Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 17. Februar 2015
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Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zählt zur Gruppe der von Prionen ausgelösten Gehirnerkrankungen und endet tödlich. Innerhalb kurzer Zeit kommt es zur Veränderung der Gehirnstruktur und dadurch zum Ausfall der Funktionen des zentralen Nervensystems.

Inhaltsverzeichnis

Was ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung, durch die es innerhalb weniger Monate zum rasch fortschreitenden Verlust der lebensnotwendigen Gehirnfunktionen kommt.

Fehlerhafte Eiweißstoffe übertragen ihre veränderte Struktur auf normale Proteine und lösen eine Kettenreaktion aus. Diese falsch gefalteten Eiweißkörper bedingen, dass das Gehirn eine löchrige, schwammähnliche Struktur annimmt. Im Verlauf der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kommt es erst zu psychischen Symptomen, nach einigen Wochen setzen totale Bewegungslosigkeit und schließlich Enthirnungsstarre ein.

Ursachen

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wird durch fehlgeschaltete Proteine verursacht, die ihre fehlerhafte Struktur den gesunden Eiweißkörpern aufdrängen und zu einer Degeneration des Gehirns führen. Die genauen Ursachen, warum sie die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auslösen, sind bis heute nicht gänzlich erforscht.

Prionen stellen keine herkömmlichen Krankheitserreger wie Bakterien oder Viren dar, sondern entstehen durch Punktmutationen an einer bestimmten Genstelle, wodurch das Krankheitsbild hervorgerufen wird.

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit tritt entweder in der sporadischen Form auf, die etwa 85% aller Fälle ausmacht und meist Menschen im Alter zwischen 50 und 75 Jahren befällt. Wesentlich seltener kann eine familiär bedingte Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit durch ein fehlerhaftes Gen auch jüngere Menschen betreffen.

Eine iatrogene Form wird durch nicht ausreichend sterilisierte Operationsinstrumente im Zuge von Gehirn- oder Hornhauttransplantationen, der Gabe von Wachstumshormonpräparaten oder durch Bluttransfusionen übertragen. Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit stellt eine menschliche Form von Rinderwahn oder BSE dar, die durch den Verzehr von kontaminierten Rindfleischprodukten ausgelöst wird und vorrangig junge Menschen betrifft.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome einer Creutzfeldt-Jakob-Krankheit:

Im Verlauf der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kommt es zu einer Schädigung des Gehirns, die sich zunächst durch eine Veränderung der Persönlichkeit, Gedächtnisstörungen sowie Beeinträchtigungen von Koordination und Konzentration bemerkbar macht. Nach wenigen Wochen gehen allmählich die motorischen und geistigen Fähigkeiten verloren. Durch Muskelsteifigkeit, epileptische Krampfanfälle und Muskelzittern ist der Patient nicht mehr fähig zu gehen oder zu stehen.

Die anschließend einsetzende Demenz und Bewegungslosigkeit macht den Betroffenen innerhalb kürzester Zeit zu einem Pflegefall. Der Tod setzt in der Regel nach etwa 4-6 Monaten ein, da das Gehirn die lebensnotwendigen Funktionen nicht mehr steuern kann.

Die durch BSE übertragene Form äußert sich zunächst durch psychische Symptome wie Depressionen, Halluzinationen, Angstzustände oder Verfolgungswahn, bevor es zu teils schmerzhaften Empfindungsstörungen in den Fingern kommt. Danach nimmt die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit denselben Verlauf wie die sporadische Form, die durchschnittliche Dauer beträgt jedoch 14 Monate.

Diagnose

Besteht der Verdacht einer Erkrankung, stehen für die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit spezielle Bluttests zur Verfügung, mit denen die infektiösen Prionen vermehrt und anschließend nachgewiesen werden können. Da diese schon in Mandeln, Blinddarm und Milz vorhanden sind, bevor sie die Gehirnstruktur zerstören, kann auch eine Mandelbiopsie Aufschluss darüber bringen, ob eine Creutzfeldt-Jakob-Krankheit vorliegt.

Im Zuge einer Magnetresonanztomographie können bestimmte Veränderungen und Signale in den Gehirnarealen festgestellt werden, die auf die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit hindeuten. Die fehlerhaften Eiweißkörper können ebenso im Nervenwasser nachgewiesen werden, das im Zuge einer Liquorpunktion entnommen wird. Eine eindeutige Diagnose der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kann erst nach dem Tod durch eine Autopsie erfolgen, im Zuge derer Gehirngewebe entnommen und auf schwammartige Veränderungen untersucht wird.

Behandlung

Da die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit in jedem Fall innerhalb kürzester Zeit mit dem Tod endet und die Ursachen bis heute nicht gänzlich geklärt werden konnten, existiert kein kausaler Therapieansatz, der diesen Verlauf aufhalten könnte. Eine Behandlung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sieht lediglich vor, die Beschwerden zu lindern und dem Patienten die verbleibende Zeit so erträglich wie möglich zu gestalten.

Gegen das Muskelzittern stehen Medikamente zur Verfügung, die überwiegend in der Therapie von Epilepsie zur Anwendung kommen. Durch die Gabe von Clonazepam können die Überregbarkeit des Gehirns und die Angstzustände etwas abgedämpft werden, die allgemein gut verträgliche Valproinsäure kann die akuten epileptischen Anfälle unter Kontrolle bringen.

Die im Zuge der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auftretenden psychischen Störungen werden mit Psychopharmaka behandelt. Gegen die Depressionen kommen Antidepressiva zum Einsatz, die Persönlichkeitsstörungen, Wahnvorstellungen und Halluzinationen können durch die Gabe von Neuroleptika ausgeglichen werden.

In medizinischen Studien hat sich gezeigt, dass das Antibiotikum Doxycyclin eine signifikante Auswirkung auf die Überlebenszeit von Patienten hat, die an der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit leiden. Demnach kann im frühen Stadium die Gabe von Doxycyclin die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zwar nicht heilen, den klinischen Verlauf jedoch deutlich verlangsamen. Aus diesem Grund wird intensiv auf dem Gebiet der Entwicklung neuer Arzneistoffe auf Basis von Tetracyclinen gegen die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit geforscht.

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Vorbeugung

Die einzige Maßnahme, die vor der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit schützt, ist der gänzliche Verzicht auf Rindfleischprodukte, deren Herkunft unbekannt ist. Vor allem sollte vom Konsum von infektiösem Nervengewebe, also Gehirn, Rückenmark, Mandeln oder Augen Abstand gehalten werden.

Vor der sporadischen oder der erblich bedingten Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kann man sich nicht schützen. Eine Ansteckung im stationären Umfeld, die zum Ausbruch der iatrogenen Form der Creutzfeld-Jakob-Krankheit führt, ist wegen der modernen Hygienemaßnahmen heutzutage kaum noch möglich.

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