Perniziöse Anämie

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 12. April 2015
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Die perniziöse Anämie, auch Morbus Biermer genannt, ist eine spezielle Form der Vitamin-B12-Mangelanämie. Ursache ist die fehlende oder verminderte Aufnahme des lebenswichtigen Vitamins.

Inhaltsverzeichnis

Was ist perniziöse Anämie?

Die Perniziosa ist eine megaloblastäre, hypochrome Anämie (Blutarmut). Durch eine Störung in der Magenschleimhaut kann das Vitamin B12 im Dünndarm nicht aufgenommen werden. Da die Leber große Mengen Vitamin B12 speichern kann macht sich die perniziöse Anämie oft erst Jahre nach Beginn der Aufnahmestörung bemerkbar.

Ursachen

Vitamin B12 ist ein lebenswichtiges Vitamin, dass bei vielen Prozessen im Körper eine wichtige Rolle einnimmt. So ist es notwendig für die DNA-Synthese, die Zellteilung, die Bildung von Hormonen. Auch im Nervensystem übernimmt es wichtige Aufgaben. Das Vitamin ist vor allem in Fleisch, insbesondere in Leber, aber auch in Milch und Eiern enthalten. In diesen Lebensmitteln ist Vitamin B12 an Eiweiße gebunden.

Durch die Magensäure werden diese Verbindungen gelöst. Die Belegzellen der Magenschleimhaut bilden wiederum ein anderes Protein, den sogenannten Intrinsic-Faktor. Nur wenn das Vitamin B12 an diesen Intrinsic-Faktor gebunden ist, kann es von der Schleimhaut des Dünndarms aufgenommen werden und gelangt so ins Blut. Ein Mangel an Intrinsic-Faktor führt also unweigerlich zu einem Mangel an Vitamin B12.

Die häufigste Ursache für einen Intrinsic-Faktor-Mangel ist eine chronische Magenschleimhautentzündung (Gastritis) vom Typ-A. Eine Typ-A-Gastritis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der der Körper Autoantikörper gegen die Belegzellen, also die Zellen die den Intrinsic-Faktor produzieren, bildet.

Eine weitere Ursache für einen Intrinsic-Faktor-Mangel ist eine Magenresektion. Ohne Magen ist natürlich keine Produktion von Intrinsic-Faktor möglich. Der tägliche Bedarf an Vitamin B12 liegt bei etwa 3µg. Die Leber kann bis zu 3mg B12 speichern. Somit kommt es selbst wenn kein Vitamin B12 mehr aufgenommen werden kann erst 4-5 Jahre später zu Anämieerscheinungen.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome einer perniziöse Anämie:

Wie eingangs erwähnt spielt Vitamin B12 eine Rolle bei der DNA-Synthese, der Zellteilung, der Blutbildung und beim Schutz der Nervenstränge des Rückenmarks und des Gehirns. Zudem ist Vitamin B12 beim Abbau von Homocystein beteiligt. Homocystein ist ein giftiges Zwischenprodukt des Eiweißstoffwechsels, das in Verdacht steht bei Gefäßverkalkungen, Herzinfarkt oder Schlaganfall beteiligt zu sein.

So vielfältig die Funktionen von Vitamin B12 sind, so unterschiedlich sind auch die Symptome, die sich bei einer perniziösen Anämie zeigen. Ein Mangel an Vitamin B12 führt zu einer Verzögerung der Teilung der Stammzellen bei der Bildung der roten Blutkörperchen. Es werden weniger Erythrozyten (rote Blutkörperchen) als normal gebildet. Diese sind zudem größer als normal und werden deshalb von der Milz frühzeitig aussortiert.

Die Folge ist eine Blutarmut mit typischen Symptomen wie Blässe der Haut und der Schleimhäute, Abgeschlagenheit, Leistungsknick, Infektanfälligkeit und ein beschleunigter Herzschlag. Durch den vermehrten Abbau der roten Blutkörperchen kann es zu einer leichten Gelbfärbung der Haut (Ikterus) kommen. Auch eine Schwellung der Milz und ein Juckreiz sind Zeichen dieses gesteigerten Abbaus.

