Myelodysplastisches Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 11. April 2015
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Mit dem Begriff myelodysplastisches Syndrom werden fünf unterschiedliche Erkrankungen bezeichnet, die das Knochenmark betreffen. Die MDS - häufig auch als Myelodysplasie bezeichnet - hat eine gestörte Blutbildung zur Folge. Das Blut wird von genetisch entarteten Stammzellen gebildet statt von gesunden Zellen. Bei einem myelodysplastischen Syndrom kann das Knochenmark keine funktionstüchtigen Blutzellen mehr bilden. Als Folge kommt es oft zu einer tödlich verlaufenden Leukämie.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das myelodysplastische Syndrom?

Die Definition eines myelodysplastischen Syndroms beschreibt als Sammelbegriff verschiedene hämatologische Erkrankungen des Knochenmarks. Bei diesen kommt es zu einer gravierenden Blutbildungsstörung. Die verschiedenen Formen des myelodysplastischen Syndroms stellen sich oft erst im fortgeschrittenen Lebensalter jenseits der sechzig ein.

Der Krankheitsverlauf kann je nach Alter, Gesundheitszustand und Stadium der Erkrankung sehr unterschiedlich sein. Die Behandlung muss entsprechend flexibel ausfallen. Ohne Behandlung führt das myelodysplastische Syndrom zum Tode. Unterschieden werden Patienten mit einem niedrigen Leukämie-Risiko von den Hochrisiko-Myelodysplasien. Die Sterblichkeitsrate bei den Hochrisiko-Patienten ist wesentlich höher.

Ursachen

Die Erkrankungsursachen für alle Formen des myelodysplastischen Syndroms liegen in genetisch veränderten Blutzellen. Je mehr entartete Blutzellen vom Knochenmark produziert werden, desto wahrscheinlicher ist als Folgeerkrankung eine akute myeloische Leukämie. Genetische Veränderungen, die zu einem myelodysplastischen Syndrom führen, sind mit steigendem Alter immer häufiger zu verzeichnen. Warum es dazu kommt, dass sich die Blutzellen krankhaft verändern, ist zumindest für das öfter vorkommende primäre MDS noch nicht hinreichend geklärt.

Das sekundäre myelodysplastische Syndrom tritt als Folge von Schädigungen der blutbildenden Zellen auf. Als Auslöser kommen in diesem Fall Chromosom-Mutationen nach Chemotherapiebehandlungen, Unfällen in Atomreaktoren oder durch Kernstrahlung auf einem Testgelände in Frage. Auch nach radiologischen Krebs-Behandlungen oder durch krebserregende Lösungsmittel kann es zu einem sekundären myelodysplastischen Syndrom kommen. Das myelodysplastische Syndrom wird wegen seines häufigen Ausgangs auch als eine Vorstufe der Leukämie gesehen.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome des myelodysplastischen Syndroms:

Das klassische Leitsymptom eines myelodysplastischen Syndroms besteht in einer zunehmenden Anämie. Als Folgeerscheinung der zunehmenden Blutarmut sind die Patienten müde, haben häufig Nasenbluten und fühlen sich immer weniger leistungsfähig. Hautblässe, Atemprobleme, Schwindel und Tachykardien können weitere Hinweise auf eine Anämie sein. Außerdem kann es durch ein myelodysplastisches Syndrom zu einer Immunschwäche durch Leukozytenmangel bzw. einer Leukopenie kommen.

Es treten als Folge der Immunschwäche Fieberschübe und Lungenentzündungen auf. Andere Kennzeichen eines myelodysplastischen Syndroms können in einer erhöhten Blutungsneigung oder Thrombozytopenie liegen. Auffallend viele Blutergüsse ohne erkennbare Ursache können auf ein myelodysplastisches Syndrom hinweisen. Bei der Hälfte der MDS-Patienten sind keinerlei Krankheits-Symptome zu finden.

