Taubblindheit

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 29. November 2016
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Die Taubblindheit ist eine doppelte Sinnesbehinderung, bei der Hörsinn und Sehsinn gleichzeitig ausfallen. Betroffene nehmen ihre Umwelt dementsprechend anders als ihre Mitmenschen wahr und sind auf verschiedene Hilfsmittel angewiesen, da sich Hörsinn und Sehsinn nicht mehr gegenseitig kompensieren können.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Taubblindheit?

Bei der Taubblindheit handelt es sich um eine doppelte Schädigung der Sinne, die sowohl den Sehsinn als auch den Hörsinn betrifft. Beide Sinne müssen bei der Taubblindheit nicht komplett ausfallen, jedoch sind sie so stark eingeschränkt, dass die Funktion des fehlenden Sinns nicht durch die anderen, intakten Sinne ausgeglichen werden kann.

Dadurch sind taubblinde Menschen auf Hilfsmittel angewiesen. Bei vielen Betroffenen schwinden Hör- und Sehsinn nicht gleichzeitig, sondern nacheinander im Laufe des Lebens.

Ursachen

Die Liste der möglichen Ursachen für Taubblindheit ist lang: Zwischen 40 und 70 Ursachen sind bekannt. Grundsätzlich werden zwei Typen unterschieden: Die erworbene und die weitaus häufigere angeborene Taubblindheit. Häufig ist ein genetischer Fehler, das sogenannte Usher-Syndrom, die Ursache für eine Taubblindheit. Das Usher-Syndrom ist bei etwa 50 Prozent aller Taubblinden die Ursache für die Erkrankung.

Der Gehörverlust setzt sehr früh ein, häufig ist er sogar bereits angeboren. Die Blindheit hingegen tritt erst später und schrittweise ein, hervorgerufen durch eine Degeneration der Netzhaut. Diese kann sich zunächst in weniger schwerwiegenden Symptomen wie einsetzender Nachtblindheit äußern. Auch das Charge-Syndrom ist eine häufige Ursache für Taubblindheit. Betroffene weisen neben verschiedenen Fehlbildungen und Ausfällen von Sinnesorganen auch allgemeine Entwicklungsstörungen auf.

Weitere Risikofaktoren für eine Taubblindheit sind verschiedene Infektionen der Mutter in der Schwangerschaft. Besonders häufig führt eine Röteln-Infektion bei einer Schwangeren zu einer angeborenen Taubblindheit des Kindes. Auch bei Frühgeburten, bei denen das Neugeborene im Brutkasten nicht mit angemessen viel Sauerstoff versorgt wird, besteht die Gefahr einer einsetzenden Taubblindheit.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome der Taubblindheit:

Die Taubblindheit äußert sich in einer deutlichen Einschränkung bis zum völligen Verlust von Hör- und Sehvermögen. Die Betroffenen nehmen ihre Umwelt anders wahr als ihre Mitmenschen. Bei Blinden kann das fehlende Sehvermögen häufig durch ein gutes Hörvermögen und ein fehlendes Hörvermögen durch gute Augen ausgeglichen werden. Da bei Taubblinden jedoch beide Sinne ausfallen oder stark eingeschränkt sind, können sie sich nicht mehr gegenseitig kompensieren.

In den meisten Fällen setzt zunächst die Beeinträchtigung des Hörsinns ein, der Sehsinn hingegen nimmt erst später ab. Die Gehörlosigkeit ist häufig bereits angeboren, der Sehsinn hingegen schwindet in der Regel erst Schritt für Schritt mit der Zeit. Beide Sinne müssen bei den Betroffenen nicht komplett ausfallen, jedoch sind beide Sinne deutlich eingeschränkt. Sowohl die zeitliche Komponente, in denen der das Hör- und Sehvermögen schwindet, als auch der Schweregrad der Behinderung sind höchst unterschiedlich ausgeprägt.

Natürlich sind die Reihenfolge und der Zeitpunkt, zu dem der Hör- und Sehsinn verloren wurden, ausschlaggebend für den Stand der gesamten Entwicklung des Betroffenen. Besonders eine frühe Sinneseinschränkung vor dem Spracherwerb kann eine große Abhängigkeit von Hilfsmitteln im Alltag hervorrufen.

Diagnose

Gendefekte, die eine Taubblindheit hervorrufen können, lassen sich anhand einer DNA-Analyse bereits bei Neugeborenen leicht feststellen. Insbesondere das Usher-Syndrom und somit die häufigste Ursache für angeborene Taubblindheit lässt sich anhand einer solchen Analyse gut erkennen.

Behandlung und Therapie

Die Taubblindheit stellt keine Krankheit dar, sondern viel mehr eine Behinderung. Aus diesem Grund sind Betroffene auf verschiedene Hilfsmittel angewiesen, die ihre Beeinträchtigungen ausgleichen können. Die Hilfsmittel werden an das individuelle Hör- und Sehvermögen sowie die Lebenssituation des Patienten angepasst. Eine zwar beeinträchtigte, aber noch vorhandene Sehfähigkeit kann beispielsweise durch Leselupen, große Bildschirme oder eine Gebärdensprache unterstützt werden. Sofern das Gehör noch vorhanden ist, kann es durch ein Cochlea-Implantat in seiner Funktion verbessert werden.

Sofern beide Sinne des Patienten sehr stark beeinträchtigt sind, ist eine spezielle Form der Kommunikation notwendig. Diese erfolgt durch eine Berührungssprache. Besonders bekannt ist das "Lormen", bei dem per in die Handfläche gestrichener Zeichen, aus denen taubblinde Menschen dann Wörter und Sätze erkennen können, kommuniziert wird. Ebenfalls bekannt ist das "Tadoma", bei dem der Taubblinde die Sprechbewegungen seines Gegenübers ertastet.

Mit einer Hand tastet die Person nach den Lippen seines Gegenüber und mit ihrer anderen Hand nach dessen Wange und Hals. Kurse, in denen Angehörige mit Hilfsmitteln wie solchen Berührungssprachen Wege für die Kommunikation mit taubblinden Menschen erlernen können, sind für den Alltag mit Betroffenen elementar wichtig.



Vorbeugung

Eine effektive Vorbeugung gegen Taubblindheit als Sinnesbehinderung gibt es nicht. Werdende Mütter können jedoch in der Schwangerschaft auf die Aktualität ihrer Röteln-Impfung achten, um so das Risiko für das Ungeborene, an Taubblindheit zu erkranken, einzudämmen. Zudem empfiehlt sich, ebenfalls vor der Geburt, eine Untersuchung der Mutter auf Toxoplasmose und Zytomelagie.

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