Mitochondrium

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 29. November 2016
Gesundpedia.deAnatomie Mitochondrium

Mitochondrien sind Zellorganellen, die in allen Zellen des Menschen zu finden sind. Ihre hohe Bedeutung für den Energiestoffwechsel der Zelle spiegelt sich auch in ihrem Spitznamen “Kraftwerk der Zelle” wider. Fehlfunktionen können zu einer Reihe von Erkrankungen beim Menschen führen.

Inhaltsverzeichnis

Definition

Mitochondrien finden sich in den Zellen aller Eukaryonten, also aller Organismen, die auch einen Zellkern haben. Sie sind die Energiekraftwerke der Zelle und liegen in hoher Anzahl in jeder Zelle des Menschen vor.

Das von ihnen erzeugte Adenosintriphosphat (ATP) wird im Körper für die Muskelkontraktion und die Generierung von Molekülen benötigt. Fehlfunktionen der Erkrankungen können zu schwerwiegenden Erkrankungen, wie etwa Muskelschwäche und Diabetes führen. Evolutionsbiologen gehen davon aus, dass sie durch die Aufnahme eines Prokaryonten entstanden sind.

Anatomie

Die Endosymbiontentheorie gibt eine mögliche Erklärung für die Entstehung der Mitochondrien und ihren ungewöhnlichen Aufbau: Der Vorfahre aller eukaryontischen Zellen (Zellen mit Zellkern) hat eine Zellkern-freie, sogenannte prokaryontischen Zelle aufgenommen. Diese prokaryontische Zelle passte sich an die für sie vorteilhaften Lebensbedingungen innerhalb der Wirtszelle an, und Letztere profitierte ihrerseits vom Symbionten.

Im Laufe der Evolution sind durch dieses Zwischenspiel aus der ursprünglich autonomen, prokaryontischen Zelle die Mitochondrien entstanden. Die Organellen verfügen daher über zwei Membranen. Die innere Membran entspricht der Membran des Symbionten, während die äußere Membran die ursprünglich von der Wirtszelle gebildete Hülle darstellt. Die äußere Membran ist für große Eiweiße undurchlässig und bildet so eine Abgrenzung zum Zytosol der Zelle.

An der inneren Membran findet die für die Zelle essenzielle Atmungskette statt, bei der durch den Transport von Elektronen ATP, die Energiewährung der Zelle, gewonnen wird. Innerhalb der inneren Membran befindet sich die mitochondriale Matrix, in der durch den Zitronensäurezyklus Elektroden für die Atmungskette produziert werden.

Der prokaryontische Ursprung der Mitochondrien zeigt sich auch in ihrer eigenen Erbinformation, die sogenannte mitochondriale DNA (mtDNA). Während die DNA im Zellkern in Chromosomen vorliegt, finden sich in Mitochondrien sogenannte Plasmide. Plasmide sind ringförmige DNA-Moleküle, die sonst nur in Prokaryonten vorkommen. Über wie viele Mitochondrien eine Zelle verfügt, hängt vom Typ der Zelle und vielen weiteren Faktoren, wie etwa dem Energiebedarf und dem Alter der Zelle, ab.

Funktion

Mitochondrien erfüllen einige fundamentale Aufgaben für die Zelle. In der Atmungskette sorgen sie dafür, dass aus aufgenommenen Nährstoffen ATP, eine für die Zelle nutzbare Form von Energie, entsteht. Der Prozess, aus Glukose ATP zu generieren gliedert sich in mehrere Hauptschritte.

Zunächst findet im Zytoplasma der Zelle, also nicht innerhalb der Mitochondrien, die Glykolyse statt. Dabei entstehen in mehreren Schritten aus einem Molekül Glukose zwei Moleküle Pyruvat. Dieses Pyruvat wird im zweiten Schritt in der mitochondrialen Matrix während des Zitronensäurezyklus dazu genutzt, weitere essenzielle Metabolite und Elektronen zu generieren.

Innerhalb der inneren Mitochondrienmembran finden sich Eiweiße, die den Transport der im Zitronensäurezyklus generierten Elektronen bewirken. Der Ausstrom von Protonen in den Intermembranraum zwischen innerer und äußerer Mitochondrienmembran führt dabei zu einem Protonen-Gradienten. Diesen Gradienten nutzt das Eiweiß ATP-Synthase für die Generierung des energiereichen ATP aus dem energieärmeren Adenosindiphosphat (ADP). ATP kann für verschiedene zelluläre Prozesse, etwa die Muskelkontraktion, oder die Synthese neuer Moleküle eingesetzt werden.

In braunem Fettgewebe erfüllen Mitochondrien zudem die Aufgabe der Wärmegewinnung. Dazu wird der Protonengradient, der sonst zur Gewinnung von ATP genutzt wird, in Wärme umgewandelt. Braunes Fettgewebe zeichnet sich durch eine hohe Anzahl an Mitochondrien aus und findet sich besonders bei Neugeborenen.

Eine weitere Funktion der Mitochondrien ist die Einlagerung von Calciumionen. Dadurch können Mitochondrien wichtige Funktionen der Zelle mitregulieren, so ist Calcium beispielsweise für die Signaltransduktion in der Zelle wichtig.



Erkrankungen der Mitochondrien

Eine Besonderheit der Mitochondrien ist, dass sie beim Menschen ausschließlich über die Eizelle der Mutter an die Nachkommen weitergegeben werden. Somit haben ausschließlich Mutationen in der mütterlichen mtDNA Einfluss auf die Kinder, während die des Vaters nicht weitervererbt werden können.

Jedoch können auch Mutationen in der DNA im Zellkern zu Problemen führen. All diese Mutationen können zu vielfältigen Krankheitsbildern, wie etwa Erkrankungen des Nervensystems, epileptischen Anfällen, Bluthochdruck, Diabetes und Muskelschwäche führen.

Fehlfunktionen der Mitochondrien müssen jedoch nicht unbedingt erblich bedingt sein. Es ist auch möglich, dass sie erst im Laufe des Lebens auftreten. Bei der Vervielfältigung der mtDNA treten mit einer erhöhten Wahrscheinlichkeit schädliche Mutationen auf. Das ist so, weil die mtDNA auf Grund ihrer evolutiven Geschichte nicht über Korrekturlese-Eiweiße verfügt, wie dies bei der im Zellkern codierten DNA der Fall ist.

Es können alle Zellen des Körpers oder nur bestimmte Gewebe von Fehlfunktionen der Mitochondrien betroffen sein. Fehlfunktionen in besonders Energie-hungrigen Geweben, wie etwa dem Nervensystem oder Muskelgeweben, sind hierbei besonders schädlich.

Im Jahr 2015 sorgte die Zulassung einer neuen Methode der künstlichen Befruchtung bei einer drohenden mitochondrialen Krankheit des Kindes in Großbritannien für Furore: Durch die Kombination von Mitochondrien einer gesunden Spenderin und der Zellkern-codierten DNA von Mutter und Vater mittels In-Vitro-Fertilisation wird eine Eizelle erzeugt welche die Erbinformation von drei Eltern enthält. Die mitochondriale Erkrankung bleibt dem so entstandenen Kind damit erspart.

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