Morbus Behcet

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 10. April 2015
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Der Morbus Behcet ist eine systemische Erkrankung unklarer Ursache, die zu den rheumatologischen Erkrankungen zählt. Gefäßentzündungen führen hierbei zu einem Verschluss der Venen. Die Erkrankung ist sehr schmerzhaft und erfordert in der Behandlung ein Zusammenspiel verschiedener Fachärzte.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Morbus Behcet?

Beim Morbus Behcet werden Blutgefäße in Mitleidenschaft gezogen. Die Erkrankung tritt gehäuft in der Mittelmeerregion und im mittleren und fernen Osten auf. Sowohl Männer als auch Frauen können von der Erkrankung betroffen sein. Charakteristisch sind Geschwüre im Mund- und Genitalbereich. Eine Mitbeteiligung der Augen wird häufig beobachtet.

Ursachen

Die ursächliche Entstehung des Morbus Behcet ist unbekannt. Grundsätzlich liegen Gefäßentzündungen bei unterschiedlichen Organen vor. Im Verlauf können diese Entzündungen die Bildung von Blutgerinnseln hervorrufen, die zu einem Verschluss der Venen führen. Die betroffenen Körperregionen werden dadurch nicht mehr mit einem ausreichenden Blutfluss versorgt. Beim Morbus Behcet handelt es sich aller Wahrscheinlichkeit nach um eine Autoimmunerkrankung.

Das Immunsystem richtet sich dabei gegen körpereigenes Gewebe, das es als Fremdkörper ansieht und in Folge angreift. Eine genetische Disposition wird angenommen. Der Morbus Behcet kann innerhalb von Familien zwar gehäuft auftreten, die Wahrscheinlichkeit einer Vererbung wird allerdings nicht angenommen. Als Auslöser der Erkrankung kommt eine virale oder bakterielle Erkrankung in Kombination mit einer genetischen Disposition infrage. Durch eine Störung des Immunsystems gelangt die Krankheit zum Ausbruch. Die Häufigkeit des Morbus Behcet liegt bei 1/100.000.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome von Morbus Behcet:

Typische Symptome des Morbus Behcet sind wiederkehrende und sehr schmerzhafte Entzündungen in der Mundhöhle, sogenannte Aphten. Auch der Genitalbereich ist häufiger durch eine Geschwürbildung betroffen. Hauptsächlich werden beim Morbus Behcet die Augen befallen. Diverse Entzündungen sind die Folge. Auch Hauterkrankungen wie ein Erythema nodosum sind typisch für den Morbus Behcet. Entzündungen des Unterhautfettgewebes mit einer Beteiligung der Kapillarwände, führen zu einer Knötchenbildung.

Meist sind die Unterschenkel, sowie die Knie und Sprunggelenke beteiligt. Diese Hautveränderungen werden von einem allgemeinen Krankheitsgefühl und Fieber begleitet. Sie sind allerdings lediglich ein Symptom des Morbus Behcet und können ebenso Begleiterscheinung anderer Erkrankungen sein. Weitere Hautschädigungen sind im Rahmen eines Traumas (z.B. Nach einer Punktion) möglich. Die Symptome der Erkrankung sind ausgesprochen vielfältig und können sich sowohl durch eine Magen-Darm-Beteiligung, Gelenkschmerzen, Arthritis als auch einer Wirbelsäulenbeteiligung bemerkbar machen.

Als problematisch ist eine mögliche Beteiligung des Zentralnervensystems anzusehen. Trotz Behandlung ergeben sich beim Morbus Behcet häufig Rückfälle, die zu neuen Symptomen führen. Die Lebenserwartung wird von der Krankheit zwar nicht eingeschränkt. Ein schwerer Verlauf kann bei einer Augenbeteiligung allerdings zur Erblindung führen. Auch bleibende Schäden in Folge einer Beteiligung des Nervensystems sind möglich, insbesondere kommen Lähmungserscheinungen oder Bewusstseinseinschränkungen vor.

Diagnose

Die Diagnose der Erkrankung ist aufgrund ihrer zahlreichen Symptome erschwert. Ein augenärztlicher Befund ist wichtig. Bei Blutuntersuchungen fallen keine spezifischen für die Krankheit typischen Werte auf. Erhöhte Entzündungswerte werden in Laboruntersuchungen gefunden. Meist ist die Blutsenkungsgeschwindigkeit verändert. Auch wird ein bestimmter Eiweißwert (CRP) in höherem Umfang nachgewiesen, ein Hinweis auf die Beteiligung des Immunsystems. Bei Auffälligkeiten hinsichtlich Verdauungstrakt, Gehirn, Herz und der Gefäße, sind weitergehende Untersuchungen notwendig.

Behandlung und Therapie

Nach eindeutigem Nachweis des Morbus Behcet, ist die Einleitung einer Standardtherapie wesentlich. Je nach Befall werden die Symptome des Morbus Behcet unterschiedlich behandelt. Die Therapie richtet sich nach der im Vordergund bestehenden Symptomatik. Ein Zusammenspiel verschiedener Fachärzte ist hier wesentlich. Internisten, Augenärzte und Hautärzte müssen bei der Behandlung zusammenarbeiten. Es gibt kurzfristige und langfristige Behandlungsmethoden.

Bei Schleimhautentzündungen werden kortisonhaltige Mundspülungen oder Salben verabreicht. Liegen Augenbeteiligungen vor, kommen Augentropfen zum Einsatz. Die Verordnung von Schmerzmitteln und Entzündungshemmern ist sinnvoll bei Gelenksentzündungen. Schwere Verlaufsformen erfordern eine Therapie mit Kortisonen, auch wenn die Häufigkeit von Rückfällen dadurch nicht immer verhindert werden kann. Reicht auch diese Maßnahme nicht aus, kommen Immunsuppressiva zum Einsatz.

Ziel ist, die Entzündungsreaktionen im Körper einzudämmen. Dies gilt vor allem bei einer Beteiligung des zentralen Nervensystems, die zu Kopfschmerzen und Persönlichkeitsstörungen führen kann. Auch ein Befall der Lunge ist möglich. Die Verfügbarkeit von Immunsuppressiva bedeutet einen großen Fortschritt in der Therapie einer Augenbeteiligung bei M. Behçet. Dennoch gibt es zahlreiche Patienten, bei denen diese Behandlungsform nicht anschlägt.

Droht eine ausgeprägte Abnahme oder ein Verlust des Sehvermögens, muss zu anderen Mitteln gegriffen werden. In solchen Fällen wird mittlerweile Interferon eingesetzt, das ebenfalls das Immunsystem beeinflusst und dem Patienten subkutan (unter die Haut) gespritzt wird. Diese Behandlung scheint effektiv zu sein und ist anderen Immunsupperessiva offenbar überlegen. Einige Universtäts-Augenkliniken haben sich auf die Behandlung von Morbus Behcet spezialisiert.

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Vorbeugung

Präventionsmaßnahmen für den Ausbruch des Morbus Behcet gibt es keine. Da die Entstehung weiterhin unklar ist und Viren und Bakterien vermutlich den Beginn der Erkrankung auslösen, lässt sich im Vorfeld wenig machen, um nicht zu erkranken. Nach Ausbruch besteht die einzige Vorsorge in regelmäßigen Kontrolluntersuchungen, insbesondere beim Augenarzt. Zur Vorbeugung möglicher Schübe, müssen Haut und die Schleimhaut der Augen gründlich untersucht werden, um rechtzeitig eine Behandlung einzuleiten und weitere Folgen zu verhindern.

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