Panarteriitis nodosa (cPAN)

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 11. April 2015
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Bei der Panarteriitis nodosa handelt es sich um eine chronische Gefäßerkrankung aus dem sogenannten rheumatischen Formenkreis. Die Krankheit, auch in Kurzform als cPAN bezeichnet, geht typischerweise mit einer Entzündung der Blutgefäße einher.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Panarteriitis nodosa?

Die rheumatische Gefäßerkrankung Panarteriitis nodosa, auch als Polyarteriitis nodosa oder Kussmaul-Maier-Krankheit bezeichnet, zählt innerhalb der entzündlich-rheumatischen Erkrankungen zu den Vaskulitiden. Als typische Vaskulitis liegt der Panarteriitis nodosa eine entzündliche Reaktion der Blutgefäße zugrunde, wobei besonders kleinere und mittelgroße Arterien des Körperkreislaufes befallen werden.

Eine stetige Entzündungsaktivität an den Gefäßinnenwänden, Intima, ist hochgradig pathologisch und führt hinter den schadhaften Bezirken zu einer signifikanten Minderdurchblutung. Dadurch kann die Blutversorgung sämtlicher Organe gefährlich beeinträchtigt sein, bei fulminanten Verläufen auch ganz zum Erliegen kommen. Der Begriff nodosa bezeichnet die Tendenz des entzündlichen Geschehens zu knotigen Veränderungen. Die Silbe Pan bezeichnet den Umstand, dass sämtliche Gefäße von den entzündlichen Veränderungen betroffen sein können.

Ursachen

Die genauen Ursachen für die Entstehung einer Gefäßvaskulitis konnten noch nicht endgültig entschlüsselt werden. Die Kussmaul-Maier-Krankheit gilt als seltene, aber schwerwiegende Erkrankung. Die betroffenen Patienten sind in der Regel beim Vollbild der Erkrankung zwischen 40 und 50 Jahre alt. Weniger als 5 von 100000 Menschen erkranken jedes Jahr neu an einer Panarteriitis nodosa, wobei Männer eindeutig häufiger betroffen sind als Frauen.

Es muss davon ausgegangen werden, dass es sich bei der Panarteriitis nodosa um eine Erkrankung handelt, bei der ein fehlgeleitetes, überschießendes Immunsystem eine große Rolle spielt. Bei diesen sogenannten Autoimmunerkrankungen werden im Blut eines Patienten aus bisher ungeklärten Ursachen spezifische Abwehrkörper gegen körpereigene Strukturen gebildet. Die dadurch verursachten Antigen-Antikörper-Komplexe werden ihrerseits erneut vom Immunsystem als Fremdkörper erkannt, denen sich der Körper zu entledigen versucht.

Das erklärt dann die starken Entzündungsreaktionen. Vorangegangene Infektionen mit dem Hepatitis-B-Virus aber auch andere schwere Infektionskrankheiten scheinen ebenfalls den Ausbruch der Krankheit zu begünstigen. Die genaue Bedeutung dieser Assoziationen mit Infektionen ist ebenfalls noch nicht genau bekannt. Auch gewisse genetische Dispositionen werden zumindest als mit auslösende Ursache einer Polyarteriitis nodosa von Rheumatologen diskutiert.

Symptome und Verlauf

Aufgrund des Befalls großer Gefäßabschnitte kann es im Verlauf der chronisch-entzündlichen Erkrankung zu massiven Symptomen mit stark eingeschränkter Lebensqualität kommen. Eine Panarteriitis nodosa ist daher immer behandlungspflichtig.

Die Schädigung der Gefäßwände kann auch zu Aneurysmen, also Aussackungen, führen, die auch deshalb klinisch so schwer beherrschbar sind, weil sich dort Thromben, also Blutgerinnsel, bilden, welche durch den Blutstrom mitgerissen und dann an anderer Stelle zu lebensgefährlichen Verschlüssen, Gefäßinfarkten, führen können. Durch den Infarkt wird das betroffene Gewebe nicht mehr durchblutet und droht abzusterben.

