Sklerodermie

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 7. März 2016
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Die Sklerodermie bezeichnet eine Verhärtung der Haut mit teilweiser Beteiligung von inneren Organen durch die Bildung von überschüssigem Bindegewebe. Die Erkrankung gehört zur Gruppe der sogenannten Kollagenosen, welche autoimmunologisch bedingt sind.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Sklerodermie?

Kennzeichnend für die Sklerodermie ist eine zunehmende Verhärtung des Bindegewebes der Haut und manchmal bestimmter innerer Organe. Die Erkrankung wird in zwei generelle Formen unterteilt, in die zirkumskripte Sklerodermie (Morphea) mit ausschließlicher Hautbeteiligung und die systemische Sklerodermie mit zusätzlicher Organbeteiligung.

Bei der systemischen Sklerodermie unterscheidet man wiederum eine begrenzte und eine diffuse Verlaufsform. Die begrenzte systemische Verlaufsform ist oft durch das sogenannte Crest-Syndrom mit Beteiligung der Speiseröhre gekennzeichnet, wobei die diffuse Sklerodermie mit Beteiligung mehrerer Organe, wie Lunge, Magen-/Darmtrakt, Niere und Herz einen fortschreitenden Charakter besitzt.

Ursachen

Die Ursache der Sklerodermie ist noch nicht klar. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch einen autoimmunologischen Prozess, wobei das Bindegewebe der Haut und einiger innerer Organe vom eigenen Immunsystem angegriffen wird. Für die Gründe dieser Fehlregulation gibt es zwar einige Vermutungen, aber noch keine eindeutige Erklärung. So wird vermutet, dass Antikörper gegen den Rezeptor des Wachstumsfaktors PDGF (Platelet Derived Growth Factor) gebildet werden.

Ob dies auf der Grundlage von genetischen Veränderungen oder anderen auslösenden Faktoren erfolgt, muss noch geklärt werden. Man weiß, dass andere Formen der Kollagenosen auch auf der Grundlage von Infektionen und bösartigen neoplastischen Veränderungen auftreten können. Dafür gibt es derzeit bei der Sklerodermie jedoch keine Hinweise. Frauen sind ca. viermal häufiger von der Sklerodermie betroffen, sodass auch ein hormoneller Faktor nicht ausgeschlossen werden kann.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome von Sklerodermie:

Symptome und Verlauf der Sklerodermie sind nicht einheitlich. Das Leitsymptom ist jedoch immer die Verhärtung der Haut. Trotzdem lässt sich die Erkrankung in den Anfangsstadien aufgrund der unspezifischen Symptome nicht so einfach diagnostizieren, da es Krankheiten mit ähnlichen Erscheinungsbildern gibt.

Im weiteren Verlauf treten das sogenannte Raynaud-Syndrom, die Verkürzung des unteren Zungenbändchens und die Ödembildung an Händen und Füßen auf. Beim Raynaudsyndrom wird durch Kälteexposition an den Händen zunächst eine Weißfärbung, dann eine Zyanose (Blaufärbung) und zum Schluss eine Hyperämie (verstärkte Durchblutung) mit Rötung, Kribbeln und Klopfen hervorgerufen.

Im weiteren Verlauf versteift sich die Haut der Hände und des Gesichts immer mehr, wobei es zum Verformen der Hände und zur Erstarrung der Mimik kommt. Insgesamt kann der Verlauf der Erkrankung nicht vorausgesagt werden. Es gibt fulminante Verläufe mit Organbeteiligung, die schnell zum Tode führen.

Weiterhin werden langsam fortschreitende oder sich selbst begrenzende Verläufe beobachtet. Eine Sklerodermie mit Organbeteiligung zeigt wiederum spezielle Symptome, die aus der Beeinträchtigung des geschädigten Organs resultieren.

