Eisenspeicherkrankheit

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 17. Mai 2016
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Von der Eisenspeicherkrankheit (Siderose) spricht man immer dann, wenn sich zu viel Eisen im Körper befindet. Diese gilt in Europa als häufigste Erbkrankheit und betrifft Männer deutlich häufiger als Frauen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Eisenspeicherkrankheit?

Der Begriff Eisenspeicherkrankheit (Siderose) bezeichnet allgemein alle Erkrankungen, die zu einem erhöhten Anteil von Eisen im menschlichen Körper führen. Eisenspeicherkrankheiten können unterschiedliche Ursachen haben. Müdigkeit, Abgeschlagenheit und ein allgemeines Krankheitsgefühl sind typische Symptome einer Siderose.

Unterscheiden werden eine primäre und eine sekundäre Eisenspeicherkrankheit unterschieden. Die primäre Form der Erkrankung wird vererbt und kann sogar Neugeborene betreffen und in den ersten drei Monaten nach der Geburt eine Lebertransplantation nötig machen.

Ursachen

Die Ursachen für die Eisenspeicherkrankheit können vielfältiger Natur sein. Unterschieden werden grundsätzlich die vererbte und die erworbene Siderose. Bei der vererbten Siderose ist ein defektes Gen der Auslöser für die Eisenspeicherkrankheit.

Die erbliche Eisenspeicherkrankheit, die meist zwischen dem 30. und dem 50. Lebensjahr auftritt, betrifft Männer etwa zehn Mal so häufig wie Frauen. Sind Frauen von der erblichen Eisenspeicherkrankheit betroffen, treten die Symptome meist erst nach der Menopause ein.

Die erworbene Eisenspeicherkrankheit wiederum kann sowohl durch Bluttransfusionen auftreten als auch durch diverse Vorerkrankungen wie Hepatitis B oder Hepatitis C. Gleichzeitig ist Alkoholmissbrauch als Ursache für die Eisenspeicherkrankheit bekannt.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome der Eisenspeicherkrankheit:

Im Anfangsstadium der Eisenspeicherkrankheit treten so gut wie keine Symptome auf, daher wird die Krankheit zunächst oft gar nicht bemerkt. Zu Beginn treten neben einem allgemeinen Unwohlsein auch Müdigkeit und Unwohlsein auf. Ist die Krankheit weiter fortgeschritten, treten schwerwiegende Symptome auf. Zu nennen sind hier insbesondere Gelenkbeschwerden, Diabetes mellitus, eine vergrößerte Milz sowie Herzrhythmusstörungen.

In 90 Prozent der Fälle tritt zudem eine Leberzirrhose auf, die sich im schlimmsten Fall zu Leberkrebs entwickeln kann. Als weitere Symptome der Eisenspeicherkrankheit sind dunkle Flecken bekannt, die vor allem unter der Achselhöhle auftreten. Zudem kann es bei den Patienten zu einer deutlichen Gewichtsabnahme kommen. Eine Kurzatmigkeit ist für diese Erkrankung ebenso charakteristisch wie ein verringerter Geschlechtstrieb.

Wird die Krankheit erst spät entdeckt, nimmt diese häufig einen ungünstigen Verlauf. In etwa 70 Prozent der Fälle entwickeln die Patienten eine Diabetes mellitus, Gelenkprobleme oder auch eine Leberzirrhose. Diese Erkrankungen kann man auch durch eine Behandlung der Eisenspeicherkrankheit nicht mehr rückgängig machen.

Diagnose

Eine rechtzeitige Diagnose der Eisenspeicherkrankheit ist vor allem deshalb so wichtig, um mögliche Folgeschäden zu verhindern. Die Diagnose wird meist anhand umfangreicher Laboruntersuchungen gestellt. Dabei werden die drei Werte Serumeisen, Ferritin und Transferrinsättigung überprüft. Der Gentest und die Biopsie der Leber sind weitere Untersuchungen, welche bei einem Verdacht auf die Eisenspeicherkrankheit vorgenommen werden. Bei einer Leberbiopsie werden Proben entnommen, welche anschließend im Labor untersucht werden.

Behandlung

Jede Behandlung der Eisenspeicherkrankheit zielt darauf ab, den Überschuss von Eisen im Körper einzudämmen. Diese Behandlung erfolgt wahlweise mit Medikamenten oder auch durch einen Aderlass. Welche Behandlung für den jeweiligen Patienten in Frage kommt, hängt von der jeweiligen Ursache der Eisenspeicherkrankheit ab.

Der Aderlass beispielsweise wird besonders bei der primären Form der Eisenspeicherkrankheit gerne angewandt. Hierbei handelt es sich um eine recht alte Behandlungsmethode: In den ersten zwei Wochen werden dem Patienten 500 Milliliter Blut abgezapft, wobei dem Körper etwa 250 Milligramm Eisen entzogen werden.

Ist die Konzentration an Eisen im menschlichen Blut auf ein normales Maß zurückgegangen, sind diese Aderlässe dann nur noch etwa vier Mal im Jahr nötig. Der Körper verträgt diese Form der Behandlung in der Regel recht gut.

Patienten, die unter Blutarmut oder einer Herzschwäche leiden, werden die Aderlässe nicht empfohlen. In diesem Fall kommen Medikamente zum Einsatz, um die Konzentration von Eisen im Blut zu verringern. Das überschüssige Eisen wird in diesem Fall über den Urin oder den Kot ausgeschieden.

Eine sekundäre Eisenspeicherkrankheit hingegen wird meist durch eine andere Grunderkrankung wie Alkoholismus, Hepatitis B oder C ausgelöst. In diesem Fall ist es ratsam, zunächst diese Grunderkrankung zu behandeln. Als Medikament bei beiden Formen der Erkrankung kommt häufig Deferoxamin zum Einsatz. Bei einer erfolgreichen Behandlung sind Patienten mit der Eisenspeicherkrankheit in ihrer Lebensqualität kaum beeinträchtigt.



Vorbeugung

Insbesondere der erblichen Eisenspeicherkrankheit kann man durch eine gesunde Ernährung vorbeugen. Dies geschieht am besten, wenn man eisenhaltige Lebensmittel möglichst meidet. Auch der Genuss von Alkohol sollte für Patienten mit der primären Eisenspeicherkrankheit nur in Ausnahmefällen erlaubt sein. Pärchen, die Nachwuchs planen, können ihre Gene bei einem sogenannten Familienscreening überprüfen lassen. Wenn dann die Genmutation bei keinem oder auch nur bei einem der Partner festgestellt wird, ist es ausgeschlossen, dass sich beim Kind eine primäre Eisenspeicherkrankheit entwickelt.

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