Leriche-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 1. April 2015
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Das Leriche-Syndrom ist eine Sonderform aus dem Spektrum der peripheren arteriellen Verschlusskrankheiten (pAVK). Im Rahmen der Erkrankung kommt es zu einem lebensgefährlichen akuten oder langsam fortschreitenden Verschluss der Bauchaorta.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Leriche-Syndrom?

Das Leriche-Syndrom ist eine Gefäßerkrankung, die mit dem kompletten Verschluss der Bauchaorta (Okklusion der Aorta abdominalis) einhergeht. In aller Regel entwickelt sich der Aortenverschluss unterhalb des Nierenarterienabgangs und oberhalb der Aortenbifurkation (Aufteilung der Aorta in die Beinarterien).

Allgemein wird zwischen einer akuten und chronischen Erkrankungsform differenziert. Die akute Variante manifestiert sich plötzlich und sollte unmittelbar als lebensbedrohliche Komplikation gefäßchirurgisch notoperiert werden. Das chronische Leriche-Syndrom entwickelt sich dagegen schleichend infolge von degenerativen Gefäßwandveränderungen.

Ursachen

In der Mehrheit der Fälle entwickelt sich der Aortenverschluss allmählich fortschreitend durch arteriosklerotische Veränderungen (chronisches Leriche-Syndrom). Kalk- und Fettablagerungen sowie Bindegewebsveränderungen führen zu degenerativen Veränderungen der Gefäßwand, die wiederum eine zunehmende Verengung des Gefäßvolumens bedingen. Zudem bilden sich zur Kompensation der verminderten Sauerstoffversorgung oftmals sogenannte Kollateralgefäße (Umgehungskreisläufe), die das Auftreten von Symptomen verzögern können.

In seltenen Fällen kann ein Leriche-Syndrom auf Vaskulitiden (Entzündungen der Gefäße) zurückgeführt werden. Fördernde Faktoren sind insbesondere starker Nikotinabusus sowie Stress, Adipositas und Bluthochdruck. Darüber hinaus kann eine Aortenokklusion plötzlich infolge einer Embolie aus dem Herzen (gelöster Thrombus) auftreten. Ein erhöhtes Risiko weisen von Herzrhythmusstörungen (absolute Arrhythmie) Betroffene sowie Träger von Herzschrittmachern und künstlichen Herzklappen auf.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome des Leriche-Syndroms:

Das Symptombild ist abhängig von der spezifisch vorliegenden Erkrankungsform. Die akute Variante ist vor allem deshalb lebensbedrohlich, weil der Organismus aufgrund der plötzlichen Okklusion keine Kollateralgefäße entwickeln konnte. Die ausgeprägte Verschlusssymptomatik der unteren Extremität zeigt sich anhand der zumeist dunkelvioletten Hautfärbung (Sauerstoffmangelverfärbung), die sich bis zum Bauchnabel erstrecken kann. Die Sauerstoffmangelversorgung (Ischämie) beider Beine führt zu einer vermehrten Herzarbeit mit stark erhöhtem Dekompensationsrisiko (Entgleisung).

In einigen Fällen können zudem Empfindungsstörungen und Lähmungserscheinungen in der unteren Extremität beobachtet werden. Untherapiert versterben die meisten Betroffenen infolge eines Kreislaufschocks. Im Gegensatz zur Akutsituation entwickelt sich der arteriosklerotisch bedingte Verschluss eines chronischen Leriche-Syndroms langsam. Der Organismus kann zur Kompensation des Sauerstoff- und Nährstoffmangels Kollateralgefäße ausbilden. Darüber hinaus ist das Symptombild sehr variabel.

Oftmals kann eine mittelschwer ausgeprägte Claudicatio intermittens (Schaufensterkrankheit bzw. zeitweiliges Hinken) beobachtet werden. Hierbei kann die schmerzfreie Gehstrecke zwischen einigen Metern und wenigen Kilometern variieren. Die Lokalisierung der Schmerzen hängt von der genauen Lage des Verschlusses ab. Einige Betroffene sind vollkommen asymptomatisch. Da die inneren, die Blutgefäße des kleinen Beckens versorgenden Beckenschlagadern ebenfalls betroffen sind, können auch Erektionsstörungen (erektile Dysfunktion) im Rahmen eines Leriche-Syndroms auftreten.

