Zystenleber

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 3. November 2015
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Die Zystenleber (PCLD oder polyzystische Lebererkrankung) ist eine sehr seltene Erkrankung der Leber. Die Leber ist dabei mit zahlreichen Zysten durchsetzt, wobei der Grund dafür Genmutationen am Chromosom 6 bzw. am Chromosom 9 sind. Daher ist die Zystenleber also eine erblich bedingte Erkrankung, sie kann aber auch sporadisch auftreten.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Zystenleber?

Eine Zystenleber ist eine Fehlbildung, die im Normalfall angeboren ist. Dabei wird das Organ mit Zysten durchsetzt. Als Zyste bezeichnet man einen Hohlraum im Gewebe, der mit Flüssigkeit gefüllt ist. Eine Zyste kann sowohl aus einer bzw. auch aus mehreren Kammern bestehen und in unterschiedlichen Organen bzw. Geweben vorkommen. Es ist eine äußerst seltene Erkrankung, deren Kennzeichen eine langsame Leberexpansion ist.

Außerdem können auch Veränderungen im Bauchraum auftreten. Grundsätzlich ist die Zystenleber eine gutartige Krankheit, wobei vor allem Frauen ab 40 davon betroffen sind. Eine Zystenleber darf allerdings nicht mit einer Leberzyste verwechselt werden, die im Gegensatz zur polyzystischen Lebererkrankung viel häufiger auftritt.

Ursachen

Eine Ursache für die Ausbildung einer Zystenleber ist die autosomal-dominant vererbbare polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD). Der Großteil der Betroffenen entwickelt im Rahmen einer polyzistischen Nierenerkrankung auch eine Zystenleber. Durch eine ADPKD verschlechtert sich die Nierenfunktion, da das Nierengewebe zystisch umgebaut wird. In weiterer Folge tritt ein Nierenversagen auf, sodass eine Dialyse notwendig wird. Außerdem leiden die Patienten an Missbildungen der Hirnarterien-Gefäße, an Herzklappenveränderungen bzw. an Ausstülpungen der Dickdarmwand.

Die polyzystische Nierenerkrankung ist genetisch bedingt, wobei hier eine Mutation im Gen PKD1 bzw. im Gen PKD2 vorliegt. Daraus resultiert eine Fehlfunktion von Polycystin-1 bzw. Polycystin-2, die für die Erhaltung der Struktur in den Nieren wichtig sind. Ohne Nierenbeteiligung verläuft die Polycystische Lebererkrankung, di edurch einen anderen Gendefekt hervorgerufen wird. Hier treten Mutationen des PRKCSH-Gens bzw. Mutationen des SEC63-Gens auf.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome der Zystenleber:

Typische Symptome, die im Zuge einer Zystenleber auftreten, sind Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, Vergrößerung der Leber, Schmerzen im Oberbauch, wenn die Zyste wächst, Herzrhythmusstörungen und Atemnot.

Da die Zysten ständig anwachsen, leiden die Betroffenen an einem Druckgefühl im Oberbauch. Sehr oft drücken die Zysten dabei auf Darm und Magen und die Patienten verspüren keinen Appetit. Die Funktion der Leber bleibt aber meist für lange Zeit aufrecht. Die Zystenleber betrifft vorwiegend Frauen, diese weisen auch eine größere Anzahl von Zysten auf als männliche Patienten. Meist können die Zysten in jüngeren Jahren noch nicht erkannt werden, Größe und Zahl der Zysten nimmt aber in weiterer Folge zu.

Diagnose

Bei einer Zystenleber nimmt das Organ langsam an Größe zu, da die Anzahl der Zysten ansteigt. Dadurch werden auch andere Organe im Körper verdrängt. Schwerwiegende Komplikationen können dann auftreten, wenn eine Zyste platzt oder sich der Zysteninhalt infiziert. In Ausnahmefällen ist die Leberfunktion stark eingeschränkt. Eine Zystenleber wird mit Hilfe eines Ultraschalls diagnostiziert. Weitere Hinweise bringt eine Anamnese, wenn auch andere Familienmitglieder davon betroffen sind. Aufschluss für das Vorliegen einer Zystenleber gibt auch eine Kernspin- bzw. Computertomographie. Da durch das Zystenwachstum eventuell auch die Gallenwege eingeengt werden können, führt der Arzt oftmals auch Blutuntersuchungen durch, um festzustellen, ob eine Störung im Gallenabfluss vorliegt.

Behandlung und Therapie

Liegen keine Beschwerden vor, so ist es nicht unbedingt erforderlich, eine Zystenleber zu behandeln. Muss eine Behandlung erfolgen, so passiert dies mit Hilfe einer so genannten laparoskopischen Deckelung der Zysten bzw. einer Entfernung von Lebersegmenten. Bei der laparoskopischen Deckelung der Zysten wird die Zystenflüssigkeit abgesaugt und anschließend das Zystendach entfernt.

Im Anschluss daran erfolgt die Ausfüllung des Hohlraumes, der noch übrig bleibt, mit dem körpereigenen großen Netz (Omentum majus). Dieses wird an die Wand der Zyste genäht, wodurch die Neubildung von Zysten unterdrückt wird. In Ausnahmefällen kann auch ein Teil der Leber entfernt werden, wobei das Organ dann im Körper verbleibt. Möglich ist auch eine Kombination aus Zystendeckelung und Teilentfernung der Leber.

Wenn die Leberfunktion stark eingeschränkt ist, so muss in manchen Fällen auch eine Lebertransplantation erfolgen. Ein chirurgischer Eingriff beendet normalerweise die Beschwerden, allerdings können die Symptome auch wieder auftreten und die Zysten erneut wachsen. Welches Verfahren dabei angewendet wird, hängt letztendlich von den Beschwerden bzw. der Symptomatik der betroffenen Patienten ab.

Eine weitere Möglichkeit der Behandlung stellt eine Punktion der Zysten, eine Einnahme von Medikamenten oder eine Verödung dar. Eine Punktion hilft jedoch meist nur kurzfristig, bei einer Verödung ist die Rückfallwahrscheinlichkeit etwas geringer. Mit Hilfe von Medikamenten wird das Wachstum der Zysten verlangsamt und das Lebervolumen nimmt ab. Sehr wirksam ist dabei eine Behandlung mit Octreotid bzw. Lanreotid.

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Vorbeugung

Es ist grundsätzlich nicht möglich, einer Zystenleber vorzubeugen, da sie sehr häufig erblich bedingt ist. Ob die Möglichkeit vorbeugender Maßnahmen besteht, kann nur der Mediziner klären, wobei hier die Familiengeschichte eine wesentliche Rolle spielt.

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