Fallot-Tetralogie (fallotsche Tetralogie)

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 19. Januar 2015
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Bei der fallotschen Tetralogie, meist Fallot-Tetralogie bezeichnet, handelt es sich um eine komplizierte und lebensbedrohliche Kombination von vier Fehlbildungen des Herzens. Diese bilden sich bereits im frühen Entwicklungsstadium während der Schwangerschaft. Sie muss noch im Säuglingsalter operativ behandelt werden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Fallot-Tetralogie (fallotsche Tetralogie)?

Von einer Fallot-Tetralogie spricht man, wenn eine komplizierte und lebensgefährliche Kombination von vier verschiedenen Fehlbildungen des Herzens vorliegt. Hier liegt eine Verengung der Schlagader der Lunge (Pulmonalstenose genannt) vor. Hinzu kommt ein Defekt der Kammerscheidewand, der eine unvollständige Trennung beider Herzkammern verursacht.

Des Weiteren tritt bei einer fallotschen Tetralogie eine Verlagerung der Aorta (Hauptschlagader) nach rechts und somit über den Scheidewanddefekt auf. Der vierte Herzfehler, durch den sich eine Fallot-Tetralogie zeigt, ist eine verdickte und vergrößerte Muskulatur der rechten Herzkammer.

Ursachen

Eine Fallot-Tetralogie wird durch einen Defekt in der Entwicklung des Embryos verursacht. Die genauen Ursachen sind bis dato unklar. Eventuell spielt bei diesem Defekt, der angeboren wird, eine genetische Erbveranlagung eine Rolle. Denn einige Kinder, die unter einer Fallot-Tetralogie leiden, weisen einen fehlerhaften Chromosomensatz auf. Oft leiden sie beispielsweise auch am Down-Syndrom. Bei rund 15 Prozent der betroffenen Kinder findet sich ein Fehler an derselben Stelle im Erbgut.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome der fallotschen Tetralogie:

Die fallotsche Tetralogie löst eine ganze Reihe von Symptomen aus. Am bekanntesten ist jedoch das Symptom des umgangssprachlichen "blauen Babys": Durch den Defekt gelangt sauerstoffreiches Blut mit sauerstoffarmem Blut in die Herzscheidewand. Das führt dazu, dass das Kind unter schwerer Atemnot leider und blau anläuft. Die Schleimhaut verfärbt sich in diesem Fall, was man in der Medizin als Zyanose oder Blausucht bezeichnet. In schweren Fällen der Atemlosigkeit kann es zu einer Bewusstlosigkeit kommen. Allerdings gibt es auch leichte Formen, die sich nicht durch eine Zyanose zeigen.

Kleinkinder, die unter einer Fallot-Tetralogie leiden, nehmen häufig eine hockende Position ein. Grund ist der, dass diese Position die Durchblutung der Lunge und somit die Leichtigkeit der Atmung verbessert. Weitere typische Anzeichen für eine fallotsche Tetralogie sind sichtbare Veränderungen der Finger und der Fingernägel - während die Finger blässlich-blau sind, sind die Fingernägel häufig dünn und durchsichtig.

Durch die verminderte Lungendurchblutung können Kinder, die unter einer fallotschen Tetralogie leiden, einen sogenannten hypoxämischen Anfall erleiden. Dieser tritt meistens nach längeren Ruhephasen, also zum Beispiel nach dem Schlaf auf. Allerdings kann ein solcher Anfall auch durch eine Stresssituation hervorgerufen werden. Anzeichen eines solchen Anfalls sind in der Regel plötzliche Unruhe, Kreislaufschwächen, schnelles nach Luft schnappen, eine Blaufärbung oder eine blasse Hautverfärbung sowie Krampfanfälle und Bewusstlosigkeit.

Diagnose

Die Fallot-Tetralogie gehört zu den Krankheiten, die die Ärzte heute bereits in den Grunduntersuchungen des Säuglings ausschließen. Besteht jedoch ein Verdacht auf den Defekt, werden weitere Diagnoseschritte eingeleitet. Die Diagnose der fallotschen Tetralogie erfolgt zum Beispiel mittels einer genauen Ultraschalluntersuchung des Herzens.

Des Weiteren werden Untersuchungen wie ein Röntgen des Brustkorbs, eine Kernspintomografie und diverse genetische Untersuchungen durchgeführt. Dadurch lässt sich aber nicht nur die fallotsche Tetralogie diagnostizieren, sondern der behandelnde Arzt kann diese ebenso ausschließen und diagnostizieren wie andere Herzfehler und Ursachen. Wurde eine Fallot-Tetralogie diagnostiziert, sollte stets so früh wie möglich eine umfassende Therapie erfolgen.

Behandlung

Bei einigen schwachen Erscheinungen der Fallot-Tetralogie kann es genügen, die Symptome medikamentös im Zaum zu halten. Eine tatsächliche Heilung lässt sich jedoch nur durch einen operativen Eingriff erzielen. Bei Neugeborenen und jungen Säuglingen, die unter einer Fallot-Tetralogie leiden, dehnen Ärzte vorerst die verengte Herzklappe zwischen der rechten Herzkammer und der Lungenarterie, sodass die Versorgung mit Sauerstoff verbessert wird.

Die Korrektur der fallotschen Tetralogie erfolgt anschließend via Operation innerhalb des ersten Lebensjahres. Nur in seltenen Fällen wird der Eingriff später durchgeführt oder angeraten. Bei der notwendigen Operation verschließt und korrigiert der Chirurg die Defekte im Herzen. In bestimmten Fällen wird zusätzlich zur Operation eine medikamentöse Therapie eingeleitet. Je nach Schwere der vorliegenden Fallot-Tetralogie kann diese von kurzer Dauer oder dauerhaft notwendig sein.

In vielen Fällen wird den Kindern durch den Eingriff ein nahezu normales Leben ermöglicht. Was genau das heißt, hängt aber von den Details des vorliegenden Befundes ab. Natürlich lässt sich ein leichter Defekt besser behandeln als ein schwerwiegender. In jedem Fall verlängert eine operative Therapie bei einer Fallot-Tetralogie allerdings die Lebenserwartung des Kindes. Möglichen Komplikationen des operativen Eingriffs sind jedoch Herzrhythmusstörungen. Daher sind auch nach einer erfolgreichen Operation der Fallot-Tetralogie regelmäßige Kontrolluntersuchungen, durchschnittlich einmal jährlich, zu empfehlen.

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Vorbeugung

Bis heute gibt es keine Möglichkeiten einer Fallot-Tetralogie vorzubeugen. Man kann jedoch bereits während der Schwangerschaft anhand einer genetischen Beratung und einer Pränataldiagnostik einschätzen lassen, wie hoch die Chancen sind, dass das heranwachsende Kind unter einer Fallot-Tetralogie leidet. Das kann zum Beispiel bei Paaren sinnvoll sein, die ein hohes genetisches Risiko vorweisen, das bei einem gemeinsamen Kind zu einer fallotschen Tetralogie führen könnte.

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