Diagnose

Ein Erstverdacht resultiert in aller Regel aus den charakteristischen Indikatoren wie schnelle Ermüdung der Beine, Schmerzen, verminderter oder aufgehobener Leistenpuls sowie Erektionsstörungen und den typischen Hautverfärbungen. Ein akutes Leriche-Syndrom wird anhand der 6 P-Symptome (pain-Schmerz, pulselessness-Pulsverlust, pallor-Blässe, paresthesia-Gefühlsstörung, paralysis-Lähmung, prostration-Kreislaufschock) diagnostiziert. Im Rahmen bildgebender Verfahren wie einer farbkodierten Duplexsonographie oder kontrastmittelunter-stützten MR-Angiographie können die Veränderungen der Gefäße dargestellt und die Diagnose entsprechend abgesichert werden.

Behandlung und Therapie

Die Therapie beider Varianten des Leriche-Syndroms erfolgt in aller Regel gefäßchirurgisch. In der Akutsituation kann das den Verschluss auslösende Gerinnsel über die bilateral eröffnete Leistenarterie im Rahmen einer notfallmäßigen Embolektomie mithilfe eines sogenannten Fogarty-Katheters (Embolektomiekatheter) entfernt werden. Dadurch kann der operative Eingriff weitestgehend klein gehalten und somit die Prognose des Betroffenen verbessert werden.

Ist diese Vorgehensweise medizinisch nicht indiziert, kann über eine Y-Prothese ein Bypass vom gesunden Aortenbereich unterhalb der Nierenarterie zu den beiden Femoralarterien (Leistenarterien) gelegt werden. Anhand eines Bypasses wird der natürliche Blutfluss des Organismus künstlich umgeleitet, um eine ausreichende Versorgung mit Sauerstoff und Nährstoffen wiederherzustellen.

Da dieser Eingriff invasiver ist und einen großen Bauchschnitt bei zumeist schlechter Allgemeinverfassung des Betroffenen erfordert, ist die Prognose in der Akutsituation vergleichsweise schlecht. In nicht wenigen Fällen ist zudem eine Amputation der unteren Extremität nicht zu vermeiden. Ein derartiger auch als aortobifemoraler Bypass bezeichneter Eingriff stellt die Standardtherapie bei Vorliegen eines chronischen Leriche-Syndroms dar.

Die für die chronische Variante typischen Aortenverkalkungen und/oder Gerinnsel der Nierenarterie erfordern seitens des Operateurs besondere Aufmerksamkeit während des Abklemmens der Aorta. Liegen allerdings durch Kollateralgefäße hämodynamisch gut kompensierte Okklusionen und eine nicht stark verminderte Lebensqualität vor, besteht gegebenenfalls keine Indikation zur sofortigen Revaskularisation (Wiedereinpflanzen von Gefäßen). Da die Betroffenen hier individuell optimal auf den operativen Eingriff vorbereitet werden können, ist die Prognose bedeutend besser. Postoperativ sind eine Thromboseprophylaxe sowie regelmäßige Nachkontrollen angezeigt.

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Vorbeugung

Um einem Leriche-Syndrom vorzubeugen, sollten Risikofaktoren weitestgehend vermieden werden. Hierzu zählen in erster Linie Rauchen, Stress, Übergewicht und Bluthochdruck. Regelmäßige sportliche Aktivität sowie eine gesunde Ernährung mit einem möglichst kleinen Anteil an tierischen Fetten tragen zur Verminderung arteriosklerotischer Gefäßveränderungen bei und minimieren entsprechend das Erkrankungsrisiko. Zudem sollten Herzerkrankungen wie Herzrhythmusstörungen adäquat therapiert und kontrolliert werden, um das Risiko für die Entwicklung eines akuten Leriche-Syndroms zu reduzieren.

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