Zollinger-Ellison-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 11. November 2015
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Das Zollinger-Ellison-Syndrom stellt ein paraneoplastisches Syndrom mit einer verstärkten Produktion des Hormons Gastrin dar. Die Erkrankung beruht auf einem oder mehreren neuroendokrinen Tumoren in der Bauchspeicheldrüse oder im Dünndarm. In der Hälfte der Fälle ist die Erkrankung bösartig.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Zollinger-Ellison-Syndrom?

Das Zollinger-Ellison-Syndrom wird durch einen sehr seltenen neuroendokrinen Tumor ausgelöst, der sich zu 80 Prozent in der Bauchspeicheldrüse und zu 20 Prozent im Dünndarm befindet. Die Erkrankung gehört zu den paraneoplastischen Syndromen, weil die auftretenden Beschwerden nicht direkt auf das Wachstum des Tumors zurückzuführen sind. Allerdings produziert der Tumor eine große Menge des Hormons Gastrin, welches die Salzsäureproduktion im Magen anregt. Die Erkrankung wurde von den amerikanischen Chirurgen Edwin Homer Ellison und Robert Milton Zollinger beschrieben.

Aufgrund der Tatsache, dass der Tumor das Hormon Gastrin erzeugt, wird er auch als Gastrinom bezeichnet. Die Gastrinome können einzeln auftreten. Es gibt jedoch auch Krankheitsfälle mit mehreren Tumoren. Dabei handelt es sich nicht unbedingt um Metastasen. Ein Krankheitsbild mit multiplen Gastrinomen tritt im Zusammenhang mit dem MEN1-Syndrom auf. Das MEN1-Syndrom geht auf genetische Ursachen zurück. Die Krankheit bricht meist im Alter von 30 bis 60 Jahren aus. Trotzdem kann jedes Lebensalter davon betroffen sein. Zu 50 Prozent ist ein bösartiger Verlauf zu erwarten, wobei der Tumor meist so langsam wächst, dass die Überlebensdauer Jahre bis Jahrzehnte betragen kann.

Ursachen

Als Ursache für die gesundheitlichen Probleme beim Zollinger-Ellison-Syndrom kommt ein neuroendokriner Tumor in der Bauchspeicheldrüse oder im Dünndarm infrage. Der Tumor produziert autonom größere Mengen des Hormons Gastrin. Durch regulatorische Prozesse innerhalb des Hormonsystems ist die Sekretion nicht zu beeinflussen. Gastrin ist durch die Anregung der Belegzellen verantwortlich für die Produktion von Salzsäure im Magen.

Die Gründe für das Auftreten des Tumors sind oft nicht bekannt. In 25 Prozent der Fälle liegt jedoch wahrscheinlich ein MEN1-Syndrom vor. Das MEN1-Syndrom ist eine erblich bedingte Erkrankung, bei welcher mehrere hormonproduzierende Tumoren auftreten. Dabei sind neben der Bauchspeicheldrüse die Hirnanhangdrüse und die Nebenschilddrüsen am häufigsten betroffen. Diese Form der Erkrankung wird durch eine Mutation auf dem langen Arm von Chromosom 11 verursacht.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome des Zollinger-Ellison-Syndroms:

Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist durch starke Magenschmerzen gekennzeichnet. Oft tritt ein gastroösophagealer Reflux auf. Dabei handelt es sich um ein starkes Sodbrennen, das besonders beim Liegen auftritt. Des Weiteren kann es zu einem sauren Aufstoßen und Erbrechen kommen. Gelegentlich ist das Erbrechen auch blutig. In der Hälfte der Fälle treten Durchfälle auf, die auch sehr fetthaltig sein können. Die Fettstühle erscheinen, wenn die Salzsäure bereits die Wirkung der Lipasen blockiert.

In ganz seltenen Fällen kommt es zu einem Hyperparathyreoidismus mit Knochenabbau und Verkalkung der Blutgefäße. Das ist dann der Fall, wenn auch ein Tumor in der Nebenschilddrüse vorliegt. Im Magen und Zwölffingerdarm finden sich Geschwüre an untypischen Stellen. Häufig sind auch multiple Ulzerationen zu beobachten. Die Geschwüre sind therapieresistent und können zum Magendurchbruch führen.

Der Tumor verhält sich in der Hälfte der Fälle bösartig. Dabei können sich Metastasen in den Nachbarorganen (hauptsächlich in der Leber) ausbilden. Bei einem multiplen Auftreten der Tumoren im Rahmen eines MEN1-Syndroms handelt es sich jedoch nicht um Metastasen. Auch bei einem malignen Verlauf kann die Überlebensdauer Jahre bis Jahrzehnte sein, da der Tumor sehr langsam wächst. Allerdings kann es in seltenen Fällen auch zu einem beschleunigten Wachstum kommen.

Diagnose

Die Diagnose des Zollinger-Ellison-Syndroms erfolgt durch die Bestimmung des Hormons Gastrin. Wenn durch eine zusätzliche Gabe von Sekretin ein plötzlicher Anstieg des Gastrinspiegels zu verzeichnen ist, kann von einem 100-prozentigen Nachweis des Syndroms ausgegangen werden. Im Serum werden unter anderem Chromogranine gefunden. Zur Untersuchung der Ulzera können bildgebende Verfahren wie MRT, CT, Sonografie, Positronenemissionstomografie oder die Octreotid-Szintigrafie herangezogen werden.

Behandlung und Therapie

Das Zollinger-Ellison-Syndrom kann bei einer guten Lokalisation des Tumors durch dessen chirurgische Entfernung ursächlich behandelt werden. Das ist jedoch nur möglich, wenn noch keine Metastasen vorliegen. Eine Chemotherapie zeigt keine Wirkung. Wenn der Tumor nicht operiert werden kann, liegt der Schwerpunkt der Behandlung auf der Reduzierung der Salzsäureproduktion. Dazu können Protonenpumpenhemmer eingesetzt werden. Das sind Arzneimittel, welche in den Belegzellen des Magens die sogenannte Protonenpumpe (Säurebildung) unterdrücken.

Als Wirkstoffe werden unter anderem Omeprazol, Esomeprazol, Pantoprazol oder Rabeprazol eingesetzt. Sie werden in magensaftresistenten Arzneiformen appliziert, um einer Zerstörung durch den Magensaft vorzubeugen. Des Weiteren kann die Produktion von Gastrin durch das Hormon Somastatin gehemmt werden. Wenn bereits Metastasen vorliegen, kann auch mit 90Y-DOTATOC oder 177Lu-DOTATOC therapiert werden. Beides sind Radionukleotide, die einerseits zur Diagnose und anderseits zur Behandlung der Tumoren mit leichter Betastrahlung geeignet sind. Da die Reichweite der Betastrahlung nicht so groß ist, wird nur Tumorgewebe bestrahlt.

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Vorbeugung

Es gibt bisher keine Prophylaxe für das Zollinger-Ellison-Syndrom. Bei bestehender Erkrankung ist die ständige Behandlung und Kontrolle der Magensäureproduktion notwendig. Dadurch können die Symptome weitgehend eingeschränkt werden.

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