Sharp-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 27. November 2016
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Das Sharp-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung aus dem Bereich der Kollagenosen. In ihrem Erscheinungsbild sind die Merkmale mehrerer Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises vereint. In der Regel wird ein milder Krankheitsverlauf beobachtet.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Sharp-Syndrom?

Beim Sharp-Syndrom handelt es sich um eine sogenannte Mischkollagenose. Abgekürzt wird sie als MCTD (mixed connective tissue disease) bezeichnet. Die Krankheit besteht aus einer Mischung aus Lupus erythematodes, Polymyositis, progressiver systemischer Sklerodermie (PSS) und rheumatoider Arthritis (RA). Es ist eine Autoimmunerkrankung, bei der sich das Immunsystem mit unterschiedlichen Antikörpern gegen das Bindegewebe richtet. Das Sharp-Syndrom wurde nach ihrem Entdecker Greg C. Sharp benannt.

Ursachen

Die Ursachen des Sharp-Syndroms sind weitgehend unbekannt. Das Immunsystem bildet Antikörper gegen das eigene Bindegewebe. Es wurde ein Zusammenhang mit den HLA-Antigenen festgestellt. HLA-Antigene sind in der Zellmembran verankerte Glykoproteine, die zu den Immunglobulinen gehören. Sie sind für die Unterscheidung zwischen körpereigenen und körperfremden Strukturen durch das Immunsystem verantwortlich.

Möglicherweise spielen beim Sharp-Syndrom genetische Faktoren eine Rolle, sodass die HLA-Antigene hier diese Funktion nur noch unzureichend ausführen können. Auch der Einfluss von Medikamenten als Verursacher der Erkrankung wird diskutiert. Des Weiteren muss noch geklärt werden, ob auch psychologische Faktoren Auslöser für das Sharp-Syndrom sein könnten.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome des Sharp-Syndroms:

Das Sharp-Syndrom zeigt mehrere Symptome verschiedener Kollagenosen. Meist beginnt die Erkrankung mit Hautveränderungen. Diese Hautveränderungen gehen einher mit einer Blaufärbung von Fingern, Zehen, Nase und Ohren (Akrozyanose). Die Akrozyanose ist typisch für das Raynaud-Syndrom und wird durch entzündliche Prozesse im Bindegewebe der Blutgefäße verursacht.

Weiterhin färbt sich die Haut rot. Es bilden sich Ekzeme aus. Diese verstärken sich noch unter Lichteinfluss. Eine Lichtexposition unverändert aussehender Hautabschnitte kann auch noch nach Wochen zu einem Brennen mit oder ohne Rotfärbung an dieser Stelle führen. Des Weiteren verhärtet sich auch das Bindegewebe der Haut (Sklerodermie). Außerdem kommt es zu diffusen Hand- und Fingerschwellungen infolge Gelenkbeteiligung.

Auch eine Arthritis oder Myositis kann auftreten. In schweren Fällen werden auch innere Organe angegriffen. Deshalb sollten Nieren, Verdauungstrakt und Lunge bei Auftreten dieser Hautveränderungen immer untersucht werden. In seltenen Fällen ist sogar das Herz oder das Nervensystem betroffen. Bei jedem Betroffenen ist die Ausprägung der einzelnen Symptome individuell. In der Regel ist das Sharp-Syndrom trotz der oftmals drastisch erscheinenden Symptome eine mild verlaufende Erkrankung, die nur in Ausnahmefällen einen schweren Verlauf nimmt.

Diagnose

Die Diagnostik des Sharp-Syndroms beginnt mit einer gründlichen Anamnese der Krankengeschichte. Dann kann anhand der aufgetretenen Symptome eine Verdachtsdiagnose für eine Kollagenose aufgestellt werden. Die Vielzahl der Symptome, die unterschiedlichen Kollagenosen zugeordnet werden können, sprechen für eine Mischkollagenose (Sharp-Syndrom). In Laboruntersuchungen werden bei allen Patienten antinukleäre Antikörper gefunden, was jedoch allein noch kein Beweis für eine Mischkollagenose ist.

Bei 60 Prozent der Untersuchten werden Rheumafaktoren entdeckt. Schließlich ist der Nachweis von U1-RNP-Antikörpern (Antikörper gegen bestimmte Proteine des RNA-Protein-Komplexes) ausschlaggebend für das Vorliegen einer Mischkollagenose. Die Diagnose des Sharp-Syndroms beruht nicht auf einem einzelnen diagnostischen Verfahren, sondern immer auf der komplexen Gesamtschau klinischer Befunde, Verlauf der Erkrankung und Ausschlusskriterien für andere Erkrankungen.

Behandlung und Therapie

Für das Sharp-Syndrom gibt es keine kausale Therapie. Bei entsprechender Veranlagung bricht die Erkrankung bei besonderen Anlässen aus. Meist erfolgt dann zunächst eine symptomatische Behandlung. So werden bei einer Gelenk- und Muskelbeteiligung beispielsweise physikalische Maßnahmen eingeleitet. Bei Auftreten des Raynaud-Phänomens hilft ein Wärmeschutz, wie Handschuhe oder warme Socken.

Je nach Schwere der Erkrankung wird auch eine medikamentöse Therapie notwendig. So erfolgt bei Arthritis, Myositis, Myalgien oder Arthralgien der Einsatz von nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR). Zu den NSAR gehören beispielsweise Aspirin oder Ibuprofen. Bei schwereren Krankheitsverläufen sind oftmals auch Glukokortikoide notwendig, um die Entzündungsreaktionen einzudämmen.

Das bekannteste Glukokortikoid ist Kortison. Bei Gelenkbeteiligung werden häufig auch Antimalariamittel und Immunsuppressiva gegeben. Immunsuppressiva können auch parallel zu den Glukokortikoiden eingesetzt werden. Allerdings sollte ihr Einsatz gründlich abgewägt werden, weil sie auch erhebliche Nebenwirkungen verursachen können. Wenn die Niere oder das Zentralnervensystem (ZNS) beteiligt ist, werden bei einem Einsatz von Cyclophosphamid gute Ergebnisse erzielt.

Chirurgische Maßnahmen sind meist nicht erforderlich. Frühzeitig sollten auch Rehabilitationsmaßnahmen eingeleitet werden. Dazu gehören physikalische Maßnahmen zur Behandlung von Gelenkeinschränkungen, Physio- und Ergotherapien, Gefäßtraining bei einer Gefäßbeteiligung oder Atemtherapien bei einer Lungenbeteiligung. Bei Organbeteiligung müssen auch nachsorgende Therapien zur Stabilisierung der entsprechenden Organe stattfinden. Das betrifft im Besonderen die im Rahmen dieser Mischkollagenose verursachten Nieren- und Lungenerkrankungen. Wichtig ist beim Sharp-Syndrom oft auch eine psychosoziale Betreuung zur Krankheitsbewältigung.

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Vorbeugung

Eine Vorbeugung vor dem Sharp-Syndrom ist nicht möglich, da dieser Erkrankung genetische Faktoren zugrunde liegen. Als Autoimmunerkrankung wird sie jedoch auch durch Stress beeinflusst. Sogar als Auslöser, nicht jedoch als Ursache, kann Stress fungieren. In dieser Hinsicht kann Stressvermeidung durch eine ausgeglichene Lebensweise dazu beitragen, dass die Erkrankung trotz Veranlagung gar nicht erst ausbricht. Insbesondere nach Ausbruch des Sharp-Syndroms sollte zur Beherrschung der Krankheitsauswirkungen auf eine gesunde Lebensweise geachtet werden.

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