Reye-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 20. November 2016
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Das Reye-Syndrom ist eine zelluläre Funktionsstörung, die vorwiegend bei Kindern und Jugendlichen auftritt. Sie geht mit schwerwiegenden Hirn- und Organschäden einher und endet in vielen Fällen tödlich.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Reye-Syndrom?

Bei dem Reye-Syndrom handelt es sich um eine schwere Erkrankung von Hirn und Leber. Sie tritt hauptsächlich bei Kindern auf und wird vermutlich durch einen Virus-Infekt oder die Einnahme von Acetylsalicylsäure ausgelöst. Auch Grippe- und Windpockenviren stehen im Verdacht, die Erkrankung auszulösen.

Das Reye-Syndrom kennzeichnet sich durch eindeutige Symptome wie Erbrechen, gelbe Haut und eine zunehmende Verwirrung. Werden diese Auffälligkeiten rechtzeitig erkannt und behandelt, sind die Heilungschancen relativ hoch, wobei fast immer Hirnschädigungen zurückbleiben. Vorbeugen lässt sich dem Reye-Syndrom nicht.

Ursachen

Was genau das Reye-Syndrom auslöst, ist bislang nicht geklärt. Sicher ist nur, dass die Mitochondrien eine wichtige Rolle spielen. Diese sind für die Energiegewinnung der Zellen verantwortlich und werden bei einem Reye-Syndrom geschädigt. Dadurch nehmen Leber, Hirn und Muskeln Schäden, die meist dauerhaft sind. Eine mögliche Ursache für das Reye-Syndrom sind auch bestimmte Viren. Dies ist bislang jedoch nicht eindeutig bewiesen.

Auch ein Zusammenhang zwischen Salicylaten wie ASS und dem Reye-Syndrom wird lediglich angenommen, kann jedoch nicht mit Sicherheit nachgewiesen werden. Davon ab ist lediglich das Alter ein eindeutiger Risikofaktor. So erkranken hauptsächlich Kinder und Jugendliche an dem Syndrom, was darauf schließen lässt, dass mögliche genetische Defekte durch Entwicklungen in diesem Zeitraum zu Tage treten.

Auch normale Grippeviren stehen im Verdacht, zur Entwicklung des Reye-Syndroms beizutragen. Durch Blutuntersuchungen wurde festgestellt, dass bei Erkrankten übermäßig viele Grippeviren vorhanden waren, was darauf schließen lässt, dass sie zumindest das Risiko für die Erkrankung erhöhen. Die Ursachen sind also noch weitestgehend unerforscht. Eine Behandlung gestaltet sich deshalb als schwierig. Werden die Symptome jedoch frühzeitig erkannt, lässt sich der Krankheitsverlauf positiv beeinflussen.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome und Verlauf:

Das Reye-Syndrom äußert sich durch eine Reihe eindeutiger Symptome. So kommt es nach dem vermeintlichen Ende des viralen Infekts zu vermehrtem Erbrechen ohne vorangegangene Übelkeit. Betroffene wirken zudem verwirrt und ruhelos. Hinzu kommt eine verringerte Reizschwelle, die oftmals in Wechselwirkung mit einer starken Abgeschlagenheit auftritt. Darüber hinaus kann es zu Krampfanfällen und in der Folge zum Koma kommen.

Erwähnte Symptome sind auf den erhöhten Hirndruck beim Reye-Syndrom zurückzuführen. Dieser entsteht durch die Bildung von Ödemen, welche wiederum den Flüssigkeitsanteil im Hirn erhöhen. Der dadurch entstehende Druck beeinträchtigt die Nervenbahnen und Nervenzentren im Gehirn und löst genannte Symptome aus. Da das Reye-Syndrom auch die Leber beeinträchtigt und diese verfettet, wird zusätzlich der Stoffwechsel beeinträchtigt.

Das Nervengift Ammoniak gelangt ebenso ins Blut wie Bilirubin und sorgt für schwerwiegende Störungen. Auffällig sind vor allem die gelbe Hautfarbe und der insgesamt schlechte Gesamtzustand der Betroffenen. Das Reye-Syndrom weist also eindeutige Symptome auf, die bei ihrem Auftreten bereits schwere gesundheitliche Folgen nach sich ziehen. Eine zeitnahe Behandlung ist deshalb zwingend notwendig.

Der Verlauf der Erkrankung ist meist kurz und schwer. Etwa die Hälfte aller Betroffenen verstirbt, Überlebende tragen schwere Hirnschädigungen davon. Lähmungen und Sprachstörungen sind nach einer überstandenen Erkrankung keine Seltenheit.

Diagnose

Die Diagnose des Reye-Syndroms erfolgt anhand einer umfassenden Krankengeschichte. Innerhalb dieser erfragt der Arzt, ob das Kind vor kurzem einen Infekt hatte und informiert sich über den Zustand des Kindes. Anschließend wird der Bauch abgetastet, um Veränderungen der Leber erkennen zu können. Auch Blutuntersuchungen, Ultraschall-Untersuchungen und Gewebeproben sind Teil der Untersuchung. Danach ist die Diagnose mit Sicherheit zu stellen.

Behandlung und Therapie

Eine Behandlung des Reye-Syndroms ist bislang nicht vollständig möglich. Meist werden nur die eindeutigen Symptome behandelt, was durch eine intensivmedizinische Behandlung geschieht. Dabei steht die Hirnschwellung im Fokus. Dieser ist mit Hilfe von Medikamenten, welche intravenös verabreicht werden, beizukommen. Zudem wird der Oberkörper hochgelagert, um den Druck zu senken. Operative Eingriffe sind ebenfalls möglich, werden jedoch nur durchgeführt, wenn alle anderen Maßnahmen nicht den erwünschten Erfolg gebracht haben.

Neben dem Hirndruck müssen auch die entstandenen Leberschädigungen behandelt werden. Oftmals muss das Organ bei seinen Aufgaben unterstützt werden, um zu verhindern, dass es zu weiteren Schädigungen kommt. Medikamente helfen dabei, den Ammoniakspiegel zu senken und den Patient insgesamt zu stabilisieren. Im schlimmsten Fall muss eine Lebertransplantation durchgeführt werden.

Da die Arbeit der verschiedenen Organe zusammenhängt, werden beim Reye-Syndrom auch Niere, Milz, Lunge und Herz beobachtet. Insbesondere die Niere muss oft ebenfalls mit Medikamenten unterstützt werden. Herz und Lunge werden hauptsächlich überwacht, um bei einer Hirnschädigung schnellstmöglich eine künstliche Beatmung und anderweitige Maßnahmen einleiten zu können.

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Vorbeugung

Bislang ist es nicht möglich, dem Auftreten des Reye-Syndroms effektiv vorzubeugen. Die einzige Möglichkeit besteht darin, erwähnte Risikofaktoren zu vermeiden und das Kind in der Phase, in der das Syndrom üblicherweise auftritt, aufmerksam zu beobachten. Werden die Symptome frühzeitig erkannt und der Erkrankung zugeordnet, lassen sich zumindest schwerwiegende Folgen vermeiden.

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