Morbus Osler

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 11. April 2015
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Morbus Osler ist eine Erkrankung der Gefäße. Sie äußert sich durch starke innere und äußerliche Blutungen und ist nur schwer zu behandeln. Auch vorbeugen lässt sich die Erbkrankheit nur begrenzt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Morbus Osler?

Unter Morbus Osler versteht man eine Gefäßerkrankung, die Fehlbildungen der Arterien und Venen zur Folge hat. Der Name leitet sich von William Osler ab, welcher die Erkrankung im Jahr 1901 entdeckte und die Symptome erstmals ausführlich beschrieb. Morbus Osler hat erbliche Ursachen und lässt sich dementsprechend nicht vorbeugen. Auch kurieren lässt sich die Erberkrankung nicht, wobei es heutzutage möglich ist, die Blutungen durch Laser und andere Methoden zumindest zeitweise zu stoppen.

Ursachen

Morbus Osler hat erbliche Ursachen. Er entsteht, wenn ein Träger der Erbanlage geschädigt ist. Die Wahrscheinlichkeit für ein Auftreten der Krankheit liegt dabei bei 50 Prozent, wenn ein Elternteil ein defektes Gen in sich trägt.

Der Gendefekt, welcher Morbus Osler auslöst, kann sich auf zwei verschiedenen Genen befinden. Zum einen auf dem Endoglin-Gen, welches auf dem Chromosom 9 liegt und zum anderen auf dem ALK-1-Gen, welches auf dem Chromosom 12 liegt. Bei Gene erfüllen wichtige Aufgaben im Bereich der Blutgefäße, weshalb bei einem Defekt die typischen Störungen des Bindegewebes auftreten.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome von Morbus Osler:

Morbus Osler kann unterschiedlichste Symptome auslösen. Deren Ausprägung schwankt dabei sehr stark und kann auch innerhalb einer Familie sehr unterschiedlich ausgeprägt sein. In erster Linie treten bei Morbus Osler sichtbar erweiterte Blutgefäße auf. Diese so genannten Teleangiektasien betreffen die kleinsten Gefäße und treten erstmals in der Pubertät oder im Erwachsenenalter in Erscheinung. Zu erkennen sind sie durch ihre unregelmäßige Form und das Auftreten an den Fingerkuppen, im Mund und in der Nase. Die Anzahl dieser Flecken nimmt im Verlauf der Erkrankung stark zu.

Die Gefäßerweiterungen können auch innere Organe und Gewebe betreffen. Die möglichen Symptome sind deshalb vielfältig. Treten die Gefäßerweiterungen im Verdauungstrakt auf, kann das zu Beschwerden bei der Verdauung führen. Ein Symptom kann hier blutiger Stuhl sein, wobei dieser auch andere Erkrankungen als Grundlage haben kann. Auch das Gehirn kann betroffen sein, was nicht selten zu psychischen Störungen führt.

Der Verlauf von Morbus Osler hängt ganz von den zugrunde liegenden Symptomen, der Ausprägung der Krankheit und dem Zeitpunkt der Diagnose ab. Die Lebenserwartung ist dabei grundsätzlich höher, wenn Lunge und Gehirn frei von Schädigungen sind. Ist das nicht der Fall, kann es zu Schlaganfällen, Hirnerweiterungen und Embolien kommen. Diese enden oft tödlich.

Auch das Herz wird im Verlaufe der Erkrankung stark in Mitleidenschaft gezogen. Der Verlauf ist also insgesamt eher negativ zu bewerten, wobei es auch Fälle gibt, in denen einfache Medikamente ausreichen, um den Betroffenen ein normales Leben zu ermöglichen.

Diagnose

Morbus Osler kann meist durch eine Anamnese diagnostiziert werden. Dabei ist das Auftreten der Blutungen ebenso wichtig wie deren Häufigkeit, die Intensität und die Bereiche, die betroffen sind. Nach der Anamnese folgt eine bildgebende Untersuchung, welche Ultraschall, eine CT und eine Endoskopie beinhaltet und dazu dient, betroffene Organe und Körperbereiche zu ermitteln.

Auch das Gehirn muss im Rahmen dieser Untersuchung sorgfältig überprüft werden, da bei Morbus Osler arterio-venöse Missbildungen entstehen können. Damit die Erkrankung sicher diagnostiziert werden kann, müssen Blutproben entnommen werden. Diese geben Aufschluss darüber, ob Veränderungen am Erbgut vorliegen und von welcher Seite diese auftreten.

Behandlung und Therapie

Morbus Osler kann nicht komplett geheilt werden. Die Behandlung zielt dementsprechend auf eine Linderung der Symptome ab. Welche Möglichkeiten dabei gegeben sind, hängt von den vorhandenen Beschwerden und allgemein der Ausprägung des Morbus Osler ab. Nasenbluten, welches zu den häufigsten Störungen im Zusammenhang mit Morbus Osler zählt, kann durch Nasentamponaden behandelt werden.

Auch eine Lasertherapie, innerhalb der die erweiterten Gefäße mit einem Laser verödet werden, kann sinnvoll sein. Nachhaltig sind diese und andere Methoden meist jedoch nicht. Sinnvoller ist eine Hauttransplantation. Dabei wird befallenes Gewebe durch gesundes Gewebe ersetzt. Gegen leichte Schädigungen kann mit Cremes und anderen Präparaten vorgegangen werden.

Magen-Darm-Blutungen in Folge von Morbus Osler werden ebenfalls mit einem Laser behandelt. In manchen Fällen werden auch Metallspiralen eingesetzt, welche die Venen verschließen sollen. Funktioniert dies nicht, müssen betroffene Körperteile durch eine Operation entfernt werden. Zuletzt müssen auch die Folgen der Erkrankung behandelt werden. Eine Blutarmut wird mit Eisenpräparaten therapiert oder in schwerwiegenden Fällen durch eine Bluttransfusion kompensiert.

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Vorbeugung

Morbus Osler kann grundsätzlich nicht vorgebeugt werden. Da es sich um eine Erbkrankheit handelt, tritt die Krankheit unabhängig von äußeren Umständen auf, wenn das ursächliche Erbmerkmal geerbt wird. Wie stark die Erkrankung ausfällt, hängt von verschiedenen Faktoren ab. Zwar ist eine direkte Vorbeugung nicht möglich, doch Komplikationen können durch einige Maßnahmen vermieden werden. So ist es anzuraten, auf Alkohol, Nikotin und Drogen zu verzichten.

Auch Stress sollte weitestgehend vermieden werden. Ebenso körperlich anstrengende Tätigkeiten, gebückte Arbeiten und anderweitige Tätigkeiten, welche die Blutgefäße stark belasten können. Darüber hinaus kann eine ausgewogene Ernährung mit viel Salat und wenig Fleisch die Folgen von Morbus Osler eindämmen.

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