Cushing Syndrom (Hyperkortisolismus)

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 31. Dezember 2014
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Ein Cushing-Syndrom (Hyperkortisolismus) wird durch einen Überschuss des Hormons Kortisol verursacht. In Deutschland beträgt die Zahl der diagnostizierten Fälle etwa 3000, wobei Frauen mit 70 Prozent häufiger betroffen sind als Männer (30 Prozent) und der Altersgipfel zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr liegt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Cushing-Syndrom (Hyperkortisolismus)?

Als Cushing-Syndrom wird ein selten auftretender Symptomkomplex bezeichnet, der sich infolge eines lang anhaltenden Überangebots des Hormons Kortisol (Hyperkortisolismus) manifestiert.

Der Hyperkortisolismus kann exogen (Langzeittherapie mit Glukokortikoiden wie Kortison) oder endogen (körpereigene Überproduktion) bedingt sein und verursacht die für das Cushing-Syndrom charakteristischen Symptome wie Gewichtszunahme, Mondgesicht und Hypertonie (Bluthochdruck).

Ursachen

Ein Cushing-Syndrom wird in erster Linie durch ein Überangebot des in der Nebennierenrinde synthetisierten Hormons Kortisol verursacht. Das Hormon gehört zu den Glukokortikoiden, die unter anderem das Herz-Kreislauf-System, den Stoffwechsel sowie das Nervensystem beeinflussen. Ein Hyperkortisolismus kann exogen durch eine Langzeittherapie mit Glukokortikoiden bzw. dem die Freisetzung von Glukokortikoiden stimulierenden Hypophysenhormon ACTH (adrenocorticotropes Hormon) hervorgerufen werden.

Bei einem endogenen Cushing-Syndrom liegt eine körpereigene Überproduktion an Kortisol bzw. ACTH vor. Endogene Cushing-Syndrome werden in ACTH-abhängige (85 Prozent der endogen bedingten Fälle) und ACTH-unabhängige (15 Prozent der endogen bedingten Fälle) Formen differenziert. Bei einem ACTH-abhängigen Cushing-Syndrom wird infolge gutartiger Geschwulste (Adenome) oder bösartiger Turmoren (Karzinome) vermehrt ACTH produziert. Liegt im Hypophysenvorderlappen ein Hypophysenadenom vor (Morbus Cushing), spricht man auch von einem Zentralen Cushing-Syndrom. Ein Zentrales Cushing-Syndrom kann zudem durch eine Überfunktion des Hypothalamus hervorgerufen werden.

Werden die Hormone ACTH bzw. CRH (corticotropin-releasing hormone) aufgrund eines Bronchialkarzinoms in zu hohen Mengen produziert, sprechen Mediziner von einem paraneoplastischen bzw. ektopen Cushing-Syndrom. Ein ACTH-unabhängiges Cushing-Syndrom wird in aller Regel durch einen Tumor der Nebennierenrinde, der konsekutiv zu einer erhöhten Kortisolbildung führt, bedingt (adrenales Cushing-Syndrom).

Symptome und Verlauf

Typische Symptome eines Cushing-Syndrom (Hyperkortisolismus):

Das Cushing-Syndrom geht mit einem charakteristischen Symptomkomplex einher, der durch die hormonelle Wirkung der Glukokortikoide auf das Zielgewebe bedingt ist. Charakteristische Symptome des Cushing-Syndroms sind Vollmondgesicht, Stammfettsucht (den Körperstamm betreffende Adipositasform), diabetische Stoffwechsellage (Steroiddiabetes), Hypertonie, Hypogonadismus (Keimdrüsenunterfunktion), Muskelatrophie, Osteoporose, Hirsutismus (androgenabhängiger Bartwuchs, Brustbehaarung bei Frauen), Amenorrhö (ausbleibende Regelblutung) und Depression.

Darüber hinaus kann sich ein Cushing-Syndrom an der Haut durch Akne, atrophische Hautveränderungen wie Striae rubrae (Dehnungsstreifen), Purpura (kleinflächige Kapillarblutungen in die Haut) sowie Hämatome manifestieren. Ein therapiertes Cushing-Syndrom weist mit einer Erfolgsrate von 50 bis 80 Prozent eine günstige Prognose auf, wobei die Erfolgschancen im Falle eines malignen Tumors (Bronchialkarzinom, Nebennierenkarzinom) stark abnehmen. Untherapiert kann ein Cushing-Syndrom einen letalen Verlauf aufzeigen (ca. 50 %). Zudem besteht bei der Manifestierung von psychischen Symptomen (Depressionen) eine erhöhte Suizidgefahr.

