Amyloidose

Letzte Aktualisierung am 2. Februar 2018 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Amyloidose ist eine sehr seltene Krankheit, die eine schädliche Ablagerung von überflüssigen Proteinen im Organgewebe zur Folge hat. Diese Antikörper werden von abnormalen Zellen (meist im Knochenmark) gebildet und zerfallen nicht wie gesunde Antikörper. Amyloidose ist nicht heilbar, doch eine Behandlung kann die Symptome lindern.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Amyloidose?

Amyloidose bezeichnet eine Erkrankung, die eintritt, wenn sich zu viele Amyloid-Proteine innerhalb der Organe ausbilden. Amyloid ist ein abnormes Protein, das im Knochenmark gebildet wird und sich in jedem Organgewebe ablegen kann.

Amyloidose kann bei verschiedenen Menschen unterschiedliche Organe befallen und es gibt verschiedene Arten von Amyloidose. Meistens betrifft Amyloidose das Herz, die Leber, die Nieren, die Milz, das Nervensystem und den Verdauungstrakt. Die Krankheit ist selten und die tatsächlichen Ursachen bleiben meist ungeklärt.

Ursachen

Ärzte unterscheiden drei Arten von Amyloidose.

Primäre Amyloidose:

Diese tritt meist in den bereits genannten Organen auf, kann aber auch Haut, Zunge oder Blutgefäße befallen. Die primäre Amyloidose steht nicht in direkter Verbindung mit anderen Erkrankungen, abgesehen von multiplem Myelom, einer Form von Knochenmarkkrebs. Die Ursache von Primärer Amyloidose ist nicht geklärt. Doch sie beginnt im Knochenmark. Dort werden Antikörper gebildet, die bei einem gesunden Menschen nach ihrem Einsatz zerfallen. Bei einer Amyloidose zerfallen diese nicht und lagern sich in den Organen ab.

Sekundäre Amyloidose:

Diese Form tritt auf in der Verbindung mit chronischen Infektionen und Entzündungen, wie Tuberkulose und entzündeter Arthritis.

Vererbte Amyloidose:

Diese Form wird vererbt und befällt meist die Leber, Nerven, Herz und Nieren. Mit Dialyse verbundene Amyloidose: Tritt bei Patienten mit Langzeit-Dialyse auf und bewirkt meist eine Ablagerung in Knochen, Gelenken und Sehnen.

Symptome und Verlauf

Anzeichen und Symptome von Amyloidose sind abhängig davon, welche Organe betroffen sind. Zu den offensichtlichen Anzeichen und Symptomen zählen: Anschwellen der Knöchel und Beine; Schwäche; Deutliche Gewichtsabnahme; Kurzatmigkeit; Taubheit oder Kribbeln in den Händen oder Füßen; Durchfall oder Verstopfung; Schnelle Sättigung; Schwere Müdigkeit; Hautveränderungen wie Schwellungen oder leichte Blutergüsse; Lila Flächen um die Augen; Herzrhythmusstörungen; Protein im Urin; eine vergrößerte Zunge; Schluckbeschwerden. Falls ein oder mehrere der Anzeichen und Symptome dauerhaft bestehen, sollte ein Termin mit dem Hausarzt ausgemacht werden. Dieser oder ein anderer Experte können anschließend feststellen, ob es sich um eine Amyloidose handelt, oder die Anzeichen mit einer anderen Erkrankung in Verbindung stehen.

Diagnose

Um zu testen, ob eine Amyloidose vorliegt, wird der Arzt vermutlich folgende Diagnosetechniken ausführen: Eine körperliche Untersuchung, ein Bluttest, einen Urintest. Falls Blut- und Urintest ungewöhnlich hohe Proteinwerte offenbaren, wird der Arzt eventuell eine Biopsie (Gewebeentnahme) anordnen, um das Gewebe direkt zu untersuchen. Während der Biopsie wird eine kleine Nadel verwendet, um das Gewebe zu entnehmen. Falls der Arzt vermutet, dass die Amyloidose in mehreren Organen vorhanden ist, müssen auch mehrere Gewebeentnahmen vorgenommen werden. Dazu zählen Bauchfett, Knochenmark, Kiefer, Speicheldrüsen, Haut und Rektum. Falls Entnahmen von inneren Organen wie Herz, Leber oder Nieren gemacht werden müssen, ist eine Operation notwendig.

