Riesenwuchs (Hypersomie)

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 20. November 2016
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Riesenwuchs (Hypersomie) bezeichnet ein übermäßiges Körperwachstum, bei dem die Proportionen des Körpers erhalten bleiben. Die häufigste Ursache ist ein hormonelles Ungleichgewicht durch einen gutartigen Tumor an der Hypophyse. Die Therapie ist vom individuellen Fall abhängig und beinhaltet meist die Gabe von Hormonen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Riesenwuchs (Hypersomie)?

Bei Riesenwuchs, auch als Hypersomie bezeichnet, handelt es sich um einen Großwuchs, bei dem normalerweise die Proportionen des Körpers erhalten bleiben. Per Definition liegt dann eine Hypersomie vor, wenn die Größe einer Person zu den 3% der größten Körpergrößen der erwachsenen Bevölkerung gehört. In absoluten Werten liegt ab einer endgültigen Körpergröße von 1,95m ein Riesenwuchs vor.

Es gibt verschiedene Formen der Hypersomie. Dazu gehören unter anderem der hormonell bedingte Riesenwuchs und der primordiale Riesenwuchs. Von der proportionierten Hypersomie wird die sogenannte Akromegalie abgegrenzt. Dabei unterliegen nur die Enden bzw. Spitzen des Körpers dem Riesenwuchs.

Ursachen

Es gibt verschiedene Ursachen für das Auftreten von Riesenwuchs. Am häufigsten liegt ein hormonell bedingter Gigantismus vor, der in den meisten Fällen durch einen gutartigen Tumor am Vorderlappen der Hypophyse verursacht wird. Da die Hypophyse Wachstumshormone ausschüttet, kann der normale Wachstumsverlauf durch das Adenom gestört werden.

Die Bauchspeicheldrüse gibt ebenso Wachstumshormone ab. Tumore am Pankreas können daher ebenso zu Riesenwuchs führen. Hypersomie kann auch dann auftreten, wenn die Mutter während der Schwangerschaft an einer Überfunktion der Schilddrüse oder der Zuckerkrankheit leidet. Die Erkrankung der Mutter kann zu einer Störung des Hormonhaushalts des Kindes führen, wodurch dann das Wachstum gestört ist. Außerdem kann Riesenwuchs bei verschiedenen genetisch bedingten Erkrankungen auftreten. Dazu gehört beispielsweise das Sotos-Syndrom, bei dem durch ein mutiertes Gen eine pränatale Hypersomie hervorgerufen wird.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome des Riesenwuchs (Hypersomie):

Das Hauptsymptom der Hypersomie ist die weit über dem Durchschnitt liegende Körpergröße. Typischerweise wachsen dabei alle Extremitäten und Akren des Körpers proportional zur Körpergröße. Es gibt jedoch auch Formen des Gigantismus, bei denen die Extremitäten und Körperspitzen alleine vom Großwuchs betroffen sind. Ein weiteres charakteristisches Symptom sind die Wachstumsschmerzen von betroffenen Kindern.

Aufgrund der ungewöhnlichen Körpergröße treten häufig Haltungsschäden auf, die wiederum mit Schmerzen einhergehen können. Der Verlauf der Hypersomie ist stark vom Einzelfall abhängig. Es gibt durchaus Fälle, bei denen der Riesenwuchs kaum mit körperlichen Einschränkungen und Schmerzen verbunden ist. Kommt es während der Entwicklung jedoch zu einem besonders schnellen Wachstum des Skeletts, treten nicht selten schwere Haltungsschäden und Fehlstellungen auf.

Aufgrund der Fehlbelastung leiden Betroffene unter Schmerzen in den Gelenken. Ist die Ursache für den Riesenwuchs hormonell bedingt, können auch die inneren Organe Schäden aufweisen. Besonders häufig betroffen ist die Leber. Im Allgemeinen liegt die Lebenserwartung von Menschen mit Riesenwuchs trotz der verbesserten Therapiemöglichkeiten unter dem Durchschnitt.

Diagnose

Die Diagnose erfolgt großteils bereits im Kindesalter, wenn die stark über der Norm liegende Körpergröße festgestellt wird. Meist sind danach weitere diagnostische Maßnahmen notwendig, um die Ursache für die Wachstumsstörung festzustellen. Ein weiteres wichtiges Symptom für die Diagnose sind Wachstumsschmerzen, die während der Wachstumsschübe auftreten. Diese Schmerzen werden von den betroffenen Kindern nicht selten als unerträglich wahrgenommen. Um festzustellen, ob ein hormonelles Ungleichgewicht vorliegt, wird eine Blutprobe labortechnisch untersucht. Abhängig vom Einzelfall können auch noch weitere Untersuchungen wie etwa ein Röntgen notwendig sein.

Behandlung und Therapie

Die Therapie richtet sich nach der Ursache und dem genauen Beschwerdebild des Betroffenen. Eine rasche Diagnose ist bei Hypersomie besonders wichtig, da in diesem Fall der Riesenwuchs noch aufgehalten werden kann. Darüber hinaus bedeutet ein früher Behandlungsbeginn, dass weniger Komplikationen und schwere Verläufe auftreten. Kinder, die gleich zu Beginn der Erkrankung behandelt werden, sind im späteren Leben meist deutlich weniger eingeschränkt. Damit die Behandlung erfolgreich sein kann, sollte diese erfolgen, bevor die Wachstumsphasen beendet sind.

Vorbeugung

Ist dies nicht der Fall, können schwere Haltungsschäden häufig kaum verhindert werden. Bei schwerwiegenden Fehlhaltungen erfolgt die Therapie durch einen Orthopäden. In manchen Fällen kann die Haltung so verbessert werden, dass Betroffene zumindest nicht ständig Schmerzen haben. Ist ein Hypophysentumor die Ursache für die Hypersomie, wird im ersten Schritt versucht, mit Chemo- oder Strahlentherapie zu behandeln.

Ein operativer Eingriff an der Hypophyse ist äußerst riskant. In den wenigen Fällen, in denen ein bösartiger Hypophysentumor vorliegt, wird dieser neurochirurgisch entfernt. Dasselbe gilt für Tumore des Pankreas´. Um den Riesenwuchs einzuschränken, wird meist zusätzlich eine hormonelle Behandlung gestartet. Dadurch kann das übermäßige Körperwachstum zumindest eingeschränkt werden. In der Regel werden bei weiblichen Betroffenen die weiblichen Geschlechtshormone Gestagen und Östrogen verabreicht. Männliche Betroffene erhalten eine Behandlung mit Testosteron.

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Vorbeugung

Riesenwuchs kann nicht durch gezielte Maßnahmen vorgebeugt werden. Dies gilt besonders für die erblich bedingten Varianten. Da sich die Therapiemöglichkeiten von Hypersomie stetig verbessert haben, ist eine frühzeitige Diagnose für den weiteren Verlauf entscheidend. Um schwerwiegende Folgeschäden vorzubeugen, sollte möglichst rasch eine korrekte Diagnose erstellt werden. Pränataler Riesenwuchs kann teilweise durch Schwangerschaftsuntersuchungen verhindert bzw. frühzeitig behandelt werden.

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