Nephrotisches Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 25. Februar 2016
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Das Nephrotische Syndrom allein ist keine Krankheit, sondern lediglich ein Symptomkomplex, der Ausdruck einer Vielzahl verschiedener Erkankungen der Niere sein kann. Die Medizin bezeichnet damit ein komplizierten und längst noch nicht vollständig geklärten Mix aus verschiedenen Krankheitsbildern. Es handelt sich dabei um eines der kompliziertesten Themengebiete der Inneren Medizin, Betroffene sollten sich daher unbedingt an einen guten Nephrologen (Facharzt für Nierenerkrankungen) wenden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein nephrotisches Syndrom?

Ein Nephrotisches Syndrom ist ein Symptomkomplex, welcher bei einigen Nierenerkrankungen auftreten kann. Die zugehörigen Symptome sind starke Proteinurie (Eiweiß im Urin), Hypoproteinämie (zu wenig Eiweiß im Blut), hypalbuminämische Ödeme (Wassereinlagerungen im Gewebe durch zu niedrige Albumin-Spiegel im Blut; Albumin ist das wichtigste Serum-Eiweiß) und Hyperlipoproteinämie (erhöhte Blutfettwerte). Sind diese Kriterien erfüllt, kann man von einem nephrotischen Syndrom sprechen.

Bei einem nephrotischen Syndrom handelt sich es sich um eines der kompliziertesten Themengebiete der Inneren Medizin, Betroffene sollten sich daher unbedingt an einen Experten (Nephrologe: Facharzt für Nierenerkrankungen) wenden.

Ursachen

Ein nephrotisches Syndrom tritt bei einer Vielzahl von Nierenerkrankungen auf, insbesondere bei Entzündungen des Glomerulus (Glomerulonephritis), der zentralen Funktionseinheit der Niere, in welcher das Blut filtriert und von Schadstoffen gereinigt und so der primäre Harn gebildet wird.

Bei Kindern ist eine sogenannte Minimal-change-Glomerulonephritis die mit Abstand häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms - "minimal change" heißt hier einfach nur, dass unter dem Mikroskop in der Gewebeprobe einer derart erkrankten Niere kaum Veränderungen zu sehen sind und dass die Medizin im Grunde keine Erklärung für die Erkrankung hat.

Im Erwachsenenalter ist die "Membranöse Glomerulonephritis" die häufigste Grunderkrankung eines nephrotischen Syndroms - auch hierfür gibt es in den meisten Fällen keine fassbare Ursache, lediglich in einem Viertel der Patienten können Infektionskrankheiten wie Hepatitis B oder Hepatitis C, HIV, Syphilis oder Malaria, Autoimmunkrankheiten wie der systemische Lupus erythematodes, bösartige Tumorerkrankungen oder auch Medikamente als Verursacher des Nierenschadens identifiziert werden. Wie genau diese "Verursachung" vonstattengeht, konnte die Wissenschaft bislang jedoch noch nicht klären.

Die Symptome erklären sich dagegen recht logisch: Die Entzündung der glomerulären Membran, über welches das Blut filtriert wird, führt zu Schäden und Löchern, dadurch gelangen große Eiweiße in den Urin, die dort nichts zu suchen haben (Proteinurie), diese fehlen dann im Blut (Hypoproteinämie), dies führt zu Wasseraustritt ins Gewebe (Ödeme) und kompensatorisch wirft die Leber ihre Motoren an, um mehr Eiweiß nachzuproduzieren und stellt dabei als Nebenprodukt auch Fett-Transport-Eiweiße her, die zum Anstieg von Cholesterin und Triglyzeriden führen (Hyperlipoproteinämie).

Symptome und Verlauf

Typische Symptome des Nephrotischen Syndroms:

Die Symptome des nephrotischen Syndroms umfassen stets die bereits genannten vier Kardinalsymptome Proteinurie, Hypoproteinämie, Ödeme (oft an den Augenlidern) und Hyperlipoproteinämie. Darüber hinaus kann die ursächliche Erkankung weitere Beschwerden verursachen, beispielsweise Flankenschmerzen (als Kapselspannungsschmerz der Niere) oder Bluthochdruck (weil die Niere hier eine wichtige Regulationsfunktion hat). Auch das Auftreten roter Blutkörperchen im Urin (Hämaturie) ist häufig und kann zu sichtbarer Rotfärbung führen oder aber im Labortest aufgedeckt werden.

