Ösophagusatresie

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für Innere Medizin) am 9. Oktober 2016
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Bei der Ösophagusatresie (Verschluss der Speiseröhre) handelt es sich um eine angeborene Fehlbildung der Speiseröhre. Diese ist unterbrochen und verfügt entweder über keine Verbindung zum Magen, wobei sie in die Luftröhre mündet, oder die Speiseröhre weist eine so starke Verengung (Stenose) auf, dass die Nahrung nicht passieren kann. Eine Ösophagusatresie tritt mit einer Häufigkeit von etwa 1:3500 Geburten auf.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Ösophagusatresie?

Es gibt verschiedene Formen der Ösophagusatresie, die nach Vogt in sechs Kategorien eingeteilt werden. Der Vogt Typ I zeichnet sich dadurch aus, dass das obere Ösophagussegment als Blindsack endet. Diese Form tritt mit einer Häufigkeit von 1% auf.

Beim Vogt Typ II kommt es zum Verschluss (Atresie) ohne eine ösophagotracheale Fistelbildung, wobei diese Form mit einer Häufigkeit von etwa 6% auftritt.

Vogt Typ IIIa äußert sich durch eine ösophagotracheale Fistel an dem oberen Segment, während das untere Segment im Blindsack endet. Die Häufigkeit des Auftretens dieser Form beträgt ungefähr 1%.

Beim Vogt Typ IIIb tritt eine Fistelbildung an dem unteren Segment auf, wobei das obere Segment im Blindsack endet. Die Häufigkeit dieser Form beträgt circa. 85%. Der Vogt Typ IIIc zeichnet sich durch eine ösophagotracheale Fistelbildung mit einer Doppelfistel aus. Hier beträgt die Häufigkeit circa 5%. Vogt Typ IV äußert sich durch eine ösophagotracheale Fistel ohne Verschluss der Speiseröhre. Diese Form der Ösophagusatresie tritt mit einer Häufigkeit von etwa 2% auf.

Ursachen

Die Entwicklung der Speiseröhre erfolgt während der Fetalzeit. Sie entsteht aus dem embryonalen Vorderdarm, der bis zum Magen des Keimlings reicht. Eine bauchseitige Verdickung ist ab dem 20. Schwangerschaftstag nachzuweisen.

Ab dem 26. Schwangerschaftstag vollzieht sich eine vollständige Trennung, wobei eine neue Röhre, die spätere Luftröhre, entsteht. Wenn dieser Separationsvorgang gestört ist, kommt es zur Bildung einer Ösophagusatresie.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome der Ösophagusatresie:

Die betroffenen neugeborenen Patienten sind in vielen Fällen Frühgeborene. Sie fallen durch Symptome wie etwa Husten, Speicheln sowie einer generellen Verschlechterung des Allgemeinzustandes auf. Oft kommt es zum Auslaufen große Mengen von schaumigem Speichel aus dem Mund. Die Säuglinge sind nicht in der Lage, diese Speichelmengen zu schlucken. Mitunter würgen die betroffenen Babys den Speichel sogar heraus.

Zudem können Hustenattacken und Zyanoseanfälle bei den neugeborenen Kindern auftreten. So kommt es etwa im Anschluss an einen Fütterungsversuch in Folge des Verschluckens an der Nahrung zu einer Zyanose (Blaufärbung von Haut, Schleimhäuten und Lippen). Bei der Form Vogt IV treten bei den erkrankten Säuglinge wiederholt Aspirationspneumonien (spezielle Form der Lungenentzündung) auf, jedoch zeigen sich keine weiteren Symptome.

Diagnose

Vor der Geburt kann durch Untersuchungen der schwangeren Mutter durch spezielle Marker auf eine Atresie im Magen-Darm-Trakt des Babys geschlossen werden. Nach der Geburt weist das Auftreten der typischen Symptomatik auf eine Ösophagusatresie hin. Der Verdacht auf eine Atresie wird in Form einer Magensondierung überprüft. Die entsprechende Sonde ist lediglich um wenige Zentimeter vorschiebbar, sodass es nicht möglich ist, Magensaft zu aspirieren.

Den entscheidenden Hinweis zu einer sicheren Diagnose der Ösophagusatresie gibt eine Röntgenuntersuchung. Dabei kommt ein Kontrastmittel mit einem Katheter zum Einsatz, der im oberen Blindsack liegt. Bei anderweitigen Fehlbildungen ist es notwendig, diese mittels Ultraschall zu untersuchen und exakt zu diagnostizieren. Zur Vorbereitung einer Operation ist im Rahmen eines Echokardiogramm die Position der Hauptschlagader darzustellen.

Behandlung und Therapie

Damit eine eventuell tödlich verlaufende Aspirationspneumonie vermieden werden kann, muss die Ösophagusatresie so früh wie möglich in Form eines operativen Eingriffs therapiert werden. Mittels einer End-zu-End-Anastomose (operative Verbindung) können die beiden Ösophagussegmente verbunden werden. Auch eine Fistelung wird im Zuge dessen verschlossen. Im Fall von langstreckigen Atresien sowie postoperativen Verengungen (Stenosen) kann eine Ösophagusersatzplastik etwa durch Magenhochzug im Brustkorb erfolgen.

Im Vorfeld der Operation muss der Oberkörper des betroffenen Kindes hochgelagert werden. Dabei wird das Sekret aus dem undurchgängigen Teil mittels einer Sonde abgesaugt. Bei geringer Distanz vom oberen Speiseröhrenanteil zum unteren können die beiden Teile der Speiseröhre miteinander verbunden werden. Bei großer Entfernung müssen alternative Therapien zum Einsatz kommen. Entweder erfolgt eine Verlängerungsbehandlung der Speiseröhre über mehrere Tage oder gar Wochen, oder der fehlende Teil der Speiseröhre wird mit Magen- oder Darmanteilen ersetzt. Üblicherweise ist eine Nachbehandlung erforderlich, die sich über mehrere Jahre erstreckt.



Vorbeugung

Da es sich bei der Ösophagusatresie um eine angeborene Fehlentwicklung der Speiseröhre handelt, gibt es keine wirksamen Maßnahmen zur Vorbeugung der Erkrankung. Von hoher Relevanz ist die frühzeitige Diagnose der Ösophagusatresie beim betroffenen Kind. Im Rahmen pränataldiagnostischer Untersuchungen können erste Hinweise auf das Vorliegen einer Ösophagusatresie gewonnen werden. Nach der Geburt muss ein bereits bestehender Verdacht schnellstmöglich durch entsprechende Untersuchungen überprüft werden. Die rechtzeitige ärztliche Behandlung ist essentiell für den weiteren Verlauf der Erkrankung.

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