Komplikationen

Die Komplikationen und Symptome der Amyloidose hängen stark vom betroffenen Organ ab. In den meisten Fällen kommt es allerdings zu Schwellungen an den Gelenken und den Knochen. An diesen können auch Schmerzen auftreten, sodass es zu Bewegungseinschränkungen kommt, die die Lebensqualität drastisch reduzieren. Ebenso leidet der Patient an einem allgemeinen Schwächegefühl und verliert in der Regel auch an Gewicht. Eine ständige Müdigkeit liegt vor und kann nicht mit Hilfe von Schlaf wieder ausgeglichen werden. Es kommt ebenfalls zu Kopfschmerzen, Verstopfung und Durchfall.

Die Symptome schränken dabei den Alltag des Patienten stark ein und es kann ebenfalls zu psychischen Beschwerden und zu Depressionen kommen. Im schlimmsten Falle bilden sich auch Herzrhythmusstörungen aus, die tödlich enden können. Die Behandlung und die damit verbundenen Komplikationen hängen stark von der Ursache der Amyloidose ab. Dabei können Medikamente oder Schmerzmittel eingesetzt werden, um die Symptome zu lindern. Ebenso ist in der Regel eine Ernährungsumstellung notwendig, um die Beschwerden am Herzen oder der Leber zu lindern. Bei Krebserkrankungen werden Chemotherapien eingesetzt. In den meisten Fällen wird die Lebenserwartung durch die Amyloidose stark verkürzt.

Behandlung und Therapie

Auch wenn es keine vollständige Heilung für Amyloidose gibt, kann die Behandlung die Symptome lindern.

Behandlung für Primäre Amyloidose:

Diese beinhaltet häufig eine Chemotherapie, die in dieser Form auch bei bestimmten Krebsarten zum Einsatz kommt. Die Medikamente stören das Wachstum der abnormalen Zellen, die das verursachende Protein herstellen. Immer wieder werden neue Behandlungsmethoden in Testreihen erforscht, die eventuell für den Patienten in Frage kommen.

Eine weitere Möglichkeit ist die Stammzellentransplantation. Diese sollen die abnormalen Zellen ersetzen. Das Verfahren ist schwierig und die Nebenwirkungen können sehr heftig sein (bis zum Todesfall).

Behandlung für Sekundäre Amyloidose:

Das Hauptziel dieser Behandlung ist die Heilung der zugrundelegenden Erkrankung (z.B. ein entzündungshemmendes Medikament gegen entzündete Arthritis).

Behandlung für vererbte Amyloidose:

Eine mögliche Behandlung könnte eine Lebertransplantation sein, da die verantwortlichen Proteine dieser Erkrankung häufig in der Leber gebildet werden. Auch hier gibt es eine mögliche Medikamententherapie.

Komplikationen:

Da die Amyloidose eine Reihe von weiterführenden Auswirkungen haben kann, sind ggf. Therapien gegen diese vonnöten. Z.B. eine salzarme Diät wenn Herz oder Leber betroffen sind oder verschreibungspflichtige Schmerzmittel. Bei ernsthaften Organschäden müssen diese eventuell transplantiert werden. Die Operation heilt die Krankheit nicht, doch kann die Lebensspanne deutlich verlängern.



Vorbeugung

Nach dem aktuellen Stand der Forschung kann man Amyloidose nicht vorbeugen. Es bestehen lediglich Informationen zu den Risiken. So steigt das Risiko an Amyloidose zu erkranken deutlich ab dem 40. Lebensjahr, sowie bei Menschen mit chronischen Infektionen und Entzündungen. Auch Menschen, die sich dauerhafter Nieren-Dialyse unterziehen müssen, haben ein höheres Risiko.

