, die mitunter auf ein Retinoblastom hinwiesen.

Ursachen

Die Ursache des Retinoblastoms liegt im genetischen Bereich. Es handelt sich dabei um genetische Spontanmutationen beider Allele des Retinoblastomgens bzw. auch des Tumorsuppressorgens RB1, das auf Chromosom 13 zurückzuführen ist. Tumorsuppressorgene verfügen über genetische Informationen, welche etwa für die Regulierung des Wachstums von Zellen benötigt werden. Ist ein derartiges Gen aber geschädigt, kann es keine Regulierung mehr vornehmen, sodass ein unkontrollierter Wachstum von Zellen eintritt.

Somit entsteht das sogenannte Retinoblastom. Das Retinoblastom kann auch vererbt werden. In diesem Fall werden vorwiegend das geschädigte Allel und die Veranlagung, an einem Retinoblastom zu erkranken, weitergegeben. Damit die sogenannte Regulierungsfähigkeit ausgeschaltet wird, muss eine Störung der Allele im Tumorsuppressorgens vorliegen. Die Störung muss aber beide Allele betreffen. Das bedeutet, dass beim zweiten Allel eine spontane Mutation eingetreten ist.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome des Retinoblastoms:

Klassische Symptome bzw. Anzeichen sind Schielen, Entzündungen der Augen sowie auch die amaurotischen Katzenaugen bzw. die Leukokorie. Dieses Symptom äußert sich in der Weise, dass bei bestimmten Lichtverhältnissen die Pupillen des Betroffenen weiß leuchten. Wird eine frühzeitige Diagnose gestellt bzw. die Therapie relativ schnell begonnen, ist die Prognose sehr gut.

Die Wahrscheinlichkeit, dass das Retinoblastom bekämpft wird, der Patient vollständig geheilt ist und auch das Sehvermögen behält, liegt bei 97 Prozent. Wird das Retinoblastom nicht behandelt, nimmt die Krankheit jedoch einen tödlichen Verlauf. Liegt eine familiäre Form des Retinoblastoms vor, können - auch nach erfolgreichen Behandlungen - sekundäre Tumorarten (vorwiegend Knochentumore) auftreten. Liegt bereits ein fortgeschrittener Verlauf vor, wächst das Retinoblastom in die Meningen (Hirnhäute) bzw. in den Nervus opticus (Sehnerv) ein. In weiterem Verlauf ist eine Netzhautablösung möglich, die zur Erblindung führt.

Diagnose

Der Mediziner stellt im Rahmen der Ophthalmoskopie (eine Untersuchung, in welcher eine Spiegelung des Augenhintergrunds stattfindet) fest, ob der Betroffene von einem Retinoblastom betroffen ist oder nicht. Mittels bildgebender Verfahren (Magnetresonanztomographie, Sonographie bzw. Computertomographie) werden Aussagen über das Retinoblastom gefällt bzw. können die Lokalisation sowie die Größe festgestellt werden. Ob es sich um eine Spontanmutation oder eine familiäre Form handelt, kann der Arzt mittels Blutanalyse feststellen. Die Blutanalyse wird bei den Eltern, den Geschwistern sowie bei dem Betroffenen durchgeführt.

Behandlung und Therapie

Die Therapie ist spezifisch bzw. individuell und richtet sich vorwiegend nach dem Stadium und dem Fortschritt der Erkrankung. Kleinere Retinoblastome können mittels Strahlentherapie bekämpft bzw. behandelt werden. Ebenfalls können Ruthenium oder auch radioaktives Jod auf die Tumorzellen angebracht werden. Jene Verabreichung erfolgt während eines operativen Eingriffs. Diese Behandlung sorgt in weiterer Linie dafür, dass das Retinoblastom gezielt abgetötet wird.

Wird eine Lasertherapie angeraten, zerstört diese die Gefäße des Tumors. Da der Tumor somit nicht mehr "versorgt werden kann", stirbt er in weiterer Folge ab. Neben der Strahlentherapie werden auch kryotherapeutische Maßnahmen angewandt, damit die Tumorzellen - auf Grund der Hitze und der darauffolgenden Vereisung - komplett absterben. Bei all jenen Therapien kann das Sehvermögen des Betroffenen erhalten bleiben. Befindet sich das Retinoblastom im fortgeschrittenen Stadium, kann bereits eine Schädigung des Sehnervs vorliegen. In diesem Fall muss der Augapfel komplett entfernt werden. Nur mittels kompletter Entfernung des Augapfels kann eine Metastasierung vorgebeugt werden.

Der Patient erhält eine Augapfelprothese und hat auf diesem Auge sein komplettes Sehvermögen verloren. Sind beide Augen von dem Tumor betroffen, wird nur ein Augapfel entfernt, damit der Patient nicht das gesamte Sehvermögen verliert. Das andere Auge wird mittels Chemo- bzw. Strahlentherapie behandelt, muss aber - wenn die kombinierte Therapie keine Erfolge zeigt - ebenfalls entfernt werden.

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Vorbeugung

Eine gezielte Vorbeugung des Retinoblastoms ist nicht möglich. Dies deshalb, weil eine Spontanmutation nicht kontrolliert werden kann. Liegt innerhalb der Familie eine Augenkrebserkrankung vor bzw. treten symptomatische Anzeichen sowie Beschwerden auf, sollte das Kind regelmäßig medizinisch untersucht werden. So kann ein etwaiges Retinoblastom rechtzeitig erkannt und diagnostiziert bzw. in weiterer Folge positiv behandelt werden.

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