Diagnose

Ein Verdacht auf das Vorliegen eines Cushing-Syndroms resultiert in aller Regel aus der körperlichen Untersuchung mit Hautinspektion und Blutdruckkontrolle. Bei Vorliegen eines exogen bedingten Cushing-Syndroms wird die Verdachtsdiagnose anhand einer Medikamentenanamnese erhärtet. Zur Messung des Kortisolwertes im Blut dient der sogenannte Dexamethason-Kurztest, bei welchem niedrigdosiertes Dexamethason (kortisolähnliche Substanz) verabreicht und anschließend der Blutwert gemessen wird.

Im 24-h-Urin kann bei Vorliegen eines Hyperkortisolismus eine deutlich erhöhte Kortisolausscheidung festgestellt werden. Zur Bestimmung der genauen Ursache eines endogenen Cushing-Syndroms sind in aller Regel weitere Test erforderlich. Durch einen ACTH-Test kann bestimmt werden, ob es sich um ein ACTH-abhängiges oder -unabhängiges Cushing-Syndrom handelt. So lässt ein niedriger ACTH-Spiegel auf einen Tumor der Nebennierenrinde (adrenales Cushing-Syndrom) schließen, während eine erhöhte Hormonkonzentration auf ein Hypophysenadenom (Morbus Cushing) hinweist. Radiologisch lassen sich im Rahmen einer Angiographie, Computertomographie, Szintigraphie und/oder röntgenologischen Untersuchung Tumoren als Auslöser des Hyperkortisolismus bildlich darstellen.

Behandlung

Die therapeutischen Maßnahmen hängen bei einem Cushing-Syndrom von der zugrunde liegende Ursache für das Überangebot an Kortisol im Organismus ab und zielen auf eine Reduzierung des Hormonspiegels im Blut. In aller Regel benötigen die Normalisierung des Kortisolspiegels und Rückbildung der für das Cushing-Syndrom charakteristischen Symptome mehrere Monate. Liegt dem Cushing-Syndrom eine medikamentöse Langzeittherapie zugrunde, sollte die Medikation (Medikamentendosierung und -verabreichung) entsprechend angepasst werden.

Demgegenüber erfordert ein endogenes Cushing-Syndrom oftmals einen operativen Eingriff zur Entfernung des auslösenden Tumors. So wird ein Hypophysenadenom beispielsweise über einen Einschnitt im Bereich des inneren Augenrands oder durch die Nasenlöcher operativ entfernt. Anschließend ist eine medikamentöse Therapie mit Hydrocortison erforderlich, um die durch den Eingriff stark absinkende ACTH- und Kortisolkonzentration zu stabilisieren. Ist ein operativer Eingriff kontraindiziert bzw. hat dieser nicht zum gewünschten Therapieerfolg geführt, kann die Hypophyse einer Strahlentherapie unterworfen werden.

Bei ausgeprägter Symptomatik kann zudem eine medikamentöse Therapie mit Mitodan (Zytostatikum) oder Metopiron, das die Biosynthese von Kortisol in der Nebennierenrinde inhibiert, infrage kommen. Bei einem adrenalen Cushing-Syndroms kann in einigen Fällen zur Entfernung des Tumors eine Adrenalektomie (Entfernung der Nebenniere) angezeigt sein. Diese bedingt eine lebenslange Hormonsubstitutionstherapie, durch welche die in der Nebenniere synthetisierten und nun fehlenden Hormone ersetzt werden. Aufgrund des erhöhten Risikos für Rezidive wird bei einem endogenen Cushing-Syndrom im Anschluss an die Therapie eine regelmäßige Kontrolle des Kortisolspiegels empfohlen.

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Vorbeugung

Einem Cushing-Syndrom, insbesondere endogenen Erkrankungsformen, kann lediglich eingeschränkt vorgebeugt werden. Allerdings sollten bei einer Langzeittherapie mit Glukokortikoiden bzw. ACTH zur Reduzierung des Erkrankungsrisikos regelmäßige ärztliche Kontrollen stattfinden.

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