Durch den allgemeinen Verlust an Eiweißen kann es auch zum Antikörpermangel kommen, schließlich sind Antikörper auch nur Eiweiße, die im Blut zirkulieren. Hieraus resultiert unter Umständen eine verstärkte Infektanfälligkeit. Da auch Gerinnungsfaktoren und vor allem deren Gegenspieler (z.B. Antithrombin) über die Niere verloren werden, kann es zu thrombembolischen Komplikationen kommen, also zur Bildung von Blutgerinnseln überall im Körper (häufig in den Darmgefäßen, dann plötzlicher Bauchschmerz). Der allgemeine Wasserverlust ins Gewebe (osmotisch aufgrund fehlender Eiweiße im Blut) trägt zu dieser Thromboseneigung zusätzlich bei.

Im fortgeschrittenen Stadium eines nephrotischen Syndroms kann es auch zur Entwicklung einer Niereninsuffizienz kommen. Ödeme und Bluthochdruck werden dann stärker, die Urinproduktion nimmt unter Umständen ab und ein Anstieg von harnpflichtigen Giftstoffen im Blut macht sich irgendwann durch Bewusstseinsstörungen bemerkbar. Spätestens dann wird es lebensgefährlich.

Diagnose

Die Diagnostik des nephrotischen Syndroms umfasst gezielte Anamnese (Vorerkrankungen?), gründliche körperliche Untersuchung (Ödeme?, Nierenklopfschmerz?) und Untersuchung von Urin und Blut. Dabei ist neben den Proteinen, Blutfetten und dem Blut im Urin auch auf den Harnstoff- und den Kreatininwert zu achten, da diese beiden verlässliche Marker für nachlassende Nierenfunktion sind. Steigen "Krea" oder Harnstoff an, droht ein akutes Nierenversagen! Darüber hinaus kann im Urin aufgeschlüsselt werden, welche Proteine vor allem verloren gehen, was wiederum Hinweis auf die Ursache sein kann. Eine Ultraschalluntersuchung der Nieren ist unbedingt notwendig. Eine klare Diagnose ergibt sich aber - wenn überhaupt - erst nach der Entnahme einer Gewebeprobe (Nierenbiopsie).

Behandlung

Die Therapie des nephrotischen Syndroms richtet sich nach der Grundkrankheit, sofern es eine gibt. Eine Hepatitis beispielsweise kann medikamentös behandelt werden. Darüber hinaus sind immer körperliche Schonung und Wasser-, Salz- und Eiweißdiät (strenge Bilanzierung!) wichtig.

Um Ödeme auszuschwemmen oder die Nierenfunktion aufrecht zu halten, können manchmal harntreibende Mittel (Diuretika) hilfreich sein. Dies ist jedoch aufgrund der Thrombosegefahr wiederum nur sehr zurückhaltend möglich. Bei bakteriellen Infekten erfolgt die Gabe von Antibiotika, erhöhte Blutfette werden mit Statinen medikamentös behandelt, was die Standardtherapie der Cholesterinwerterhöhung darstellt.

Auch der Blutdruck sollte für die Dauer der Erkrankung mit den üblichen Blutdruckmedikamenten eingestellt werden. Bei vielen Glomerulonephritiden erfolgt dann eine Immunsuppression, standardmäßig mit Kortikosteroiden (Kortisol), bei längerer Therapiedauer oder schwieriger Lage auch mit Ciclosporin, Cyclophosphamid oder dem noch recht neuen Mycophenolatmofetil.

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Vorbeugung

Eindeutige und klare Angaben zur Vorbeugung von nephrotischem Syndrom können derweil nicht gemacht werden, da die Risikofaktoren und die genaue Ätiologie der nephrotischen Syndrome eigentlich völlig im Dunkeln liegen.

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Kommentare und Erfahrungen von anderen Besuchern

Jule kommentierte am 31.10.2016 um 21:28 Uhr

Mein Sohn (12 Jahre) wird mit Rituximab behandelt, was die B-Zellen absterben lässt damit die Nieren nicht gegen sich selber arbeiten. Er ist dadurch 1 Jahr eiweißfrei. Ich kann nur jeden Empfehlen den behandelten Arzt auf Rituximab anzusprechen.