Rhabdomyosarkom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 13. April 2015
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Das Rhabdomyosarkom wird in die Kategorie der Weichteiltumore eingeordnet. Es entsteht auf Grund nicht vollständig ausgereiften bzw. entarteten Zellen des Binde- und Muskelgewebes. Vorwiegend sind Kinder betroffen; rund 87 Prozent der Betroffenen sind noch nicht 15 Jahre alt. Vorzugsweise sind Jungen von dem Rhabdomyosarkom betroffen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Rhabdomyosarkom?

Auf Grund einer Entartung der Zellen des Muskelgewebes, bildet sich in weiterer Folge das Rhabdomyosarkom. Das Rhabdomyosarkom überall im Körper auftreten. Jedoch beobachteten Mediziner vorwiegend eine Bildung des Rhabdomyosarkoms im Rachen-, Nasenraum, im Blasenraum sowie auch in den Nasennebenhöhlen und der Scheide.

Erwachsene sind selten von einem Rhabdomyosarkom betroffen. Knapp 90 Prozent der Patienten sind Kinder, die das 15. Lebensjahr noch nicht überschritten haben. Die Wahrscheinlichkeit, dass ein Junge an dem Rhabdomyosarkom erkrankt, ist vier Mal höher als die Wahrscheinlichkeit, dass ein Mädchen die Diagnose Rhabdomyosarkom erhält.

Ursachen

Bislang war es den Mediziner nicht möglich, etwaige Ursachen zu finden, welche das Rhabdomyosarkom auslösen. Jedoch konnten Forscher einen Zusammenhang zwischen Vorerkrankungen und der Bildung des Rhabdomyosarkoms feststellen. Risikofaktoren sind Strahlentherapien oder auch Infektionen mit dem EB- oder HI-Virus.

Ebenfalls vertreten viele Mediziner die Ansicht, dass es einen genetischen Zusammenhang gibt, der das Rhabdomyosarkom auslöst. Primär handelt es sich um das Li-Fraumeni-Syndrom. Die Tumorstellen stammen höchstwahrscheinlich von den Mesenchymzellen. Mesenchymzellen sind embryonale Zellen, aus denen sich im weiteren Verlauf das Binde- sowie Muskelgewebe bildet.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome des Rhabdomyosarkoms:

Der Patient klagt über Schwellungen sowie starke Bauchschmerzen. Weitere Symptome sind etwa Schmerzen sowie ein Brennen beim Urinieren oder auch Blutbeimengen, die im Urin sichtbar sind. Je nach Lokalisation und Größe des Tumors, klagt der Patient auch über Schmerzen bzw. leidet unter starken Einschränkungen seiner Bewegungsabläufe. Der weitere Krankheitsverlauf richtet sich nach der Lokalisation und Größe des Tumors, der Tatsache, ob sich bereits Metastasen gebildet haben und ob der Tumor rezidiv ist. Die 5-Jahres-Prognose liegt zwischen 10 Prozent und 70 Prozent.

Diagnose

Die Rhabdomyosarkom verursacht deutliche Schwellungen, die ohne Probleme zu ertasten sind und in ihrer Form und Größe an Geschwüre erinnern. Nur in den wenigsten Fällen treten Tumore auf, die nicht ertastet werden können, da sie eine zu geringe Größe aufweisen bzw. nur mit Hilfe des Mikroskops zu erkennen sind. Ertastet der Mediziner die Geschwulst bzw. kann er mittels Sonographie (Untersuchung mittels Ultraschall) feststellen, dass sich ein Tumor gebildet hat, wird eine Biopsie durchgeführt. Unter lokaler bzw. örtlicher Betäubung wird ein Stück Gewebe entnommen. Der Eingriff verursacht keine Schmerzen und wird ambulant durchgeführt. Im Labor kann der Mediziner feststellen, ob es sich um Rhabdomyosarkom handelt oder nicht. Liegt ein positiver Befund vor, werden weitere diagnostische Maßnahmen getroffen.

Der Mediziner muss in weiterer Linie feststellen, ob der Tumor Metastasen gebildet hat bzw. ob ein sogenannter Primärtumor vorliegt. Damit jene Fragen geklärt werden, werden Untersuchungen mittels Magnetresonanztomographie bzw. Computertomographie angeordnet. Ebenfalls muss der Mediziner feststellen, ob es sich um eine rezidive Krebserkrankung handelt. Rezidiv bedeutet, dass der Krebs im Rahmen einer bereits vorangegangenen Krebserkrankung entsprungen ist. Die therapeutischen Schritte und Behandlungen werden - je nach Grad und Stufe der Erkrankung - bestimmt.

Behandlung und Therapie

Im Regelfall erfolgt – wenn der Tumor nicht inoperabel ist - eine sofortige Entfernung des Tumors. Die Entfernung wird operativ durchgeführt. Mittels Computertomographie bzw. einer Magnetresonanztomographie kann der Mediziner feststellen, wo der Tumor liegt und welche Größe er aufweist. Somit wird die Planung der Operation erleichtert. Die Bilder bzw. Lokalisation des Tumors geben auch nach der Operation die Möglichkeit, dass das Rhabdomyosarkom direkt mittels Strahlentherapie bekämpft werden kann.

Neben der Strahlentherapie wird auch eine Chemotherapie angewandt. Beide Therapiearten sollen im weiteren Verlauf verhindern, dass sich die Tumorzellen ausbreiten bzw. wachsen. Kann der Tumor nicht operativ entfernt werden, versucht der Mediziner - mittels Chemotherapie - das Rhabdomyosarkom zu verkleinern. Wird der Tumor kleiner, kann er gegebenenfalls im weiteren Schritt operativ entfernt werden. Die Prognose ist gut. Jedoch muss die kombinierte Therapie, die aus der Entfernung des Tumors, der Bestrahlung und der Chemotherapie besteht, gelingen und den Tumor bekämpfen bzw. unschädlich machen.

Bei einer gelungenen Therapie beträgt die 5-Jahres-Prognose etwa 70 Prozent. Haben sich jedoch Metastasen gebildet, liegt die 5-Jahres-Prognose bei nur 30 Prozent. Stellt der Mediziner fest, dass es sich um ein Rezidiv handelt, liegt die Prognose deutlich unter 30 Prozent (rund 10 Prozent).

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Vorbeugung

Der Mensch kann das Rhabdomyosarkom nicht vorbeugen. Jedoch empfehlen Mediziner, dass Eltern ihre Kinder, welche unter bestimmten Vorerkrankungen (HIV- bzw. EBV-Infektion, Strahlentherapie bzw. Li-Fraumeni-Syndrom) leiden, regelmäßig kontrollärztlich untersuchen lassen. Klagt das Kind immer wieder über Schmerzen, die im Hals oder in den Augenhöhlen bzw. im Nasenraum lokalisiert werden, sollte ebenfalls eine ärztliche Untersuchung durchgeführt werden.

Hat der Patient die Erkrankung überwunden bzw. wurde das Rhabdomyosarkom bekämpft, ist es ebenfalls wichtig, regelmäßige kontrollärztliche Untersuchungen wahrzunehmen.

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