Bullöses Pemphigoid

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 19. Dezember 2014
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Das bullöse Pemphigoid ist eine Hauterkrankung, die die Lebensqualität der Betroffenen erheblich einschränken kann. Der folgende Artikel informiert über die Entstehung und medizinische Behandlung des bullösen Pemphigoids.

Inhaltsverzeichnis

Was ist bullöse Pemphigoid?

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Das bullöse Pemphigoid zählt zur Gruppe der Blasen bildenden Autoimmundermatosen. Es handelt sich um eine chronische Erkrankung der Haut. Der Name leitet sich ab von lat. bullosa (blasig) und griech. pemphix (Blase). Charakteristisch für das bullöse Pemphigoid ist das Auftreten von prallen, mit Flüssigkeit gefüllte Hautblasen und starkem Juckreiz.

Das bullöse Pemphigoid ist eine seltene Erkrankung, die jährlich bei ca. zwei von 100.000 Menschen diagnostiziert wird. Typischerweise tritt es erst im höheren Lebensalter auf. Das Erkrankungsalter liegt meist jenseits des sechzigsten Lebensjahres. Das Erkrankungsrisiko steigt mit zunehmenden Alter an: Von 100.000 über neunzigjährigen Menschen erkranken jährlich ca. 40. Männer sind geringfügig häufiger von einem bullösen Pemphigoid betroffen als Frauen.

Ursachen

Das bullöse Pemphigoid ist eine Autoimmunerkrankung, deren Ursachen noch nicht vollständig geklärt sind. Die Mechanismen, durch die die Hautschäden hervorgerufen werden, sind jedoch zum großen Teil bekannt: Beim bullösen Pemphigoid richten sich Antikörper gegen körpereigene Substanzen.

Angriffspunkt der Antikörper sind zwei Eiweißmoleküle in der Haut, die sich zwischen der Epidermis (der Oberhaut) und der darunter liegenden Dermis (der Lederhaut) befinden. Die Antikörper lagern sich zwischen den beiden Hautschichten an und verursachen die für das bullöse Pemphigoid charakteristischen Schäden: Entzündungen, Schwellungen und stark juckende Rötungen entstehen.

Entzündungszellen geben an der Grenze zwischen den Hautschichten Enzyme frei, die das Gewebe verletzen. In die so entstandenen Hohlräume, kleine Spalten, dringt Gewebeflüssigkeit ein. Hierdurch bilden sich Blasen, die mit der festen Oberhaut überzogen sind. Wegen der Stabilität der Dermis sind die Blasen des bullösen Pemphigoids relativ unempfindlich gegen mechanische Reize wie Berührung oder Reibung durch Kleidung.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome des bullöse Pemphigoid:

Beim bullösen Pemphigoid können Blasen an jeder Stelle des Körpers auftreten. Besonders häufig betroffen sind jedoch Bauch, Leistengegend, Achselhöhlen, die Schenkelinnenseite und die Beugeseiten der Arme. Bei einigen Patienten (etwa 20 Prozent) zeigt sich das bullöse Pemphigoid auch durch Blasenbildung an der Mundschleimhaut und der Bindehaut der Augen.

Die Intensität des bullösen Pemphigoids und das Ausmaß der Hautveränderungen können sehr unterschiedlich ausgeprägt sein. Patienten klagen häufig über eine starke Beeinträchtigung ihres Allgemeinbefindens durch den sehr heftigen Juckreiz. Mit einer hohen Krankheitsaktivität des bullösen Pemphigoids gehen häufig weitere Beeinträchtigungen des Allgemeinbefindens einher, wie zum Beispiel Fieberschübe, verminderter Appetit, Gewichtsverlust und ein allgemeines Schwächegefühl.

Wie viele Autoimmunerkrankungen tritt auch das bullöse Pemphigoid schubweise auf. Als chronische Erkrankung verläuft es über Monate oder Jahre. In 60 Prozent der Fälle heilt das bullöse Pemphigoid nach mehreren Jahren aus.

Diagnose

Für die Diagnose des bullösen Pemphigoids gibt das meist hohe Lebensalter der Patienten einen ersten Hinweis. Der Nachweis der Erkrankung erfolgt anhand von Gewebeproben und Blutuntersuchungen. Mit beiden Methoden lassen sich die für das bullöse Pemphigoid charakteristischen Autoantikörper bei der überwiegenden Zahl der Patienten nachweisen. In der Gewebeprobe sind die typischen Gewebeverletzungen eines bullösen Pemphigoids sichtbar, in die Flüssigkeit einsickert.

Behandlung

Mittel der ersten Wahl bei der Behandlung des bullösen Pemphigoids sind Kortisonpräparate. Kortison wirkt sehr stark entzündungshemmend. In einigen leichten Fällen des bullösen Pemphigoids ist die Verwendung einer kortisonhaltigen Creme allein ausreichend. Meist ist jedoch die Einnahme von Kortison in Tablettenform, kombiniert mit einer Kortisoncreme zur großflächigen Behandlung der Haut, erforderlich.

Wegen der bekannten und zum Teil schwerwiegenden Nebenwirkungen einer hoch dosierten Kortison-Langzeittherapie wird versucht, die Dosis so niedrig wie möglich zu halten. Um Kortison einzusparen, werden verschiedene zusätzliche Medikamente verordnet, die eine dämpfende Wirkung auf das Immunsystem haben. Hierzu zählen zum Beispiel einige Antibiotika wie Minozyklin und Doxyzyklin. Auch sogenannte Immunsuppressiva können zum Einsatz kommen. Diese Medikamente unterdrücken bestimmte Teile des Immunsystems. Zu dieser Wirkstoffgruppe zählen zum Beispiel Cyclophosphamid, Methotrexat und Azathioprin. Als Nebenwirkung kommt es oft zu einer Erhöhung der Infektanfälligkeit.

Bleiben diese Behandlungsmethoden ohne ausreichende Wirkung oder ist das bullöse Pemphigoid sehr ausgeprägt, so wird in der Regel ein Versuch mit der intravenösen Gabe von Immunglobulinen durchgeführt. Einen weiteren Schritt der Therapie des bullösen Pemphigoids ist die Blutwäsche, bei der die Autoantikörper aus dem Blut gewaschen werden.

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Vorbeugung

Weil die Ursachen des bullösen Pemphigoids noch nicht geklärt sind, können keine Empfehlungen für eine Vorbeugung ausgesprochen werden. Zurzeit sind keine Maßnahmen bekannt, mit denen der Ausbruch eines bullösen Pemphigoids verhindert werden kann.

Der Begriff der Vorbeugung kann jedoch auch in einem weiteren Sinne verstanden werden, nämlich als das Verhindern einer Verschlechterung der bereits bestehenden Erkrankung.

Hier kommen in diesem Zusammenhang alle Maßnahmen zum Tragen, die Patienten befähigen, eine aktive Rolle in der Behandlung ihrer Erkrankung zu übernehmen und Therapien in Zusammenarbeit mit den Ärzten umzusetzen. Dazu gehört die Information über das bullöse Pemphigoid ebenso wie der Austausch mit gleichfalls Betroffenen.

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