Die Störungen im Nervensystem verursachen neurologische Beschwerden wie Missempfindungen, Ameisenlaufen, Kribbeln, Gangunsicherheiten, Nervenschmerzen, Muskelzittern oder ein gestörtes Vibrationsempfinden.

Weitere Folgen des Vitaminmangels zeigen sich vor allem an den Schleimhäuten. Typisch für die perniziöse Anämie ist die sogenannte Glossitis Hunter, eine Entzündung der Zunge die sich durch Zungenbrennen und eine starke Rötung der Zunge äußert. Auch eingerissene Mundwinkel und Schluckbeschwerden können ein Hinweis auf eine perniziöse Anämie sein.

Liegt der perniziösen Anämie die Typ-A-Gastritis zugrunde, zeigen sich natürlich auch Symptome dieser Grunderkrankung. Dazu gehören vor allem Übelkeit und Verdauungsbeschwerden. Unbehandelt kann die perniziöse Anämie zu schwersten Störungen wie Lähmungen, Hirninfarkt oder Herzinfarkt führen und endet tödlich.

Diagnose

Eine erste Verdachtsdiagnose lässt sich bei der perniziösen Anämie schon anhand der Symptome der Grunderkrankung und anhand der Symptome des Vitamin-B12-Mangels stellen. Im Blutbild zeigt sich ein erniedrigter Vitamin B12-Spiegel. Die roten Blutkörperchen sind vergrößert und ihre Anzahl ebenfalls verringert. Durch den vermehrten Abbau der Erythrozyten sind indirektes und direktes Bilirubin im Blutserum erhöht.

Bei Verdacht auf eine perniziöse Anämie wird der Schilling-Test durchgeführt. Hierbei erhält der Patient eine orale Gabe von radioaktiv markiertem Vitamin B12. Anschließend wird die Ausscheidung im Urin kontrolliert. Bei perniziöser Anämie ist die Ausscheidung im Urin vermindert, da das Vitamin im Dünndarm nicht aufgenommen werden kann, folglich nicht ins Blut und somit wiederum nicht in den Urin gelangt.

Besteht der Verdacht, dass die Ursache für die Perniziosa eine Typ-A-Gastritis ist, so kann auch die Bestimmung von Autoantikörpern im Blut diagnostische Sicherheit bringen. Bei einer perniziösen Anämie weisen über 90% der Betroffenen Parietalzell-Autoantikörper, also Antikörper gegen die Intrinsic-Faktor-produzierenden Zellen auf.

Behandlung und Therapie

In den meisten Fällen ist die Therapie der Wahl bei der perniziösen Anämie die lebenslange parenterale Substitution von Vitamin B12. Parenteral bedeutet wörtlich "am Darm vorbei", das heißt, dass das Vitamin B12 durch direkte Injektion dem Blutkreislauf zugeführt wird.

Da etwa 1% des Vitamin B12 ohne Intrinsic-Faktor im Dünndarm durch Absorption aufgenommen werden können ist auch eine orale Therapie möglich. Allerdings ist hier eine Mindestdosis von 1000 µg pro Tag nötig. Möglich ist auch eine Zufuhr von Intrinsic-Faktor, sodass das durch die Nahrung aufgenommen B12 im Dünndarm resorbiert werden kann.

Bei einer chronischen Gastritis kann zudem versucht werden durch Cortison die Entzündungen der Magenschleimhaut zu lindern, damit die Belegzellen sich wieder erholen und Intrinsic-Faktor produzieren. Bei langjährigen Entzündungen ist dies allerdings nicht besonders erfolgversprechend.

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Vorbeugung

Der perniziösen Anämie lässt sich also nur durch eine frühzeitige Erkennung der Grunderkrankung und eine rasche Substitution von Vitamin B12 vorbeugen.

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