Diagnose

Eine Diagnose ist im Anfangsstadium der Sklerodermie nicht leicht zu stellen. Es werden Blutproben genommen, in denen nach speziellen Autoantikörpern, wie ANA als Indiz für eine rheumatische Erkrankung, gesucht wird. Weiterhin untersucht man die Probe nach dem Antikörper Anti-SCL 70 als Nachweis für eine systemische Sklerodermie und nach dem Anti-Zentromer-Antikörper beim CREST-Syndrom.

Für den Nachweis von Organbeteiligungen müssen differenzialdiagnostische Verfahren angewendet werden. Solche Untersuchungen umfassen eine Biopsie des eventuell betroffenen Organs, Lungenfunktionstests und die Computertomografie. Erhöhte Leberwerte deuten auf eine Beteiligung der Leber unter Bildung einer Leberzirrhose hin. Zusammen mit den typischen Symptomen einer voll ausgebildeten Sklerodermie kann durch diese Untersuchungen die Diagnose gesichert werden.

Behandlung

Eine Sklerodermie kann zwar nicht geheilt werden, aber es ist möglich, den Gesundheitszustand der Patienten durch eine symptomatische Behandlung drastisch zu verbessern. Früher wurden zunächst Glukokortikoide, wie Kortison, in höheren Dosen eingesetzt. Das wird heute nur noch in Ausnahmefällen gemacht, weil dabei Komplikationen in Form einer renalen Krise auftreten können.

Heute wird individuell entschieden, welche Therapie am meisten Erfolg verspricht. Das hängt auch davon ab, welches Organ hauptsächlich betroffen ist. So werden beim Raynaudsyndrom gefäßerweiternde Medikamente verabreicht. Bei einer Lungenbeteiligung kann die Gabe von Cyclophosphamid günstig wirken.

Es wird geprüft, ob hier auch eine Knochenmarktransplantation möglich ist. Nierenbeschwerden können mit ACE-Hemmern behandelt werden, während bei Herzbeteiligung oft Medikamente gegen Herzrhythmusstörungen helfen. Sehr wichtig sind physikalische Therapien, um die Beweglichkeit bei einer ausgeprägten Sklerodermie beizubehalten oder zu verbessern.

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Vorbeugung

Eine generelle Empfehlung für die Vorbeugung vor einer Sklerodermie kann nicht gegeben werden, weil die Ursachen nicht bekannt sind. Jedoch können bei bestehender Erkrankung Maßnahmen getroffen werden, um ihr Voranschreiten zu stoppen. So sollte z. B. das Rauchen dringend gemieden werden. Auch eine Kälteexposition ist zu vermeiden, da sie die Symptome des Raynaudsyndroms zum Ausbruch bringt. Essenziell für die Beweglichkeit der Gelenke bei der Sklerodermie ist eine kontinuierliche physiotherapeutische Behandlung.

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Kommentare und Erfahrungen von anderen Besuchern

Andreasf kommentierte am 22.07.2016 um 12:15 Uhr

Ich heiße Andreas und bin an Sklerodermie adultorem Buschke erkrankt. Die Krankheit wurde vor 6 Jahren diagnostiziert. Ich wurde erst mit Kortison 3 mal am Tag behandelt. Da die Behandlung nicht geholfen hat, hat man mir über 2 Jahre eine Immunglobuline Intravieneus verabreicht. Die Infusion lief 3 mal täglich 6 Stunden lang an 5 Tagen. Das ganze wurde alle 5 Wochen wiederholt. Das ganze Programm wurde abgebrochen, weil die Dermatologen keine Verbesserung sahen. Sprich das Gewicht und die Diabeteswerte haben sich in der Zeit nicht zum Guten entwickelt. In dem letzten Jahr hat sich das Gewicht um 20 kg verändert, von 154 kg auf 134 kg. Auch der Diabetes-Langzeitwert hat sich zum Guten entwickelt, von 9,1 auf 7,1. Ich wurde von der Universität seit einem Jahr im Stich gelassen, obwohl die Hautverhärtung weiter geht und auch schmerzhafter wird. Ich möchte von irgend jemanden Hilfe zu meinem Problem haben.