Mycosis fungoides

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 11. April 2015
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Bei der Mycosis fungoides handelt es sich nicht um eine Pilzinfektion wie der Name glauben machen könnte, sondern um ein Lymphom, eine Krebserkrankung der T-Zellen, die Teil des Immunsystems sind und normalerweise selbst Krebszellen erkennen und bekämpfen. Es kommt zu symptomatischen – an Ekzeme erinnernde – Hautveränderungen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Mycosis fungoides?

Die Mycosis fungoides ist eine Krebserkrankung der T-Zellen, einer Gruppe von Lymphozyten, die auf die Erkennung und Abwehr mit Viren infizierter Zellen und auch Krebszellen spezialisiert sind. Die Krankheit stellt damit ein sogenanntes T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom dar, das sich vor allem in der Haut manifestiert. Der irreführende Name, der eine Pilzinfektion (Mykose) vermuten lässt, stammt aus der ersten Hälfte des 19. Jahrhunderts und beruht auf einer Fehleinschätzung der Symptome.

Symptomatisch sind Hautveränderungen, die Ekzemen ähnlich sehen und in späteren Stadien entwickeln sich Knötchen in der Haut, die sich über weite Hautareale – auch im Gesicht – ausbreiten können. Die Krankheit wird häufig im Anfangsstadium nicht erkannt und kann sich über mehrere Jahre entwickeln. Im fortgeschrittenen Stadium bilden sich Knötchen in der Haut. Bei Nichtbehandlung kann sich die Krankheit über den Blutkreislauf und Lymphbahnen auf andere Organe des Körpers ausbreiten.

Ursachen

Die Gründe, die zum Ausbruch der Mycosis fungoides führen, sind bisher nicht eindeutig erforscht und unterliegen verschiedenen Hypothesen. Da bisher keine Einzelursache nachgewiesen werden konnte, liegt die Vermutung nahe, dass es sich um multikausale Vorbedingungen handelt, die zu dem Krankheitsbild führen. Auffallend ist, dass Personen, die vermehrt bestimmten Chemikalien – besonders Metallen – ausgesetzt sind oder in der Landwirtschaft beschäftigt sind, ein höheres Risiko tragen, an der Mycosis fungoides zu erkranken.

Bei einigen erkrankten Personen bestand eine verstärkte Bereitschaft zu einer allergischen Reaktion des Typs IV, also einer verzögerten Ansammlung von T-Lymphozyten aufgrund eines Hautkontaktes mit einem Allergen. Es wird auch diskutiert, ob chronische Entzündungen, die zu einer chronischen Stimulation der T-Helferzellen führen, das System überfordern und entgleisen lassen.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome der Mycosis fungoides:

Symptomatisch ist der Verlauf der Krankheit in den vier Stadien Ekzemstadium, Infiltrat- oder Plaquestadium, Hauttumorstadium und allgemeines Tumorstadium. Während der ersten Phase, dem Ekzemstadium, bilden sich deutlich abgegrenzte Erytheme aus, die Schuppen bilden und mit Juckreiz begleitet sind. Typische Symptome des Infiltrat- oder Plaquestadiums sind braunrote Plaques (Infiltrate), die auch mit kleineren gesunden Hautarealen durchsetzt sind.

Die Plaques sind mit einem noch stärkeren Juckreiz gekoppelt. Das Infiltratstadium geht allmählich in das Hauttumorstadium über, bei dem sich die Plaques allmählich in Knoten, kleinen Tumoren mit relativ weicher Konsistenz, verwandeln. Im weiteren Verlauf oder beginnend auch schon während des Infiltratstadiums können Lymphknoten, Leber, Lunge und Milz befallen werden. Die Prognose ist gut, wenn eine Behandlung in einem frühen Stadium beginnt. Falls bereits innere Organe befallen sind, gibt es ebenfalls Therapien, die den weiteren Krankheitsverlauf stoppen oder zumindest deutlich verlangsamen können, auch wenn die Prognose ungünstiger wird gegenüber Therapien im Frühstadium.

Diagnose

Ein erster Verdacht auf das Vorliegen einer Mycosis fungoides ergibt sich aus den sichtbaren Symptomen der Erytheme oder sogar der Plaques. Die Abgrenzung zu anderweitig verursachten Ekzemen oder einer Psoriasis (Schuppenflechte) kann nicht immer aufgrund des optischen Eindrucks klar gezogen werden. Selbst Gewebeproben, die mittels Biopsie gewonnen und pathologisch untersucht werden, liefern nicht immer eine klare Diagnose. In weiter fortgeschrittenen Stadien geben erhöhte Spiegel bestimmter Immunglobuline und der Lymphozytenkonzentration weitere Hinweise. In den Tumorstadien kommen auch die üblichen bildgebenden Verfahren zur Anwendung, um einen möglichen Befall der inneren Organe festzustellen oder auszuschließen.

Behandlung und Therapie

Für die Behandlung der Mycosis fungoides stehen abgestufte Therapien zu Verfügung, die auf das jeweilige Stadium der Krankheit abgestimmt sind. Grundsätzlich ist eine Heilung während der frühen Stadien möglich, solange keine inneren Organe und Lymphknoten von Krebszellen befallen sind. Bei frühen Stadien der Krankheit hat sich die PUVA-Therapie, kombiniert mit [Kortison|Cortisonsalbe]], als wirksam erwiesen.

Auf die betroffenen Hautpartien wird Psoralen (ein natürlicher antibakterieller und antimykotischer Pflanzenwirkstoff) aufgetragen und anschließend mit UV-A-Licht bestrahlt. Alternativ kann das Psoralen auch in Tablettenform eingenommen werden, um eine systemische Wirkung zu erzielen. Das Psoralen reichert sich in den Krebszellen an und die UV-A-Bestrahlung führt zu ihrer Zerstörung. Eine weitere Therapiemöglichkeit besteht in einer Bestrahlung der betroffenen Hautpartien mit Röntgenstrahlen, weil die strahlensensiblen Hautkrebszellen dadurch abgetötet werden können.

Falls bereits Lymphknoten und innere Organe von Krebszellen befallen sind, kommt eine Chemotherapie infrage. Ziel der Therapie ist es, mittels einer Kombination von Zytostatika zu erreichen, dass die Krebszellen in ihrem Wachstum empfindlich gestört werden. Es kann auch eine zusätzliche Interferon-alpha-Therapie zielführend sein. Das Interferon-alpha, das von vielen Zelltypen selbst synthetisiert werden kann, führt zu einer Hemmung des Wachstums weiterer Krebszellen und zu einem Abbau von Zell- und Virus-RNA. Das heißt, dass Zellen, die virale RNA enthalten, selbst auch zerstört (geopfert) werden.

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Vorbeugung

Da die Ursachenforschung für die Entstehung der Mycosis fungoides noch keine eindeutigen Kausalzusammenhänge geliefert hat, sind direkte vorbeugende Maßnahmen, die das Entstehen der Krankheit verhindern könnte, nicht bekannt. Im Sinne einer Schadensbegrenzung sollte bei Feststellung entsprechender Hautveränderungen, die nicht eindeutig einer Ursache zugeordnet werden können, unverzüglich von einem Hautarzt abgeklärt werden, um eventuell das Vorliegen der Krankheit auszuschließen oder zeitnah eine Therapie in Angriff zu nehmen.

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