Das myelodysplastische Syndrom wird in der Hälfte der Fälle zufällig entdeckt. Ist das nicht der Fall, sinken die Behandlungserfolge mit jedem Erkrankungsstadium. Bleibt das myelodysplastische Syndrom lange unentdeckt, kann es im schlimmsten Fall binnen eines Jahres oder im günstigen Fall innerhalb eines mehrjährigen Zeitraums zum Tod führen. Ungefähr 30 Prozent der Betroffenen sterben an einer akuten Leukämie.

Diagnose

Die Diagnosestellung des myelodysplastischen Syndroms erfolgt häufig zufällig. Bei Verdacht auf ein myelodysplastisches Syndrom kommen differenzialdiagnostische, hämatologische und labordiagnostische Untersuchungen zur Anwendung. Labor-Parameter wie die Zahl und Größe der Blutplättchen oder die Ermittlung der Eisenspeicherwerte können Anhaltspunkte über die Erkrankung geben. Die Gen- oder Chromosomenanalyse im Labor gibt Auskunft über die existierenden Schädigungen der Knochenmarkszellen.

Wichtig ist es, die exakte Form des vorliegenden myelodysplastischen Syndroms und der bisherigen genetischen Zellveränderungen zu bestimmen. Außerdem muss das genaue Krankheitsstadium ermittelt werden. Das ermittelte Befundbild entscheidet bei einem myelodysplastischen Syndrom über die jeweils nötigen Therapieschritte. Neben der Blutuntersuchung gibt die Untersuchung des Knochenmarks durch eine Punktion Aufschluss über den Krankheitsstand.

Behandlung und Therapie

Therapeutisch kommen bei einem myelodysplastischen Syndrom wegen der unterschiedlichen Erkrankungsursachen und -formen mehrere Strategien zur Anwendung. Eine sorgfältige Risikoabwägung ist für alle Therapien sinnvoll. Daher werden die MD-Patienten mittels eines Scorings in Niedrigrisiko- und Hochrisiko-Patenten eingestuft. Heilbar ist diese Erkrankung nicht. In manchen Fällen ist ein abwartendes oder unterstützendes Vorgehen angeraten. Bei einer leichten Verlaufsform kann man das myelodysplastische Syndrom zunächst nur beobachten.

Medikamentös behandelt werden nur eventuell auftretende Komplikationen und Folgeerscheinungen. In Frage kommen beispielsweise Antibiotika bei Infektionen. In anderen Fällen sind eine wiederholte Chemotherapie, spezielle medikamentöse Therapien oder die Gabe von Immunmodulatoren bzw. Immununterdrückern sinnvoll. Die Chemotherapie ist unter anderem bei Hochrisikopatienten und vor einer Stammzelltransplantation möglich. Sie soll die Zahl entarteter Blutzellen senken helfen.

Der Nutzwert der Chemotherapie ist bei leichten bis mittelschweren Verlaufsformen des myelodysplastischen Syndroms gegen den möglichen Folgeschaden abzuwägen. Immunmodulatoren oder Bluttransfusionen mit Erythrozyten- oder Thrombozyten-Konzentraten können bei bestimmten Krankheitsstadien hilfreich sein. Häufige Bluttransfusionen haben aber auch Nebenwirkungen. Es kommt beispielsweise zu einem stark überhöhten Eisenspiegel.

Diverse Medikamente zur Behandlung eines myelodysplastischen Syndroms sind noch im Erforschungsstadium. Das erwünschte Ziel solcher Präparate ist es, das myelodysplastische Syndrom zu einer partiellen oder gänzlichen Remission zu bewegen. Außerdem soll die Zeitspanne bis zur Entwicklung einer Leukämie-Erkrankung verlängert werden. Die Stammzellen-Transplantation bleibt meist das letzte Mittel der Wahl. Voraussetzung für eine erfolgreiche Stammzellen-Transplantation sind beim schweren myelodysplastischen Syndrom ein geeigneter Spender und eine risikoreiche immunologische Vorbehandlung. Je jünger der Patient ist, desto besser sind die Genesungs-Aussichten bei einer Stammzellentransplantation.

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Vorbeugung

Das myelodysplastische Syndrom kann nicht vorgebeugt werden.

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