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Kommentare und Erfahrungen von anderen Besuchern

Silvia kommentierte am 17.01.2018 um 22:29 Uhr

Mein Mann (70) ist vor 2 Monaten an Amyloidose verstorben. Vor 3 Jahren begann der Leidensweg ganz harmlos mit dem rechten geschwollenen Knöchel. Sonst war er beschwerdefrei. Ab da wurde er in ca. achtwöchigen Abständen von Hausarzt, Labor, Internist und Ambulanzen eines Spitals regelmäßig untersucht. Man konnte aber anfangs nichts Effektives diagnostizieren. Im Laufe von 2016 wurde klar, dass er an chronischer Niereninsuffizienz leidet, die sich laufend bis Oktober 2017 verschlechterte. Seit Winter 2017 kamen zahlreiche Beschwerden, genau jene, wie sie bei den Symptomen der Krankheit zu lesen sind. Die behandelnden Ärzte haben es nicht erkannt. Man hat sich am Nierenleiden festgeklammert. Wobei im Oktober 2017 EKG und Leberwerte normal waren! Anfang November verschlechterte sich der Allgemeinzustand meines Gatten rapide und wir fuhren in die Notambulanz. Nach stundenlangen Untersuchungen und Warten stand fest, er hat einen beginnenden Darmverschluss, den man stationär durch starke Abführmittel aufzulösen wollte, was auch geglückt ist. Während des Aufenthaltes verschlechterten sich die Nierenwerte drastisch und man verlegte ihn auf die Nephrologie. Es wurde erstmals von Dialyse gesprochen, aber da wäre außer der Nierenerkrankung ein gewaltiger Entzündungsprozess im Gange und das Ärzteteam war ratlos. Folgeuntersuchungen ergaben eine Leberzirrhose und eine sehr starke Schädigung der rechten Herzhälfte. Ich frage mich, warum wurde das bei all den vielen vorangegangenen Untersuchungen von mehreren Ärzten nicht erkannt? Der Zustand meines Mannes verschlechterte sich von Tag zu Tag. Er hatte 4 Dialysen in einer Woche, bekam Cortison, Antibiotika, starke Schmerzmittel usw. Eine Woche vor seinem Tod wurde eine Nierenbiopsie durchgeführt, deren Ergebnis erst eine Woche später zu erwarten war. Mein Mann erlebte diesen Zeitpunkt nicht mehr. Einen Tag zuvor erlitt er einen Herzstillstand, wurde ca. 30 min. reanimiert und dann in künstlichen Tiefschlaf versetzt. Der Intensivmediziner erwähnte mir gegenüber zum ersten Mal, dass mein Mann an Amyloidose leidet. Auf meine Frage hin, woher man das jetzt wüßte, nachdem ein ganzes Ärzteteam 17 Tage vergeblich nach der Ursache gesucht hat, sagte er nur kurz angebunden, das habe die Nierenbiopsie ergeben. Ich meinte, dass das Ergebnis erst für nächsten Tag Mittag angekündigt war. Er darauf, es gäbe einen Vorbefund. Mein Gatte verstarb am nächsten Tag um 11 Uhr. Brutal gesagt, waren fast alle Untersuchungen 3 lang Jahre sinnlos. Kein einziger Arzt hat auch nur näher auf Leber oder Herz geschaut. Auf meine Fragen, warum die Leberwerte und das EKG Mitte Oktober keinerlei Abweichungen gezeigt haben, sagte man mir nur, diese Untersuchungen seien nicht aussagekräftig. Warum macht man sie dann, frage ich mich dann schon. Wie es mir geht, brauche ich hier wohl nicht beschreiben. Man kann über diese Krankheit bereits so viel lesen und warum wird es von Ärzten so schwer erkannt?