Vorherrschend ist ein permanentes, starkes Krankheitsgefühl mit Nachtschweiß, Fieber und Inappetenz. Dazu kommen bei einem Großteil der Betroffenen meist unerträgliche Gelenk-, Muskel- oder Bauchschmerzen. Verschließen sich Blutgefäße im Darm, so kann auch der gefürchtete Mesenterialinfarkt die Folge sein, der unbehandelt schnell zum Tode führen kann.

Treten die Gefäßverschlüsse intracraniell auf, dann sind Schlaganfälle mit starken Kopfschmerzen, Schwindel, Sprachstörungen oder Krampfanfällen die Folge. Bei einer Beteiligung der Nierenarterien kann es zum völligen Funktionsverlust beider Nieren kommen, was ohne sofortige Dialyse ebenfalls letal enden kann. Auch Haut und Nervensystem können mit betroffen sein.

Diagnose

Trotz des meist fulminanten Krankheitsverlaufes müssen die Patienten oft erheblich lange auf eine korrekte Diagnosestellung warten. Dies liegt an dem bunten Strauß an unterschiedlichsten Symptomen, welche durch diese Art der Vaskulitis verursacht werden können. Patienten werden nicht selten bei sämtlichen ärztlichen Fachrichtungen vorstellig, die allesamt verschiedene Diagnosen stellen. Die endgültige Diagnose wird in der Mehrzahl der Fälle beim Facharzt für Rheumatologie anhand bildgebender Verfahren, Gefäßuntersuchungen und feingeweblich-mikroskopischer Befunde aus Gewebeproben sicher gestellt. Eine Verdachtsdiagnose kann auch durch Immunparameter und andere spezifische Blutwerte erhärtet werden.

Behandlung und Therapie

Leider erfolgt die adäquate Therapie einer Vaskulitis wie der Panarteriitis nodosa erst dann, wenn die genaue Diagnose gestellt und durch entsprechende histologische Befunde erhärtet wurde. Eine Exazerbation kann jedoch nur dann verhindert werden, wenn möglichst frühzeitig mit der Behandlung begonnen wird.

Heute gibt es an einigen deutschen Universitätskliniken Zentren, welche sich auf die Behandlung von Patienten mit rheumatischen Vaskulitiden spezialisiert haben. Der Aufenthalt der Patienten beträgt dort oft mehrere Wochen bis Monate, wobei kein Patient als endgültig geheilt entlassen werden kann.

Die Symptome können aber durch hoch dosierte Immunsuppressiva derart gemindert werden, dass die Lebensqualität wenigstens einigermaßen wieder hergestellt werden kann.

Alle Therapiemaßnahmen mit Cyclophosphamid oder Glucocortikoiden zielen darauf ab, die entzündlichen Reaktionen an den Innenwänden der Gefäße abzumildern, eine Heilung ist aber nicht möglich. Besteht gleichzeitig eine Hepatitis B, so soll diese durch eine antivirale Therapie ausreichend mitbehandelt werden. Die Therapie bei Polyarteriitis nodosa kann lediglich symptomatisch erfolgen, eine kausale Therapie ist aufgrund der nicht bekannten Ursachen leider nicht möglich.

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Vorbeugung

Eine direkte Prophylaxe gegen das Auftreten einer Polyarteriitis nodosa ist nicht bekannt. Da es aber als gesichert gilt, dass eine Infektion mit dem Hepatitis-B-Virus das Entstehen der Erkrankung begünstigt, sollte im Sinne einer Infektionsprophylaxe alles vermieden werden, damit es nicht zu einer Infektion mit dem Hepatitis-B-Virus kommt. In diesem Zusammenhang ist auch eine Impfung gegen Hepatitis B ratsam.

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