Tracheomalazie

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 4. Dezember 2016
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Bei der Tracheomalazie handelt es sich um eine Erkrankung der Luftröhre. Dabei erweichen sich die Knorpelspangen der Trachea und führen zu Atembeschwerden und krankhaften Atemgeräuschen. In den allermeisten Fällen hat die angeborene Tracheomalazie einen positiven Krankheitsverlauf.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Tracheomalazie?

Als Tracheomalazie wird eine seltene Erkrankung der Luftröhre (Trachea) bezeichnet. Dabei kommt es zu einer Erschlaffung der Luftröhre, was auf eine Instabilität der Knorpelspangen, die zu dieser Körperstruktur gehören, zurückzuführen ist. Diese hat zumeist beim Einatmen einen Kollaps der Trachea zur Folge. Dieser Zustand ist jedoch ebenso beim Ausatmen möglich. Von einer Tracheomalazie können Teile der Trachea oder auch die gesamte Luftröhre betroffen sein.

Ursachen

Eingeteilt wird die Tracheomalazie in drei Formen. Dabei handelt es sich um Typ 1, Typ 2, der durch äußere Kompression entsteht, und Typ 3, der durch eine chronische Infektion hervorgerufen wird.

Typ 1, auch primäre Form genannt, ist in den meisten Fällen angeboren. Als Ursachen kommen bei der Geburt bestehende Erkrankungen wie eine Ösophagusatresie (Speiseröhrenfehlbildung), tracheoösophageale Fisteln oder ein Kampomelie-Syndrom, eine angeborene Erkrankung des Bindegewebes, infrage. Diese Erscheinungen haben Störungen des trachealen Knorpelspangenwachstums zur Folge.

Typ 2 wird durch eine Kompression von außen verursacht. Diese kann durch einen mediastinalen Tumor wie ein Hämangiom, bronchogene Zysten, einen Kropf (Struma) oder eine Pulmonalisschlinge entstehen. Weitere Auslöser sind kongenitale Anomalien der Blutgefäße wie ein doppelt vorhandener Aortenbogen oder ein Megaösophagus. Sie alle haben gemeinsam, für eine Verengung (Stenose) der Luftröhre verantwortlich zu sein.

Urheber von Typ 3 sind eine ungewöhnlich lang andauernde Intubation, bei der ein hoher Beatmungsdruck entsteht, sowie chronische Infektionen, zu denen in erster Linie die chronische Polychondritis gehört. Als besonders gefährdet für Typ 3 gelten frühgeborene Kinder.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome der Tracheomalazie:

Leitsymptom der Tracheomalazie ist die Instabilität der Luftröhre. Diese entsteht durch einen Mangel an Festigkeit des Knorpels. Aus diesem Grund herrscht bei den Betroffenen ein höherer Atemwiderstand vor als sonst üblich ist. Da beim Einatmungsvorgang ein inspiratorischer Unterdruck vorhanden sein muss, treten dabei Atembeschwerden auf. Grund dafür ist das Kollabieren der Trachea, wenn es zum Einatmen kommt.

Dabei zeigt sich ein inspiratorischer Stridor, ein krankhaftes Atemnebengeräusch. Dieses ist beim Abhören der Luftröhre wie das Gackern einer Henne zu vernehmen. Weiterhin leiden die erkrankten Kinder oftmals unter Atemnotbeschwerden wie Einziehungen, pendelnden Bewegungen des Bauchraums oder Nasenflügeln. Besonders stark treten die Symptome in der Bauchlage auf. Nimmt das betroffene Kind eine schräge oder aufrechte Position ein, führt dies häufig zur Besserung der Beschwerden.

In der Regel hat die Tracheomalazie einen positiven Verlauf. Handelt es sich um eine erworbene Form, hängt die Prognose von der auslösenden Krankheitsursache ab. Wird die Tracheomalazie von einem Infekt hervorgerufen, nimmt sie nicht selten einen ungünstigen Verlauf.

Diagnose

Besteht Verdacht auf eine Tracheomalazie, muss eine medizinische Untersuchung erfolgen. Dabei orientiert sich der Arzt zumeist an den typischen Beschwerden. Als Hinweis gilt zudem eine Funktionskontrolle der Lunge. Kommt es beim Ausatmen zu einer Abnahme des Luftstroms, weist dies auf eine Tracheomalazie hin. Zur Absicherung der Diagnose kann eine fiberoptische Endoskopie vorgenommen werden. Sie erlaubt das Bewerten von Veränderungen innerhalb des Tracheallumens während der unterschiedlichen Atemvorgänge.

Sind externe Kompressionen für die Tracheomalazie verantwortlich, lässt sich dies durch eine Angiographie, Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) feststellen.

Behandlung und Therapie

Welche Therapiemaßnahmen zur Behandlung einer Tracheomalazie eingesetzt werden, richtet sich nach der verantwortlichen Ursache, dem Lebensalter des Patienten und dem Ausmaß der Erkrankung. So regelt sich die kongenitale Form normalerweise im Laufe des Wachstums von selbst. Dabei erfolgt in den ersten beiden Lebensjahren das Stabilisieren der Trachealwand, was zum Verschwinden der Beschwerden führt.

Wichtig ist jedoch eine ausreichende Versorgung der betroffenen Kinder mit Sauerstoff. In manchen Fällen muss auch auf die Ernährung geachtet werden, weil es Probleme bei der Aufnahme von Nahrungsmitteln gibt. Um die Atemfunktionen zu verbessern, werden physiotherapeutische Anwendungen vorgenommen. Liegt eine sekundäre Infektion vor, empfiehlt sich eine Kombination aus Inhalationen, um die Atemwege zu befeuchten und die Gabe von Antibiotika zur Bekämpfung schädlicher Bakterien.

In manchen Fällen leiden die Patienten unter einer mangelhaften Versorgung mit Sauerstoff oder einer Tracheobronchomalazie. Dann empfiehlt sich, über eine Beatmungsmaske oder Trachealkanüle, eine langfristige CPAP-Behandlung. Bei dieser Beatmungsmethode wird dauerhaft positiver Druck erzeugt. Mitunter kann auch eine Operation sinnvoll sein. Diese kommt zur Anwendung, wenn die Luftröhre durch einen Kropf oder einen Tumor von außerhalb komprimiert wird oder Lebensgefahr besteht.

Bei einer lebensbedrohlichen Einschränkung der Atemfähigkeit des Patienten erfolgen Behandlungsmaßnahmen, die sich auf die Symptome beziehen. Dabei sorgen die Ärzte für eine ausreichende Belüftung der Lunge. In der Regel wird ein Luftröhrenschnitt (Tracheotomie) vorgenommen, bei dem das anschließende Einsetzen einer Trachealkanüle stattfindet. Gelegentlich kann auch das Vorschieben eines Tubus sinnvoll sein.



Vorbeugung

Zumindest der kongenitalen Form der Tracheomalazie lässt sich in einem gewissen Umfang vorbeugen. Zu diesem Zweck sollten die Fehlbildungen, die die Atembeschwerden auslösen können, rechtzeitig behandelt werden. Wichtig ist zudem eine frühzeitige Therapie von Risikofaktoren wie einem Kropf oder einem Tumor.

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